Липопротеинова липаза

Най- Липопротеинова липаза (LPL) принадлежи към липазите и играе решаваща роля в липидния метаболизъм. Той е отговорен за разделянето на триглицеридите в хиломикроните и липопротеините с много ниска плътност (VLDL) в мастни киселини и моноацилглицерин. Освободените мастни киселини се използват за генериране на енергия или за натрупване на телесни мазнини.

Какво е липопротеинова липаза?

Липопротеиновата липаза (LPL) е ензим, който е една от липазите. Липазите са отговорни за разграждането на триглицеридите (триацилглицеролите) до мастни киселини и глицерин. Триглицеридите са естери на тройния алкохолен глицерин с три мастни киселини, известни като мазнини или мастни масла.

Диетичните мазнини се абсорбират с храната и първо се разграждат от извънклетъчните липази от панкреаса в червата. Някои триглицериди обаче постъпват в кръвта чрез абсорбцията в тънките черва през серума, където се свързват с липопротеините, които гарантират способността им да се транспортират в кръвта. Липопротеиновата липаза е ензимът, който разгражда триглицеридите, свързани с липопротеините, до мастни киселини и моноацилглицерол. Състои се от 448 аминокиселини и зависи от коензима аполипопротеин С2 за неговата функция.

Липопротеиновата липаза е водоразтворим ензим, който се свързва с ендотелните клетки на кръвоносните съдове чрез определени гликопротеини (протеогликани). Произвежда се в черния дроб. Ензимът катализира хидролизата на триглицеридите, образувайки две молекули на мастни киселини и една молекула моноацилглицерол. Аполипопротеините са молекули-носители на триглицерините и позволяват транспортирането им във водна среда. Аполипопротеин С2 също действа като рецептор за липопротеин липаза и по този начин активира хидролизата на триглицеридите.

Функция, ефект и задачи

Функцията на липопротеиновата липаза е напълно да катализира разграждането в кръвта на мазнините, абсорбирани от чревните клетки. Първо, хранителните мазнини се разграждат на мастни киселини и глицерин чрез панкреатични липази в тънките черва. По-нататък триглицеридите влизат в кръвта чрез абсорбция през тънките черва и там се свързват с липопротеините, за да образуват липидно-протеинов комплекс.

Това създава хиломикрони. Те представляват липопротеинови частици с диаметър от 0,5 до 1 микрометър, плътността им е по-малка от 1000 g / ml. Липидното ядро ​​съдържа главно триглицериди с малко количество холестеролови естери. Съдържащата холестерол обвивка на хиломикроните съдържа фосфолипиди като структурен елемент. Аполипопротеините, към които са свързани триглицеридите, също се съхраняват в тази обвивка. Хиломикроните съдържат 90 процента триглицериди. Те влизат в кръвта от тънките черва чрез лимфната система. Триглицеридите се разграждат до мастни киселини и глицерин с помощта на LPL, особено в капилярите на мускулната и мастната тъкан.

Мастните киселини се използват или в мускулната тъкан за генериране на енергия, или в мастната тъкан за изграждане на ендогенни триглицериди като мазнини за съхранение. След около десет часа хранително въздържание, в кръвта не могат да бъдат открити повече хиломикрони, тъй като триглицеридите след това се разграждат напълно. Други компоненти на кръвта са така наречените VLDL (липопротеин с много ниска плътност). Тези структурни единици се освобождават от черния дроб и съдържат триглицериди, фосфолипиди и холестерол. VLDL транспортира тези компоненти по кръвния поток от черния дроб до отделните органи.

По този начин триглицеридите се разграждат от липопротеиновата липаза и освободените мастни киселини се абсорбират от телесните клетки. Намаляването на триглицеридите превръща VLDL в LDL (липопротеин с ниска плътност). LDL съдържат главно фосфолипиди, холестеролови естери и липопротеини

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Липопротеиновата липаза се синтезира в черния дроб. В допълнение към панкреасните липази, тя представлява друга извънклетъчна липаза.LPL се намира от външната страна на мембраните на ендотелните клетки на различни органи, включително мастните клетки. Там той е свързан с клетъчните мембрани чрез така наречените протеогликани.

Това обаче е от особено значение за ендотелните клетки на кръвоносните съдове, тъй като тук той може директно да контролира хидролизата на триглицеридите в хиломикроните и VLDL. Хепарин се инжектира за измерване на активността на липопротеазата. Хепарин премахва свързването на липопротеиновите липази от протеогликаните, така че след инжектиране на хепарин има повишена концентрация на свободни липопротеинови липази, което може да се определи от тяхната активност. Този преглед може, наред с други неща, да определи недостиг на липопротеинова липаза.

Болести и разстройства

Липсата на липопротеинова липаза често води до сериозни здравословни проблеми. Ако има твърде малко липопротеинова липаза или ако нейната активност е недостатъчна поради генетичен дефект, триглицеридите в хиломикроните и VLDL могат да бъдат разградени само лошо или изобщо да не се разграждат.

Дефицитът на липопротеин липаза може да бъде предимно генетичен, както и вторичен за химиотерапията например. Първичният дефицит на LPL е рядък и се причинява от автозомно рецесивен генетичен дефект. Развива се така наречената хиломикронемия, която се характеризира с млечен, кремообразен серум и се нарича хиперлипидемия тип I. Триглицеридите в хиломикроните вече не се разграждат. В резултат на това отново и отново се появяват тежки панкреатиди с непоносимост към мляко и коремна болка.

В допълнение, спукващите се ксантоми и хепатомегалия се развиват постоянно. Единствените възможности за лечение са диета с ниско съдържание на мазнини и без алкохол. Това заболяване често се причинява от мутации в LPL гена на хромозома 8 или в гена APOC2. Вторичната форма на хиперлипидемия тип I обикновено протича с химиотерапия и има само временен характер.