Болест на Касълман

Болест на Касълман е много рядко сериозно заболяване на лимфните жлези, което се среща в пламъци. Той е класифициран от американския патолог Бенджамин Касълман през 1954 г. Заболяването протича в две форми, по-малко тежко и много рядко тежко с лоша прогноза.

Какво е болестта на Касълман?

По принцип заболяването се свързва с голяма болка в засегнатите лимфни възли. При по-простата форма на заболяването симптомите на В включват неволно отслабване, треска и нощно изпотяване.
© Франк - stock.adobe.com

при Болест на Касълман това е заболяване на лимфната жлеза, което засяга и заобикалящата тъкан. Лимфните възли растат прекомерно и образуват тумори. В зависимост от това дали са засегнати лимфен възел / група от лимфни възли или няколко отделни / няколко групи, лекарството на М. Касълман различава между нецентричната (локализирана) и мултицентричната форма.

Вероятността да се получи заболяването е 1 на 100 000 (пациенти / година). Засегнати са и двата пола. Пациентите, страдащи от тежката форма, са по-възрастни от тези с уницентрична болест на Касълман. Последната има значително по-малко симптоми от тежката форма, която обикновено е свързана с HIV и HHV-8 инфекция. Хората с ХИВ инфекция / СПИН са изложени на повишен риск от развитие на лимфна болест. За тях прогнозата е значително по-неблагоприятна.

каузи

Причините, които водят до локализирана форма на заболяването, в момента все още се дискутират противоречиво. Учените приемат, че злокачествените клетки в тялото на пациента са отговорни за свръхпродукция на IL-6 и IL-10 в лимфните възли. Възпалителното автоимунно заболяване, вирусна инфекция, различна от човешкия херпесен вирус 8 (HHV-8) или генетично предразположение, също могат да бъдат причина за по-меката болест на Касълман.

При нея различни варианти на рецептора на интерлевкин-6 съществуват един до друг, което съответно може да повлияе на повече клетки. Тъй като най-малко 60 процента от пациентите с тежко протичане на заболяването също имат инфекция с HHV-8, те развиват вирусен интерлевкин, подобен на човешкия IL-6.

Вирусният IL-6 също е причината за цитокиновите бури, характерни за мултицентричната форма на болестта на Касълман: той заразява голям брой плазмени клетки, които най-вече се намират в близост до лимфните фоликули.

Симптоми, заболявания и признаци

По принцип заболяването се свързва с голяма болка в засегнатите лимфни възли. При по-простата форма на заболяването симптомите на В включват неволно отслабване, треска и нощно изпотяване. Освен това пациентът е слаб и уморен, чувства болка в гърдите и корема - в зависимост от това кой регион е засегнат от болестта. Лека анемия често все още се открива.

В допълнение към симптомите на В, пациентите с мултицентричната форма на заболяването страдат от гадене, повръщане и загуба на апетит и имат увеличен черен дроб и далак. Освен това има проблеми с дишането, склонност към оток, тежък протеинов дефицит, тежка анемия, различни видове възпаления и масивна тромбопения (дефицит на тромбоцити).

Също синдромът POEMS и - (частично) причинен от едновременната HIV инфекция - лимфаденопатия, саркома на Капоши и злокачествени лимфоми. В зависимост от тежестта и степента на симптомите може да настъпи смърт от многоорганна недостатъчност, тежка инфекция и лимфом.

Диагноза и ход на заболяването

Болестта на Касълман трябва да бъде диференцирана от лимфома и други сериозни заболявания в диференциалната диагноза. По-специално тежката форма често се бърка с лимфом. Ултразвукът и КТ се използват за стесняване на размера на засегнатата област. Лимфната жлеза се отстранява и изследва хистологично. Кръвта, взета по време на разширяване на заболяването, показва повишени нива на IL-6 и CRP.

По-леката форма на заболяването на лимфната жлеза няма толкова изразени симптоми и по-леки възпламенявания. Стойността на CRP е по-ниска, отколкото при тежка болест на Castleman. Многоцентричният М. Касълман може да се развива много различно. Някои пациенти са стабилни с години, при други заболяването бързо прогресира, докато не стане животозастрашаващо.

