Синдром на Ménétrier

Най- Синдром на Ménétrier се характеризира с хиперпластични гънки на лигавицата в областта на стомаха и се характеризира с протеинови загуби и болки в горната част на корема. Рискът от дегенерация на гънките на лигавицата е около десет процента, така че пациентите трябва да участват в тясно сплотени контроли. Лечението е симптоматично.

Какво е Ménétrier Syndrome?

В Синдром на Ménétrier Ако стомашната лигавица има забележимо големи хиперплазии, които придават на стомаха грубо набръчкан вид. Синдромът също Болест на Менетрие или хипертрофична гастропатия и е доста рядко заболяване, разпространението на което не се знае точно. Заболяването се брои сред ексудативните гастроентеропатии, които се характеризират със загуба на протеин в стомашно-чревния тракт.

Синдромът засяга главно мъже на средна възраст и дължи името си на Пиер Е. Ménétrier, който го описа за първи път. Поради ниското си разпространение болестта все още не е напълно проучена. Засега например човек може само да спекулира за причините. Заболяването може да варира по тежест и следователно не винаги трябва да бъде симптоматично, но също така може да бъде до голяма степен мълчаливо.

каузи

Причините за синдрома на Ménétrier досега бяха доста спекулативни. Например, има връзка с инфекция с Helicobacter pylori, която често е симптоматична за заболяването. Засегнатите също често съобщават за инфекция с цитомегаловирус, от която са страдали в детството.

Както придружаващите констатации за Helicobakter pylori, така и цитомегаловирусната инфекция не е задължително да са свързани причинно със синдрома на Ménétrier. За да се установи такава връзка, в момента липсват контролирани проучвания и доклади от случаи. Изглежда, че генетичното разположение поне не е свързано с болестта. Семейните клъстери, например, не са наблюдавани. Спорадично може да се предположи. Това означава, че до голяма степен е изключена генетична причина с наследствена основа.

Симптоми, заболявания и признаци

Стомахът се променя патологично в контекста на синдрома на Ménétrier. Макроскопски стомашната лигавица изглежда удебелена и показва ясно груби гънки, които са особено видими при голямата кривина на стомаха. На фовеолите се появяват кистозни разширения и удължаване. Кистите често са лигавици. Стомашните жлези са засегнати от дегенерация и губят своите произвеждащи киселини париетални клетки. Лигавицата на стомаха се подува поради оток и се населява от възпалителни клетки. Често има еозинофилия.

Отделните барове на мускулните клетки се простират в стомашната лигавица. Ахлорхидрията също може да бъде симптоматична. Възпалителните реакции върху стомашната лигавица са свързани със загубата на плазмен протеин и често водят до хипопротеинемия. Анемията е особено честа, когато париеталните клетки са унищожени. Диарията е един от най-честите симптоми. В зависимост от тежестта, отделните симптоми могат да липсват.

Диагноза и ход на заболяването

За да диагностицира болестта на Ménétrier, лекарят извършва гастроскопия. Той взема биопсии от най-забележимите области. Хистологичното изследване на биопсиите трябва да бъде придружено от изследване за Helicobakter pylori. В отделни случаи подозрената диагноза може да се постави чрез ултразвуково изследване на стомаха. Това може да бъде последвано от гастроскопия за потвърждаване на предполагаемата диагноза.

Ходът на заболяването зависи от тежестта. Най-сериозното усложнение при синдрома на Ménétrier е злокачествено израждане на хиперплазията. Рискът от развитие на стомашен рак е около десет процента. Тежки усложнения от този вид обаче могат да бъдат предотвратени до голяма степен чрез редовни прегледи. По тази причина смъртоносните последици са малко вероятни.

Усложнения

На първо място, засегнатите от синдрома на Ménétrier страдат от сравнително силна болка в горната част на корема. Това също може да доведе до загуба на апетит и освен това до наднормено тегло или до симптоми на дефицит. В много случаи тези болки имат много негативен ефект върху психиката на съответния човек, така че пациентите страдат от депресия или други психични разстройства.

Рискът от рак също се увеличава значително поради синдрома на Ménétrier, така че засегнатите обикновено зависят от различни редовни прегледи, за да се избегнат усложнения. Освен това се развиват кисти или възпаления. В повечето случаи те са свързани с болка в стомаха.

Диарията също може да бъде свързана със синдрома на Ménétrier и има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатите. Понякога това води до трайна дехидратация. Лечението на синдрома на Ménétrier е симптоматично в повечето случаи и не е свързано с усложнения.

Засегнатите могат да се преборят с инфекциите с помощта на антибиотици. Въпреки това, в случай на тумор, той трябва да бъде отстранен с помощта на хирургична процедура. Продължителността на живота на пациента също може да бъде намалена.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Ménétrier не винаги има забележими симптоми. В някои случаи се документира по-дълъг период от време без симптоми, което затруднява диагнозата. Трябва да се изследват и лекуват нарушения на храносмилателния тракт, диария или общо усещане за заболяване. Често болката продължава, докато съответният човек не я забележи. Трябва да се консултирате с лекар веднага след появата на промени или нередности. Ако има болка, загуба на апетит или намаляване на телесното тегло, съответният човек има нужда от помощ. Ако се появят различни симптоми на дефицит, ако има дифузни дисфункции, спазми или вътрешна слабост, препоръчително е посещение на лекар.

Ако физическите оплаквания са придружени от емоционални или психологически отклонения, ако има оттегляне от социалния живот или ако засегнатото лице страда от промени в настроението, е необходим лекар. В случай на проблеми в поведението, повишена нужда от сън или бърза умора при извършване на леки дейности, се препоръчва посещение при лекар. Има нередности, причината за които трябва да се установи.

