Биокатализаторът Сулфитна оксидаза причинява превръщането на токсични серни съединения от разпадането на аминокиселини в нетоксични сулфати.
Той е жизненоважен и поради това се среща във всички организми. Ако функцията му е нарушена от генетичен дефект, възниква дефицит на сулфитна оксидаза. Прекомерно високото съдържание на сулфит в кръвта също може да има отрицателни ефекти при иначе здрави пациенти.
Какво е сулфитна оксидаза?
Сулфитна оксидаза (име на ген: SUOX) е името на ензим, съдържащ молибден, който се състои от 466 аминокиселини. Принадлежи към семейството на ксантинови дехидрогенази и се намира в почти всички организми. Той съдържа молибден, жизненоважен микроелемент, в центъра му.
Металът се среща там в неговата бионалична форма като молибдат анион. Сулфит-оксидазата го използва като кофактор (молибдат-молибдоптериново съединение). Ензимът преобразува съдържащите сяра аминокиселини метионин, цистеин и др., Които се приемат чрез храната, в безобидни серни соли (сулфати), които след това се екскретират с урината. При бозайниците биокатализаторът, разграждащ сярата, се среща предимно в черния дроб и бъбреците. Ензимната сулфитна оксидаза гарантира, че кислородът в кръвта се комбинира с основните аминокиселини и други серни вещества.
Освободените електрони се използват през електронната транспортна верига за получаване на АТФ (аденозин трифосфат). Ензимът катализира 10 пъти повече от сулфитите на литър алкохол.
Функция, ефект и задачи
Всеки ден консумира протеини и хранителни добавки, съдържащи сяра. Последните се съдържат например в кисели зеленчуци, сок от грейпфрут и т.н. и са предназначени да предпазят храната от микробна атака и промяна в цвета. Те образуват букетни вещества във виното.
Чрез разграждането на цистеина самостоятелно в организма всеки ден се произвеждат 1680 mg токсичен сулфит, който трябва да се преобразува незабавно от сулфитната оксидаза, за да не се увреждат органите и тъканите. Ензимът работи заедно с други биокатализатори. Сулфитите са отровни и могат да унищожат жизненоважни вещества в организма и да инхибират необходимите метаболитни процеси дори в най-малки количества. За да може да извърши важната детоксикация на клетките, сулфит-оксидазата се нуждае от молибден в микроелементите.
Липсата на този метал може да доведе до сериозни последици. Твърде високото съдържание на живак в организма също може да потисне функционалността на сулфит оксидазата.
Образование, възникване, свойства и оптимални стойности
Сулфит-оксидазата се произвежда главно в митохондриите, „енергийните центрове“ на клетките. При плъхове, например, 80 процента от него се среща в митохондриите на чернодробните клетки. В допълнение, тя все още е силно представена в клетките на бъбреците.
Молибденовият оксид, необходим за активността на сулфит-оксидазата, се намира в активния център на ензима. Както наскоро учените откриха, наночастиците от молибденов триоксид могат да го заменят при пациенти с недостиг на молибден. Те имат подобен каталитичен ефект в организма като естествения ензим. По този начин биха могли да се лекуват преди това фатални заболявания като сулфоцистеинурия.
Болести и разстройства
Недостигът на сулфитна оксидаза може да причини астматични и дори анафилактични реакции при иначе здрави хора, тъй като парасимпатиковата нервна система влияе върху мастоцитите, отговорни за развитието на алергии.
Освен това, ако нивото на сулфит-оксидазата е твърде ниско, това може да доведе до тежка умора, главоболие и ниски нива на кръвна захар. Въпреки това генетичният дефицит на жизненоважния ензим има още по-лоши последици. Новороденото се ражда с физически деформации и умствени увреждания. Този така наречен дефицит на сулфитна оксидаза или сулфоцистеинурия се проявява като дефицит на кофактор на молибден (MoCo) при приблизително 100 000 до 500 000 раждания. Бебетата, страдащи от изолиран дефект на сулфит-оксидаза, показват сходни симптоми: тежка енцефалопатия, едва контролируеми припадъци, спастичност, микроцефалия, мускулна релаксация и прогресивна мозъчна атрофия.
Тъй като автозомно-рецесивният наследствен ензимен дефицит не може понастоящем да се лекува ефективно, малките пациенти обикновено умират в детска възраст: Серните съединения, които не са разградили отровните неврони и миелиновите обвивки на централната нервна система и се натрупват в клетъчната тъкан. Дори след раждането има проблеми с храненето и повръщането на стомашното съдържание. Бебетата се раждат с деформиран череп (стърчащо чело, дълбоко поставени очи, прекомерно дълги клепачи, плътни устни, малък нос). През първите месеци от живота лещата се измества в окото.
Около 75 процента от описаните досега случаи на сулфоцистеинурия са причинени от дефицит на MoCo: И трите ензима, участващи в разграждането на сярата в тялото, сулфит оксидаза, ксантин оксидаза и алдехид оксидаза, показват силно намалена активност. Причината за изолирания дефицит на сулфитна оксидаза е мутация в SUOX гена (хромозома 12). Той се появява в три варианта: тип A (мутация в MOCS1 гена), тип B (MOCS2 ген) и тип C (MOCS3 ген). Мутацията тип А е най-често срещаната. Той инхибира образуването на молекулата на предшественика cPMP. Веществото обаче вече може да се произвежда и прилага в лабораторията.За да се подобри времето за оцеляване на пациента на детето, заболяването с дефицит трябва да се диагностицира възможно най-бързо и да се лекува с ежедневно интравенозно приложение на молибдат.
По този начин могат да бъдат задържани поне допълнителни щети. На детето се дават спазмолитични лекарства за борба с гърчовете. Те също трябва да са на ниско протеинова диета. Алтернативно, MoCo прекурсор Z може също да бъде администриран. Намалява пристъпите и предотвратява по-нататъшно увреждане на мозъка. Медицината има големи надежди за лечението на по-рано неизлечимото заболяване с наночастици молибденов триоксид, които поемат ролята на сулфитна оксидаза в организма. За да разбере дали нероденото дете има дефицит на сулфитна оксидаза, бременната жена може да провери нивото си на S-сулфоцистеин в околоплодната течност.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
