Хронична лимфоцитна левкемия

А хронична лимфоцитна левкемия (CLL) е злокачествено заболяване на лимфната система, което е придружено от повишен синтез на нефункционални лимфоцити. С над 30 процента хроничната лимфоцитна левкемия е най-честата форма на левкемия в зряла възраст, особено от 70-годишна възраст.

Какво е хронична лимфоцитна левкемия?

Хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) е нискостепенно заболяване на лимфната система (В-клетъчен неходжкинов лимфом) с левкемичен ход, който може да бъде проследен до клонална клетъчна пролиферация на лимфоцити (бели кръвни клетки).

Хроничната лимфоцитна левкемия се проявява под формата на подуване на лимфните възли, уголемяване на далака и черния дроб, умора и слабост, анемия, тромбопения (нисък брой на тромбоцитите в кръвта) и специфични кожни промени (сърбеж, екзема, микози, възлови инфилтрати, кървене по кожата в резултат на повишена склонност към кървене Херпес зостер) и като цяло повишена чувствителност към инфекции (повтаряща се пневмония, бронхит).

В допълнение, паротитът (синдром на Микулиц), левкоцитозата в комбинация с лимфоцитоза, синдром на дефицит на антитела, непълноценна топлоантитяла, намалена концентрация на антитела с едновременно повишена концентрация на лимфоцитите в костния мозък принадлежат към клиничната картина на хроничната лимфоцитна левкемия.

каузи

Хроничната лимфоцитна левкемия се дължи на клоналната пролиферация на дребноклетъчни и безработни В-лимфоцити. Точните причини за повишения синтез на В-лимфоцити все още не са изяснени.

Счита се за сигурно, че CLL обикновено (80 процента) се причинява от придобити генетични промени в хромозомите, като по-голямата част от случаите са делеция (липса на хромозомна последователност) на хромозома 13. Липсващи последователности на хромозоми 11 и 17 и тризомия 12 (тройно присъствие на хромозома 12) също могат да причинят CLL.

Не са известни причините за тези хромозомни промени, но бактериални, вирусни или паразитни инфекции са изключени. В допълнение, химикалите (особено органичните разтворители) и генетичното предразположение се обсъждат като тригери.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на това заболяване имат много негативен ефект върху качеството на живот и могат значително да ограничат и усложнят ежедневието на съответния човек. Основно лимфните възли на пациента са подути и също могат да бъдат болезнени. Има и уголемяване на черния дроб и далака, което също е свързано с болка.

Ако заболяването не се лекува, в най-лошия случай може да доведе до чернодробна недостатъчност и по този начин до смърт на съответния човек. По кожата се появява обрив и силен сърбеж. Кървенето може да се появи и по кожата и значително да намали естетиката на пациента.

В много случаи заболяването води до анемия и по този начин до силна умора и изтощение на съответния човек. Следователно пациентите вече не участват активно в ежедневието и се нуждаят от помощ от други хора в ежедневието си. Той може също да доведе до кървене от носа и синини в различни части на тялото.

Ако болестта не се лекува, продължителността на живота на пациента значително се намалява. С напредването на болестта това води и до психологическо разстройство или депресия.

Диагноза и курс

Първоначалното подозрение за хронична лимфоцитна левкемия възниква от характерните симптоми (включително подуване на лимфните възли на шията, подмишниците, слабините).

Диагнозата се потвърждава от пълна кръвна картина или диференциална кръвна картина, както и имунофенотипизиране на лимфоцитите. Ако може да се определи повишен брой лимфоцити в серума (над 5000 / µl) за поне 4 седмици и ако лимфоцитите, характерни за CLL (отклоняващи се повърхностни протеини, умбрата на Gumprecht), могат да бъдат открити в кръвта, може да се предположи хронична лимфоцитна левкемия.

Методите за изобразяване като сонография и компютърна томография предоставят информация за засягане на вътрешните органи (уголемяване на далака, черния дроб) и тежестта на заболяването. Ходът на CLL е хетерогенен и зависи от основната хромозомна промяна.

Например, засегнатите с делеция на хромозома 13 имат сравнително благоприятна прогноза с бавен курс, докато хроничната лимфоцитна левкемия поради делеция на хромозома 17 и 11 обикновено има тежък курс с неблагоприятна прогноза.