Между атаките пациентът изпитва фази с добро благосъстояние, нормални стойности на CRP и дори регресия на засегнатата тъкан на лимфната жлеза. Въпреки това, колкото по-дълго човек живее с болестта, толкова по-често се стига до пламъци и по-висок риск от развитие на злокачествен лимфом.

Усложнения

Болестта на Касълман предизвиква сериозни оплаквания у пациента. Обикновено има тежка загуба на тегло и пациентите също страдат от треска или нощно изпотяване. Освен това, болката в стомаха или корема не е рядкост, така че качеството на живот на пациента е значително намалено от това заболяване.

Болестта на Касълман също предизвиква повръщане и гадене при пациента, като се наблюдава и загуба на апетит. Черният дроб и далака се уголемяват, което също може да причини болка в засегнатите области. Анемията прави засегнатите уморени и изтощени. Това заболяване също значително намалява издръжливостта на пациента.

Без лечение болестта на Касълман води до органна недостатъчност и в крайна сметка до смърт на пациента. Имунната система на пациента също е отслабена от болестта, което улеснява появата на инфекции или възпаления. Като правило може да се извърши операция за лечение на симптомите. Освен това пациентите често са зависими от лъчева терапия. По принцип не може да се предвиди дали това ще доведе до напълно положителен ход на заболяването. Болестта на Касълман може също да намали продължителността на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако има проблеми с лимфните възли, болестта на Касълман може да стои зад него. Препоръчва се незабавно да се консултирате с лекар, ако имате такива проблеми. Той може да реши дали това е едноцентрична или мултицентрична болест на Касълман или друго заболяване, което засяга лимфната система.

Това заболяване, което се среща сравнително рядко, е свързано с неспецифични симптоми. Независимо от това, ако трае дълго време, често не може да се обясни с свързано със студа подуване на лимфните възли или треска. Постоянно болезнените лимфни възли и съпътстващото разширяване на органите също показват, че нещо може да не е наред. Болестта на Касълман обикновено се среща в епизоди. Това също е сигнал, че трябва да се търси причината за подутите лимфни жлези.

Посещението при лекаря не трябва да се отлага за дълго, ако се подозира сериозно заболяване. Установяването на болестта на Касълман изисква задълбочена диагностика. Първо, трябва да се изключат други заболявания. Това включва например инфекции, автоимунни заболявания или туморни прояви.

Ако е засегнат само един лимфен възел, той може да бъде отстранен хирургично. Това обаче не е възможно при многоцентровата болест на Касълман. Тук е очертан терапевтичният диапазон чрез химиотерапия, радиация или насочени, мултимодални терапевтични подходи. Прогнозата за болестта на Касълман е значително по-лоша, особено ако има сериозни имунни недостатъци като СПИН.

Терапия и лечение

При нецентричната болест на Касълман има голям шанс за излекуване, ако засегнатото лице е отстранило анормално увеличения лимфен възел хирургично. Заболяването тогава рядко се връща. Ако операцията не е възможна, може да се проведе лъчева терапия. Използването на моноклонални антитела срещу човешки IL-6 (siltuximab) показва добри резултати от лечението.

При многоцентровата форма перспективата за успешно лечение е много по-ниска. От една страна, това се дължи на широкия спектър от ефекти, които интерлевкините 6 и 10 имат върху клетките на лимфната жлеза, а от друга, защото повечето пациенти с тежка форма са заразени едновременно с HIV и HHV-8, и в допълнение Трябва да приемате лекарства за тези заболявания (странични ефекти, взаимодействия, по-голямо отслабване на организма).

В допълнение, болните лимфни възли не могат да бъдат отстранени хирургично, защото са разположени в няколко части на тялото. Медицината обикновено лекува по няколко начина: При противовъзпалителна терапия се прилагат кортикостероиди. С помощта на моноклоналното антитяло ритуксимаб (със или без приемане на цитостатици) цитокин-продуциращите интерлевкини 6 и 10 се съдържат и техните сигнални пътища се блокират едновременно. Симптомите се лекуват със специални лекарства (антивирусни срещу HHV-8, антиретровирусни срещу ХИВ).

