Spina bifida (отворен гръб)

А Спина бифида или на немски отворен гръб е вроден дефект на невралната тръба, който се проявява в малформация на гръбначния стълб и гръбначния мозък. След сърдечни дефекти спина бифида е втората най-често срещана вродена малформация, от която женските индивиди са малко по-често засегнати от мъжете.

Какво е спина бифида?

Като Спина бифида или. отворен гръб е вроден дефект на невралната тръба, който се проявява като малформация на гръбначния мозък и гръбначния стълб, развиваща се от невралната тръба.

По време на ембрионалното развитие медуларният канал (неврална тръба) не се затваря напълно, така че се образува празнина в областта на долния гръбначен стълб (най-вече в областта на лумбалните прешлени и сакрума). При spina bifida се прави разлика между две форми на базата на различна степен на тежест.

При спина бифида аперта (отворена спина бифида), както гръбначните арки, така и гръбначният мозък и мембраните на гръбначния мозък (менингите) участват в образуването на пропастта, докато при по-често срещаната спина бифида окулта (скрита спина бифида) гръбначният мозък не е включен и до голяма степен е нормално обучен и функционален.

каузи

А Спина бифида се проявява, когато ембрионалната медуларна бразда (неврална тръба) не се затваря напълно през третата до четвъртата седмица от бременността, така че може да се наблюдава празнина в долната част на гръбначния стълб със или без засягане на гръбначния мозък.

Причините за това нарушение на оклузия при спина бифида все още не са напълно изяснени. Тъй като рискът от спина бифида се увеличава в семейството, ако болестта е налице, се приемат генетични фактори.

В допълнение, наследственият дефицит на фолиева киселина (дефицит на витамин В) или нарушен метаболизъм на фолиева киселина по време на бременност е показано, че играе важна роля в развитието на спина бифида.

Някои фактори на околната среда като употребата на антиепилептични лекарства или лошо контролиран захарен диабет в ранния стадий на бременността също могат да увеличат риска от спина бифида.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на спина бифида могат да бъдат много различни, както по техния вид, така и по тежестта им. Симптомите, които се появяват, зависят от областта на гръбначния стълб, където се намира малформацията и колко лошо е засегнат гръбначният мозък. Ако прешлените са само непълно затворени или изобщо не са затворени и нито мембраните на гръбначния мозък, нито гръбначният мозък са изтласкани навън, пациентите обикновено нямат симптоми.

Ако отворената празнина на гръбначната арка е по-голяма, така че мембраните на гръбначния мозък и гръбначния мозък се издуват навън, възможни са различни ефекти. В зависимост от местоположението на малформацията може да настъпи мускулна парализа, функционални нарушения на стомаха и червата или нарушено възприятие. Усещането за болка може да бъде намалено или да не съществува. Появяват се и нарушения на чувствителността.

Мускулната парализа може да доведе до малформации на скелета, като неправилно подреждане на ставите, изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза) или малпозиции на стъпалото, като щипка или дупе Ако функцията на пикочния мехур също е нарушена, могат да доведат до чести инфекции на пикочните пътища, инконтиненция или препълване на пикочния мехур. Последното не може или не може да бъде напълно изпразнено.

Ако гръбначният мозък се издуе навън, така че да изтегли мозъка и мозъка надолу, циркулацията на цереброспиналната течност (ликвор) е нарушена. Това причинява хидроцефалия (вода на главата), което може да предизвика частични нарушения на умствената работа или епилептични припадъци.

Диагноза и курс

Обикновено a Спина бифида вече открити по време на бременност като част от сонография (ултразвуков преглед). Вероятността за спина бифида може да бъде оценена с помощта на така наречения троен тест, при който през 16-та седмица на бременността въз основа на концентрацията на три специфични хормона в серума на бременната жена се правят изводи за възможни нарушения в развитието при детето, степента на малформацията едва след раждането може да се определи чрез допълнителни тестове.

За разлика от spina bifida occulta, която често се диагностицира случайно, спина бифида аперта може да бъде диагностицирана следродилно поради ясно видимата малформация в областта на гръбначния стълб. Протичането на заболяването силно зависи от степента на малформация на невралната тръба. Spina bifida occulta обикновено има само леки симптоми (ненормална коса, пигментация). В случай на отворена спина бифида, от друга страна, курсът е по-сериозен и може да бъде свързан със значително по-тежки усложнения (възпаление на гръбначния мозък и / или мембраните на гръбначния мозък, бъбречни инфекции, водна глава, остеоартрит).

Усложнения

Тежката спина бифида може да доведе до редица усложнения. Понякога ефектите не могат да бъдат предотвратени дори с помощта на ортопедично-хирургични терапевтични мерки. Най-честите симптоми на отворен гръб включват възпаление на мембраните на гръбначния или гръбначния мозък. Освен това съществува риск от възпаление на бъбреците или остеоартрит поради преждевременно износване на ставите.

Степента на последствията в крайна сметка зависи от това колко нервни влакна в гръбначния мозък са засегнати. Ако има увреждане на нервните влакна, както в spina bifida aperta, съществува риск от сериозни увреждания, докато spina bifida occulta обикновено не предизвиква сериозни оплаквания. Тъй като spina bifida aperta се проявява най-вече в долната част на гърба, това често води до сензорни нарушения и парализа на краката.

Дори нарушения на усещането за болка са възможни. Не са рядкост засегнатите деца да страдат от клубни крачета и се нуждаят от инвалидна количка, защото не могат да ходят. Друго сериозно последствие е необработена водна глава.Има риск вътречерепното налягане да измести мозъчната тъкан и да повреди жизненоважни области, като слух или способност да виждат. Ако мозъкът е непоправимо повреден, животът е застрашен.

