Най- Система за допълване е част от имунната система. Състои се от повече от 30 протеина и се използва за предпазване от бактерии, гъбички и паразити.
Какво представлява системата за допълване?
Системата за допълване е открита от Жул Борде, но името се връща към Пол Ерлих. Системата се състои от различни плазмени протеини. Плазмените протеини са протеини, които най-често циркулират в кръвта. Малка част от плазмените протеини обаче присъства и в клетъчна форма.
Основните компоненти на комплементната система са комплементарните фактори С1 до С9, MBL (маноза-свързващ лектин) и сериновите протеази, които са свързани към С1 и МБЛ. Те се означават като C1r, C1s и MASP-1 до MASP-3. Повечето от плазмените протеини се произвеждат в черния дроб. Факторите на допълване С1 до С5 могат да бъдат разбити чрез специални ензими за разделяне на протеини, протеазите. Това създава различни нови протеини. Други протеинови комплекси възникват от комбинация от фактори С1 до С5 с фактори С6 до С9.
За регулиране системата на комплемента има така наречените отрицателни регулатори като С1 инхибитор или фактор I. Системата на комплемента може да се активира по класическия маршрут, лектиновия път и алтернативния път. Всяка от тези пътеки се движи каскадна реакция.
Функция и задача
Класическият начин за активиране на комплементарната система започва с фактор на допълване C1. С1 се свързва към комплекс антиген-антитяло. В този случай комплексът антиген-антитяло е клетка, която е белязана с антителата IgG или IgM. Когато С1 се свързва с този комплекс, в протеина протичат различни реакции.
Възниква субединица, която активира фактора на комплемента C4. Активните компоненти на С4, от своя страна, се свързват със С2. Факторът на комплемента C3 се активира от комбинацията на субединица на C4 и C2. Активираният C3 служи като маркер за така наречените антигенни клетки. Този знак е известен още като опсонизация. Факторът на комплемента C3 показва фагоцитите (макрофагите), че тази маркирана клетка е клетка, която трябва да бъде премахната. Без тази опсонизация макрофагите не биха разпознали много патогени.
С5 конвертазата също се формира от различни субединици на комплементни фактори. Това гарантира активирането на комплементарния фактор C5. След активиране факторът се нарича C5b. С5b осигурява образуването на литичен комплекс. Това унищожава клетъчната мембрана на бактериите. Водата може да потече през дупките, които се създават в клетъчната мембрана, така че бактериите в крайна сметка да се спукат.
Алтернативното активиране на комплемента не изисква антитела. Активирането става тук чрез спонтанно разпадане на фактора на комплемента C3. Това е химически нестабилно. Полученият СЗа може да предизвика възпалителен отговор. В допълнение към C3a се създава и C3b. C3b остава активен само когато се свързва с патогенни повърхности. Ако циркулира в кръвта твърде дълго или се свързва със собствените клетки на организма, той се инактивира. Това е важно, тъй като в противен случай би довело до автоимунни реакции. На повърхността на патогени, C3b има подобен ефект на C3 в класическия начин на активиране.
MBL активирането става чрез свързване на маноза. Манозата е захар, която се намира на повърхностите на бактерии. В хода на каскадната реакция се активират MASP-1 до MASP-3. Те предизвикват същите реакции като класическото активиране на комплемента.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната системаБолести и неразположения
Ако има недостатъци в допълващите фактори, могат да възникнат различни заболявания. Недостигът на С1 инхибитор води до прекомерна реакция на системата на комплемента. Този дефицит може да бъде вроден или придобит. Ангиоедемът е следствие на дефицит на С1 инхибитор. Подуване на органите, кожата или лигавицата се появява отново и отново. Това подуване се причинява от прекомерно отделяне на анафилатоксини. Полученият оток е зачервен и болезнен. Те възникват за предпочитане в областта на устните, по крайниците или върху гениталиите. Подуването в стомашно-чревния тракт може да причини спазми и силна болка.
Хората с недостатъци в комплементарния фактор С2 са по-склонни да страдат от имунни комплексни заболявания. Липсата на C1q, предшественик на С2, е важен рисков фактор за развитието на системен лупус еритематозус (SLE). SLE е доста рядко автоимунно заболяване, което засяга кожата и други органи. Заболяването принадлежи към групата на колагенозите и по този начин също към ревматичния тип. През повечето време жените в детеродна възраст са засегнати от SLE.
Ако има недостиг на С3, бактериалните инфекции са много по-чести. Инфекциите с Neisseria в частност се увеличават. Neisseria са причинители на гонорея и менингит.
Инхибиторният фактор Н може да липсва поради мутация. Това води до неконтролируемо активиране на системата на комплемента върху бъбречните корпускули и върху окото по алтернативен път. Отлаганията причиняват мембранопролиферативния гломерулонефрит тип II.Това води до хематурия, протеинурия и нефротичен или нефритен синдром със задържане на вода и високо кръвно налягане. Възможни са и зрителни нарушения.
Ако има дефекти в GPI котвите на кръвните клетки, те вече не са защитени от комплементарната система. Това създава онова, което е известно като пароксизмална нощна хемоглобинурия. Червените кръвни клетки са унищожени. Този процес е известен още като хемолиза. Освен това, заболяването се свързва с повишена склонност към тромбоза и намалено производство на червени кръвни клетки в костния мозък. Други симптоми са хронична умора, еректилна дисфункция и силна болка. Възможно е не само червените кръвни клетки, но и всички редове от кръвни клетки да бъдат засегнати от атаките на системата на комплемента. В тези случаи, освен склонността към тромбоза, имунната система също е ясно отслабена.
.jpg)
.jpg)