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу подуване на лимфните възли

Прогноза и прогноза

Конкретната прогноза за болестта на Касълман зависи от сегашната форма, хода и избрания метод на лечение. Общото здравословно състояние и наличието на други заболявания също са важни. Уницентричната форма на болестта на Касълман има много благоприятна прогноза, ако засегнатият лимфен възел бъде отстранен напълно хирургично или преди това е лекуван с лъчева терапия.

Общата преживяемост при хората с тази форма на заболяването е 90 процента. Петгодишна преживяемост без болести се открива при над 80 процента от пациентите. По-малко от пет процента умират от нецентрична болест на Касълман в рамките на десет години. Пациентите, лекувани с химиотерапия, имат малко по-лоша прогноза.

Поради разнообразното протичане на болестта и малкия брой случаи все още не могат да се правят конкретни твърдения относно прогнозата за многоцентровата форма на болестта на Касълман. Като цяло прогнозата е много по-лоша, отколкото при пациенти с нецентрична форма. След стандартна терапия с глюкокортикоиди и химиотерапия, повече от 50 процента от засегнатите ще рецидивират в рамките на три години.

Пациентите, които също страдат от ХИВ, имат особено лоша прогноза. Преживяемостта им без болести след три години е 25 процента. Средно пациентите са починали 14 месеца след поставянето на диагнозата.

предотвратяване

Превенцията срещу болестта на Касълман не е възможна, освен ако предварително не се избегне инфекция с HHV-8, HIV и др.

Aftercare

Последващите грижи за болестта на Castleman се отнасят преди всичко до възможните превантивни мерки. Тя включва и лечение на емоционален стрес. Пациентите се нуждаят от надеждна подкрепа от членове на семейството и приятели. След приключване на първата терапия, физическата активност помага за укрепване на тялото.

Усилията трябва да останат в лесния до умерения диапазон.По този начин те укрепват имунната система и подобряват здравната прогноза. Спортове за издръжливост или водна аеробика са идеални спортове. Дихателната терапия също може да помогне за оптимизиране на благосъстоянието. Полезна е и здравословната диета. По-специално средиземноморската диета се оказа полезна за здравето.

За процеса на възстановяване има смисъл да потърсите помощ от лекар или диетолог. Разбира се, трябва да се спазват редовни срещи за преглед при отговорния лекар. По този начин възможните усложнения могат да бъдат идентифицирани на ранен етап. Ако е необходимо, лекарят предприема специални мерки, за да предотврати влошаване на състоянието.

В момента директната профилактика срещу болестта не е възможна. Пациентите могат само да засилят защитните мерки срещу HIV инфекция. Психологическата подкрепа също може да има положителен ефект върху благосъстоянието.

Можете да направите това сами

Ако се диагностицира болестта на Касълман, това понякога представлява голяма емоционална тежест за засегнатите.Най-важната мярка за самопомощ се състои в разговори с приятели, роднини и други засегнати лица.

Физическата активност се препоръчва по време на първоначалната терапия и след края на лечението. Смята се, че леките до умерени натоварвания са изключително ефективни за подобряване на прогнозата за рак. Подходящи спортове са например спортове за издръжливост, укрепваща гимнастика или водна терапия. Предлагат се и дихателни упражнения, йога, тай чи, аеробика и упражнения за тазовото дъно. За да компенсирате това, важната е почивката и почивката. Здравословната диета също е от съществено значение за болестта на Касълман. По-специално средиземноморската храна е важен градивен елемент за благосъстоянието и възстановяването. Засегнатите най-добре се съветват да говорят с диетолог или с отговорния лекар.

След терапията тялото трябва да се наблюдава внимателно. Ако има признаци на рецидив или възникнат други усложнения, лекарят трябва да бъде информиран. В случай на съмнение, трябва да отидете в най-близката болница с оплакванията, за да може незабавно да се предприемат необходимите мерки в случай на сериозни усложнения, които могат да възникнат през първите няколко месеца след края на терапията.