Усложнения

Хроничната лимфоцитна левкемия може да доведе до различни усложнения. Много често срещан отрицателен страничен ефект от това заболяване е така нареченият синдром на дефицит на антитела. CLL клетките, които са характерни за лимфната левкемия, изместват функционалните В клетки в човешката имунна система.

В резултат на това рискът от инфекция нараства неимоверно. В същото време защитата на организма срещу патогенни микроби е отслабена поради липсата на функциониращи В клетки. В някои случаи количеството гранулоцити се намалява. Тялото се нуждае от тях, за да се предпази от бактерии. Засегнатите развиват бактериални инфекции по-често.

Особено често се засягат дихателните пътища и органите на стомашно-чревния тракт. Заразяването на белите дробове с вируси или бактерии, по-специално, може да има сериозни ефекти без адекватно навременно лечение. В най-лошия случай заразяването на белите дробове може да бъде фатално. В допълнение към система за дефицит на антитела може да се развие автоимунна хемолитична анемия.

Резултатът е бледност, умора, задух и звън в ушите. По-късно могат да се появят допълнителни усложнения като треска, втрисане, коремна болка и повръщане. В особено тежки случаи това състояние може да доведе до бъбречна недостатъчност или шок.

Друго сериозно усложнение е развитието на злокачествен лимфом. Този преход е известен още като Рихтер трансформация. Има много по-лоша прогноза от хроничната лимфоцитна левкемия.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като хроничната лимфоцитна левкемия е злокачествено заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар, ако има трайно усещане за заболяване или смътно подозрение за несъгласие.Протичането на заболяването е коварно прогресиращо и може да бъде фатално без навременна медицинска помощ. Поради бавната прогресия на левкемията е трудно засегнатите да преценят кога симптомите ще бъдат предизвикани от сериозно заболяване.

Хората, които са необичайно уморени от дълго време или имат бледи лица от няколко седмици, вече трябва да използват тези съвети и да се консултират с лекар. Подутите лимфни възли в различни области на тялото се считат за притеснителни и трябва да бъдат изяснени от лекар, веднага щом те могат да се усетят в продължение на няколко седмици. Това е особено вярно, ако безболезнените отоци не са се развили в резултат на грип.

Обща слабост или състояния на изтощение при адекватен сън и без психически или емоционален стрес трябва да се изяснят от лекар. Безсилието, което възниква по неразбираеми причини, трябва да се изследва и лекува възможно най-бързо. В случай на възприемана анемия е необходимо и посещение на лекар. Ако пръстите или пръстите на краката се охладят необичайно бързо или са постоянно студени, въпреки нормалните температурни условия, препоръчително е да се консултирате с лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

При хронична лимфоцитна левкемия изборът на терапевтични мерки корелира със стадия на заболяването. В ранните етапи на CLL (Binet A и B), ако няма симптоми, обикновено не са необходими терапевтични мерки.

От друга страна, в случай на напреднала хронична лимфоцитна левкемия (Бинет С) или неблагоприятни хромозомни промени се посочва ранно начало на терапията. Вариантите за лечение тук включват предимно химиотерапия, при която клетъчното делене на ракови клетки се инхибира с лекарства и броят на лимфоцитите в костния мозък е намален, и имунотерапия, при която раковите клетки се убиват от генетично синтезирани имуноглобулини.

За химиотерапия алкилантите хлорамбуцил и бендамустин се използват в комбинация с ритуксимаб, пуриновите аналози дезоксикоформицин, хлородеоксиаденозин или флударабин, при което обикновено се препоръчва комбинация от циклофосфамид, флударабин и ритуксимаб за физически годни страдащи. Alemtuzumad, анти-CD52 антитяло, синтезирано като част от имунотерапията, се използва монотерапия.

Тъй като хроничната лимфоцитна левкемия е системно заболяване, лъчевата терапия е възможна само локално в случай на големи лимфоми, докато трансплантациите на костен мозък или стволови клетки се извършват само в случаи на рефрактерна (неконтролируема) или ранно рецидивираща CLL поради високата смъртност.

Освен това могат да се посочат поддържащи мерки (заместване на кръвни клетки с трансфузирани еритроцитни или тромбоцитни концентрати, антибиотици) при хронична лимфоцитна левкемия за предотвратяване на усложнения.