Сколиозата (кривината на гръбначния стълб) също е един от ефектите на спина бифида. Понякога са засегнати и ректума и пикочния мехур, което води до фекална или уринарна инконтиненция. Това често е придружено от инфекции на пикочните пътища.

Кога трябва да отидете на лекар?

Винаги трябва да се консултира лекар със спина бифида. Само чрез ранно откриване и лечение на това оплакване могат да бъдат предотвратени по-нататъшни усложнения. Поради тази причина ранното откриване е много важно и е в центъра на лечението. Трябва да се консултирате с лекар в случай на спина бифида, ако засегнатото лице страда от тежки проблеми с гърба. По правило различни мускули също са парализирани, така че ежедневието на пациента е значително ограничено.Възприятието също е нарушено, като повечето от засегнатите също страдат от сетивни нарушения.

В тежки случаи някои крайници вече не могат да бъдат преместени изобщо. Ако се появят тези симптоми, спина бифида определено трябва да бъде прегледана от лекар. Инконтиненцията или силната кривина на гръбначния стълб също могат да показват спина бифида и също трябва да бъде прегледана от лекар. Много от засегнатите също показват епилептични припадъци. По правило спина бифида може да бъде прегледана и лекувана от общопрактикуващ лекар. Не може да се предвиди универсално дали ще има пълно изцеление. В случай на епилептичен пристъп обаче трябва незабавно да се повика спешен лекар или да се посети директно болницата.

Лечение и терапия

Терапията е насочена към едно Спина бифида според степента и вида на малформацията. Spina bifida occulta, лека форма на заболяването, в много случаи е клинично или симптоматично незабележимо и не изисква специални терапевтични мерки. За разлика от тях, изразен дефект на невралната тръба (отворена спина бифида) обикновено се лекува хирургично в рамките на 24 до 48 часа и, ако е необходимо, се затваря, за да се сведе до минимум риска от възпаление и да се увеличи шанса за оцеляване на засегнатото дете.

Независимо от това, неврологичните увреждания (сензорни разстройства, парализа, трофични разстройства) и по-късните усложнения не винаги могат да бъдат изключени. Възможните деформации на ставите и стъпалата могат да бъдат коригирани ортопедично, физиотерапевтично и / или хирургично. Ако има и хидроцефалия (глава на водата), хирургично се поставя шунт (катетър), с помощта на който излишната церебрална течност (Liqour) може да се източи и налягането върху мозъка може да се сведе до минимум.

Ако спина бифида корелира с нарушение на изпразването на пикочния мехур, могат да се обмислят лекарства, катетър или операция за предотвратяване на възможни инфекции (включително възпаление на бъбреците). Освен това членовете на семейството на засегнатите и на самите засегнати деца, особено при тежки форми на спина бифида, трябва да получават психологически грижи и в случай на нарушаване на умствените способности да бъдат придружени от подходящи програми за подкрепа.

предотвратяване

Тъй като причините за а Спина бифида не са изяснени окончателно, превантивните мерки се свеждат преди всичко до допълнителен прием на фолиева киселина (витамин В) предварително и по време на бременност. Обикновено се приема, че рискът от спина бифида може да бъде намален с около 50 процента чрез приемане на допълнителен витамин Б.

Aftercare

При spina bifida възможностите и мерките за последващи грижи обикновено са значително ограничени и са достъпни само за засегнатото лице в много малко случаи. Поради това засегнатото лице трябва в идеалния случай да се обърне към лекар по-рано и да започне лечение, така че да няма други усложнения или оплаквания, които биха могли да затруднят ежедневието на съответния човек.

Тъй като spina bifida е вродена болест, тя обикновено не може да бъде напълно излекувана. Ако искате да имате деца, препоръчително е да се извърши генетичен преглед и консултация, за да се предотврати повторната поява на това заболяване при потомците. Обикновено са необходими различни интервенции за облекчаване на симптомите.

Засегнатият човек определено трябва да си почине и да го успокои след такава операция. Ако е възможно, избягвайте напрежението или стресовите физически активности. В някои случаи спина бифида намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Заболяването се лекува веднага щом се роди човекът. Естествено, кърмачето не може да предприема никакви мерки за самопомощ, които биха помогнали за подобряване на неговото положение. Бременната жена трябва да участва във всички превантивни прегледи, предлагани по време на бременност. По време на ултразвуков преглед, здравословното разстройство на плода вече може да бъде забелязано от лекар. В тази фаза е важно да се получи обширна информация за настоящото заболяване и възможните терапевтични мерки.

Раждането трябва да се извърши в стационарна обстановка, така че възможно най-добрите медицински стъпки да бъдат предприети веднага след раждането. Следователно, бъдещата майка трябва да посети клиника по-рано преди изчислената изискуема дата. Тъй като шансовете за оцеляване на потомството с това заболяване са намалени, сътрудничеството с лекар е наложително. Вече е възможно да разберете какви са възможните развития предстоят. Бъдещите родители трябва да се подготвят адекватно за новата ситуация от лекар и независимо.

За да се справите с болестта в ежедневието, се нуждаете от емоционална стабилност и достатъчна подкрепа от членове на семейството или приятели. Тези стъпки трябва да се вземат предвид и да се планират преди датата на падежа, така че да не възникнат ситуации на психическо претоварване. Ако е необходимо, трябва да се потърси терапевтична помощ.