Атриовентрикуларен септален дефект

От атриовентрикуларен септален дефект е вроден сърдечен дефект. Това е комбинация от предсърден септален дефект и камерна септална дефект.

Какво представлява атриовентрикуларен септален дефект?

Децата се раждат с голям дефект в сърдечната преграда. Има дупка както в предсърдната септума (дефект на артриалната септала), така и в преградата на камерите (вентрикуларен септален дефект).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Атриовентрикуларният септален дефект е вродена сърдечна малформация и един от най-сложните вродени сърдечни дефекти. Тъй като комбинацията от предсърден септален дефект и вентрикуларен септален дефект създава връзка (шунт), сърдечният дефект е един от т. Нар. Шунт вития. Shuntvitia са вродени сърдечни дефекти, при които артериалните и венозните крайници на кръвообращението са свързани един с друг.

В случай на атриовентрикуларен септален дефект се образува двоен ляв-десен шънт. Дефектът е разделен на три категории в зависимост от тежестта му:

• пълен атриовентрикуларен септален дефект

• частичен атриовентрикуларен септален дефект

• Остиум примат дефект.

В 35 процента от случаите има и други съпътстващи сърдечни дефекти или аномалии на органите.

каузи

Точната причина за малформацията не е известна. Всяка година се засяга около 0,19 на 1000 новородени. Момичета и момчета се разболяват с еднаква честота. Грешката възниква много често във връзка със синдрома на Даун. Около 43 процента от всички пациенти с атриовентрикуларен септален дефект също имат синдром на Даун.

Децата се раждат с голям дефект в сърдечната преграда. Има дупка както в предсърдната септума (дефект на артриалната септала), така и в преградата на камерите (вентрикуларен септален дефект). Сърдечният клапан между лявото предсърдие и лявата камера (трикуспидална клапа) и клапанът между лявата камера и лявото предсърдие (митрална клапа) са неправилно оформени. В допълнение, аортната клапа е изместена напред и нагоре. Аортната клапа се намира между лявата камера и аортата.

Симптоми, заболявания и признаци

Дали и кои симптоми се появяват при новороденото, зависи от размера и местоположението на дефекта. Силата на кръвния поток, нивото на налягането в белите дробове и степента на дефектите на клапана също влияят на симптомите на сърдечния дефект. Аномалиите не играят роля преди раждането, тъй като детето се снабдява с богата на кислород кръв от майката. След раждането кислородът вече не се абсорбира през майката, а през белите дробове на детето.

За да направите това, белите дробове трябва да се разгънат и белодробните съдове се разширяват. В случай на голям атриовентрикуларен дефект високото налягане, което преобладава в лявото сърце, изтласква кръвта през дефекта на стената в дясната половина на сърцето. Това медицинско явление е известно като ляво-дясно шунт. В дясното сърце излишната кръв повишава налягането. Кръвта тече през белодробните съдове при повишено налягане и по този начин стресира белите дробове.

И двете сърдечни камери също трябва да свършат много повече работа. Дясната половина на сърцето страда от повишеното налягане, лявата половина е засегната от увеличения приток на кръв от белите дробове. Тъй като AV клапанът не може да се затвори, по-нататък кръвта тече обратно в лявото сърце. Това също трябва да бъде изхвърлено с всеки сърдечен пулс. Дори в първите няколко дни от живота сърцето на детето е толкова стресирано, че води до сърдечна недостатъчност.

Засегнатите деца страдат от задух и показват задържане на вода по цялото тяло. Кожата, клепачите и черният дроб са подути. Децата стават все по-слаби и отказват да пият. В някои случаи има промяна на налягането чрез защитен механизъм.

В този случай бедна на кислород кръв от дясното сърце преминава през дефекта на септала в лявото сърце. Тук устните и областта на устата са оцветени в синьо. Ако високото кръвно налягане е фиксирано в белите дробове, операцията вече не може да бъде извършена. Децата с такава фиксирана белодробна хипертония имат максимална продължителност на живота от 10 до 20 години. Обикновено, обаче, артриовентрикуларният септален дефект се открива рано.

Диагноза и курс

Сърдечен шум може да се чуе със стетоскопа по време на аускултация през първата седмица. Това се причинява от обратния поток на кръв през дефектния AV клапан. Може да се направи електрокардиограма, ако се подозира атриовентрикуларен септален дефект. Това предоставя конкретна информация за сърдечния дефект. Рентгеновата снимка показва значително увеличено сърце.