Подутини по тялото, осезаеми бучки или втвърдяване трябва винаги да се представят на лекар. Ако те се увеличат по размер или честота, незабавно трябва да се започне посещение на лекар.

Лечение и терапия

Причинна терапия за синдрома на Ménétrier все още не съществува. Поради това заболяването се лекува симптоматично. Лекарствената терапия може да се използва срещу болки в горната част на корема. Ако е открита инфекция с Helicobacter pylori и е налице хроничен гастрит тип В, ​​лечението на инфекцията е в центъра на вниманието на симптоматичната терапия.

При определени обстоятелства, резултатите могат да се регресират след успешно лечение с Helicobacter. Няколко седмици след терапията стомахът на пациента се проверява за подобрения. Ако първоначалните находки продължат, въпреки успешното лечение на инфекцията, пациентът отсега нататък ще участва в гастроскопии с плътна мрежа, които служат за проверка на резултатите. Ако тези проверки покажат промени, се вземат биопсии.

Ако тези биопсии показват прогресивни промени и съществуват прогресивно нарастващи дисплазии, като предпазна мярка трябва да се извърши гастректомия. Тази резекция на стомаха съответства на хирургична процедура, при която всички променени области се отстраняват. След това засегнатите проходи могат да бъдат реконструирани, ако е необходимо. Резекцията предотвратява възможно израждане.

Ако редовните стомашни контроли не показват повече промени и болестта не е прогресираща, но е спряла, стомахът обикновено не се резецира. В този случай пациентът получава симптоматични лечения, в зависимост от неговите симптоми, които са предназначени предимно за подобряване на качеството му на живот.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Ménétrier се лекува чисто симптоматично. Пациентът може да подкрепи терапията с нежен начин на живот и промяна в диетата. Поради тежките стомашно-чревни оплаквания се препоръчват подгряващи подложки. Естествените обезболяващи също осигуряват остро облекчение. Първо трябва да се обсъди приемът с лекаря, за да се избегнат усложнения. След операция се посочва почивка и почивка. Пациентите трябва да следват инструкциите на лекаря, за да избегнат усложнения. Това включва и промяна в диетата.

След гастректомия първо трябва да се избягват тежки или особено дразнещи храни. Алкохолът, никотинът и кофеинът също трябва да се избягват, за да не дразнят стомашно-чревния тракт. Подробностите за промяната на диетата трябва да бъдат обсъдени с диетолог или с отговорен специалист. Спортната активност може да бъде възобновена няколко дни след процедурата. И тук е препоръчително първо да се консултирате с лекар, тъй като има риск от сериозни усложнения, ако тялото е стресирано отново твърде рано. Ако въпреки тези мерки, стомашно-чревни оплаквания, болки в горната част на корема или други типични симптоми се появят отново, лекарят трябва да бъде информиран.

предотвратяване

Синдромът на Ménétrier е с неизвестна досега етиология. Поради тази причина болестта не може да бъде успешно предотвратена. Въпреки това, пациентите със синдрома могат поне да предотвратят злокачествена дегенерация на хиперпластичната стомашна лигавица чрез редовни прегледи и стомашна биопсия и, ако е необходимо, да направят своевременно стомашна резекция.

Aftercare

В повечето случаи лицето, засегнато от синдрома на Ménétrier, има много малко мерки или възможности за последващи грижи. На първо място е необходимо ранно диагностициране, за да се предотврати по-нататъшното влошаване на симптомите. Синдромът на Ménétrier обикновено не се лекува, така че в идеалния случай пациентът трябва да потърси лекар при първите признаци и симптоми.

Засегнатите са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазва редовен прием с правилната дозировка. Ако нещо не е ясно или имате някакви въпроси, първо трябва първо да се консултирате с лекар. Освен това, при тази болест контролът и редовни прегледи от лекар са много важни, за да се открият по-нататъшни щети в ранен етап.

Диетата на засегнатото лице също трябва да се коригира, при което лекарят също може да създаде план за хранене. Ако синдромът на Ménétrier се лекува чрез операция, препоръчително е засегнатите да си починат след процедурата и да се грижат за телата си. Тук упражненията или физическата активност трябва да се избягват. По същия начин трябва да се консумира само лека храна, при което тялото отново може да се адаптира към обичайната храна.

Можете да направите това сами

Тези пациенти се следят внимателно, тъй като има висок риск болестта им да се изражда. Други усложнения на заболяването също могат да бъдат открити и лекувани на ранен етап чрез контролите, поради което трябва да се спазват стриктно тези назначения за изследване.

Фактът, че болестта е рядка и до голяма степен неизследвана, може да обезпокои засегнатите. Можете да намерите най-новата информация на портала за самопомощ за редки заболявания (www.orpha-selbsthilfe.de). Там можете да се свържете и с други засегнати хора, което показва, че опитът може да бъде полезен.

В зависимост от тежестта на заболяването засегнатите страдат от силна болка и диария. Може би затова те участват малко в нормалния социален живот. Това може да измоли пациента и да предизвика депресия или други психични заболявания. Ето защо тук спешно се препоръчва подкрепа за психологическа терапия. Пациентите със синдром на Ménétrier трябва да внимават да пият достатъчно течности, особено ако са склонни към диария. В противен случай тялото ви ще се дехидратира, което в същото време ще го отслаби.

Въпреки възможната болка, пациентите също трябва да ядат достатъчно храна, за да не провокират симптоми на дефицит. Диетата трябва да се състои от здравословни и естествени храни, но също така да бъде лесно смилаема. Варени и пюрирани храни се препоръчват във времена на криза. Старите домашни рецепти, като каша, могат да бъдат подправени вкусно, са питателни и лесно смилаеми.