Прогноза и прогноза

Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия често могат да страдат от заболяването без симптоми в продължение на няколко години. Левкемията може да има доброкачествен курс до 20 години без никакви неблагоприятни ефекти върху здравето. Това води до пълзящо разпространение на кръвния рак в организма.

Заболяването често се развива за дълъг период от време, само с леко увеличение на симптомите. Малко пациенти имат бърз курс на заболяване, при който в рамките на няколко месеца от появата на левкемия лимфоцитите се увеличават достатъчно, за да се започне лечение. Поради тази причина той почти винаги се открива на много късен етап на развитие и едва тогава може да се лекува.

Времето на диагнозата обаче е определящо за лечебния процес. Колкото по-късно се открие CLL, толкова по-лоша е прогнозата. Освен това по-възрастните хора над 70 години често развиват хронична лимфоцитна левкемия. Поради старостта си пациентите обикновено имат други заболявания, които водят до общо отслабване на имунната система и намаляване на шансовете за възстановяване. Ако лимфоцитите вече са в костния мозък или ако черният дроб или далакът вече са се увеличили, шансовете за възстановяване се влошават значително.

предотвратяване

Тъй като все още не са изяснени причините за хромозомните промени, залегнали в основата на хроничната лимфоцитна левкемия, болестта не може да бъде предотвратена. Въпреки това, органичните разтворители и семейното разпространение (честота на заболяването) се считат за рискови фактори за проявление на CLL.

Aftercare

Хроничната лимфоцитна левкемия изисква последващи грижи, ако пациентът е изписан без симптоми. В противен случай той трябва да продължи да се лекува, докато не се прояви симптомите. При пациенти без симптоми при хронична лимфоцитна левкемия трябва да се проверяват кръвните им клетки от лекуващия лекар на всеки три до шест месеца. Причината за внимателното наблюдение са възможни рецидиви.

За да се проследи и документира ефектът от лечението, физическите прегледи за типични признаци на рецидив са полезни по време на последващите грижи за засегнатите. Тестове на кръв и костен мозък се правят и при хронична лимфоцитна левкемия. Ако се съмнявате, методите за изобразяване като ултразвук и компютърна томография също могат да предоставят информация за текущото състояние на нещата. Ако има рецидив, само трансплантации на кръвни стволови клетки, клетъчни имунотерапии и киназни инхибитори могат да помогнат.

Пациент, който се съгласи да участва в клинични изпитвания на хронична лимфоцитна левкемия по време на проследяването, ще бъде изложен на специфични лабораторни методи. Например, той ще изпита имунофенотипизиране или изследване за полимеразната верижна реакция. Това може да открие дори най-малките количества дегенерирани кръвни клетки в организма.

Решаващо за обхвата и интензивността на последващите мерки е също и от кои други заболявания, от които засегнатото лице е страдало по-рано. Ако общото състояние е добро, последващите мерки могат да се провеждат по-рядко, отколкото при предишни заболявания, които влошават общото състояние.

Можете да направите това сами

Хроничната лимфоцитна левкемия обикновено не причинява никакви симптоми за дълго време, така че пациентите могат да се занимават с ежедневните си дейности, както обикновено. Спортните занимания все още са възможни, но не трябва да се надвишава индивидуалният лимит за изпълнение. Поради повишения риск от инфекция засегнатите трябва да избягват пътуването до тропически райони. Ваксинациите с жива ваксина могат да имат отрицателен ефект върху хода на заболяването, но се препоръчва ежегодна грипна ваксина с мъртва ваксина.

Редовните упражнения, за предпочитане на чист въздух, както и здравословната диета, богата на витамини, укрепват имунната система и намаляват чувствителността към инфекции. Особено в студения сезон трябва да се избягват тълпите и да се поставя специален акцент върху редовното и щателно измиване на ръцете. Внимателното измиване на плодове и зеленчуци може значително да намали броя на погълнатите микроби, а избягването на непастьоризирани млечни продукти намалява риска от инфекция с листериоза.

Ако се появят симптоми на инфекциозно заболяване като треска, диария или затруднено дишане, въпреки предпазните мерки, се препоръчва спешно медицинско лечение. По време и след химиотерапевтичното лечение защитата срещу инфекции и техният бърз контрол са особено важни. Хроничната лимфоцитна левкемия също може да засегне психиката: Точната информация, разговорите със семейството и приятелите или разговорите с хора от група за самопомощ могат да ви помогнат да приемете болестта и да се справите по-добре с нея.