Златният стандарт за пълна оценка на тежестта на сърдечния дефект е ехокардиографията. Ако се подозира атриовентрикуларен септален дефект по време на бременност, може да се направи пренатална оценка на риска. От 16-та до 20-та седмица на бременността с този метод може да се диагностицира със сърдечен дефект със сигурност.

Сърдечният дефект обаче не може да бъде открит при нормални рутинни ехографски изследвания. Прегледите се провеждат в специално обучени перинатални центрове.

Усложнения

В случай на напълно развит атриовентрикуларен септален дефект (AVSD), всички четири сърдечни камери са свързани помежду си от раждането поради сърдечна малформация.Това означава, че артериалната и венозната кръв се смесват постоянно и ефективността на помпения капацитет на сърцето е значително намалена.

Усложненията, които възникват поради нелекуваната AVSD, обикновено са високо белодробно налягане (белодробна хипертония), което води до сгъстяване на мускулната средна стена (среда) на белодробните артерии като физиологична противореакция. В един вид порочен кръг, двата ефекта се засилват взаимно (реакция на Айзенменгер). Нарастващата недостатъчност на сърцето води до лоша прогноза, ако не се лекува.

Операцията на открито сърце може много добре да подобри дългосрочната прогноза. Най-важните стъпки по време на операцията са реконструкцията на двата атриовентрикуларни сърдечни клапана, митралната клапа вляво и трикуспидната клапа в дясното сърце и отстраняването на септалните дефекти чрез прилагане на изкуствени пластири. В допълнение към класическите хирургични рискове, свързани с операция на открито сърце на бебе или малко дете, има специфичен риск от прекъсване на електрическата възбудителна система.

АВ възелът, който събира електрическите импулси от часовника (синусов възел) и ги предава към низходящите системи с леко закъснение, обикновено е особено засегнат. Ако проблемът не може да бъде решен с лекарства, трябва да се имплантира изкуствен пейсмейкър.

Кога трябва да отидете на лекар?

Генетично детерминиран атриовентрикуларен септален дефект (AVSD) става симптоматичен при новороденото през първите няколко дни. Не е необходимо да питате кога трябва да се потърси медицинска помощ. Тежестта на сърдечната малформация може да се определи с помощта на ехокардиография и да бъде потвърдена и допълнена от ЕКГ констатации. С напълно разработен AVSD и четирите сърдечни камери са свързани една с друга и ако не се лекува, прогнозата за новороденото е изключително неблагоприятна.

По време на хирургическа процедура в специална клиника връзките между двете камери са затворени и двата неоперативни сърдечни клапана между лявото предсърдие и лявата камера (митрална клапа) и между дясното предсърдие и дясната камера (трикуспидална клапа) обикновено се заменят. Подобна интервенция подобрява драстично прогнозата за оцеляване на новородените.

За засегнатите обикновено е възможен почти нормален живот след успешна операция, ако реконструктивната операция се извърши достатъчно рано и все още не се е образувало необратимо увреждане на белите дробове или сърдечния мускул.

След достигане на зряла възраст интервалите за медицински прегледи могат да бъдат удължени, ако симптомите останат безплатни. Засегнатите обаче трябва да внимават за специфични симптоми, които биха могли да показват нов проблем и които трябва да бъдат изяснени незабавно от кардиолог или опитен семеен лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Ако сърдечният дефект не се лекува, само 10 процента от засегнатите деца са все още живи след шест месеца. Пациентите развиват белодробна хипертония и в резултат на така наречената реакция на Айзенменгер. Повечето атриовентрикуларни септални дефекти се откриват рано и са оперативни.

Използвайки сърдечно-белия дроб, артериалната и венозната циркулация се разделят отново една от друга. През първите шест месеца след операцията се провежда медицинска ендокардитна профилактика в съответствие с действащите медицински указания. Редовните проверки също трябва да се извършват след операцията. Дългосрочната прогноза на оперираните деца е много добра. Рядко се налага втора операция.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за атриовентрикуларен септален дефект е лоша. Ако се проведе изцеление, има повишен риск от страдане на вторично заболяване. Над 35% от пациентите развиват други сърдечни заболявания, които са доживотни и вече не лечими. Синдромът на Даун се диагностицира като основното заболяване при по-голямата част от пациентите. Около ¼ от тези с атриовентрикуларен септален дефект са сред тях.

Диагнозата и началото на лечението са от съществено значение за прогнозата. Децата се раждат с дефекта и се нуждаят от терапия възможно най-скоро. Без медицинска помощ съществува риск от преждевременна смърт в рамките на първите няколко седмици или месеци от живота.

Статистиката показва, че нелекуваните деца имат приблизително 90% шанс да умрат през първите 6 месеца от живота. Недостигът на дъх и нефункционалната сърдечна дейност поставят толкова напрежение в организма, че едва ли има шансове за оцеляване без интензивна медицинска терапия. Недостигът на множество органи или смърт от задушаване биха били пагубните последици.

При професионална медицинска помощ сърдечната дейност се стабилизира със сърдечно-белодробна машина. Това подобрява значително перспективата за оцеляване. Веднага след като детето е в стабилно здравословно състояние, се извършва операция. Това значително увеличава вероятността за оцеляване и дава възможност на пациента да има достатъчна независима сърдечна дейност.

предотвратяване

Тъй като точните причини за атриовентрикуларния дефект на септала са неизвестни, болестта не може да бъде предотвратена. Ако в семейството вече се е родило дете със сърдечен дефект, съществува риск от рецидив от 2,5 процента, ако се роди друго дете. Особено в семейства с такъв повишен риск от заболяването, пренаталната диагностика може да помогне за идентифициране на сърдечния дефект на ранен етап. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-добра е прогнозата.

Aftercare

При това заболяване в повечето случаи няма или има само много малко възможности и мерки за последващи грижи. Засегнатото лице на първо място зависи от цялостна и най-вече ранна диагноза, за да може трайно да се облекчат симптомите и да се разпознае сърдечният дефект на ранен етап. Тъй като това също е вродено заболяване, то не може да се лекува причинно, а само чисто симптоматично.

Пълното изцеление не може да настъпи и самолечението не може да се случи. В повечето случаи този дефект се облекчава чрез операция. По-нататъшният курс зависи много от времето на поставяне на диагнозата, така че да не може да се направи обща прогноза. След такава операция, съответният човек определено трябва да почива и да се грижи за тялото си.

Трябва да се въздържате от напрегнати или стресиращи дейности, за да избегнете ненужен стрес върху сърцето. Редовните проверки и прегледи също са необходими след процедурата. Ако процедурата е успешна, няма да има намалена продължителност на живота на засегнатите. Въпреки това повечето хора имат и други проблеми със сърцето, които също се нуждаят от лечение.

Можете да направите това сами

Атриовентрикуларният септален дефект като вродена сърдечна болест представлява ежедневно предизвикателство за засегнатите семейства. Пренаталната диагностика е незаменима, за да се открие сърдечният дефект на ранен етап, особено когато рискът от заболяване се повишава. Въпреки това, често е възможно засегнатите да водят почти нормален живот.

Препоръчва се обаче редовни интервали за медицински проследяване и стриктно спазване на плановете за лекарства. Други важни аспекти са избягването на никотина и воденето на здравословен начин на живот. За да избегнете психогенния стрес, емоционалния стрес и проблемите на социалното право, препоръчително е да се консултирате с групи за самопомощ и подходящи терапевти. Проблеми като: специални образователни потребности, спортни ограничения, компенсиране на училищните недостатъци или процедури за релаксация могат да бъдат изяснени.

Психическата и физическата пъргавина повишават самочувствието и имат стабилизиращи свойства. Следователно засегнатите се насърчават да вземат активно участие в обществения живот по своя инициатива. Упражняването на хобита тук служи като разумно въведение и мотивационна помощ. Добре организираните пътувания и екскурзии допринасят значително за здравословното качество на живота; отказът от него оказва негативно влияние върху психическото състояние.

Подкрепата на семейството и приятелите като силна социална мрежа също може да увеличи собственото благополучие и да намали напрежението. Допълнителна информация по темата за сърдечните заболявания е налична и от Deutsche Herzstiftung e.V. и от Федералната асоциация на децата със сърдечни заболявания.