Злокачествена хипертермия

В злокачествена хипертермия това е рядко, но животозастрашаващо усложнение на анестезията. Ако има генетично предразположение, то се задейства от различни задействащи вещества, включително някои анестетици.

Какво е злокачествена хипертермия?

Причина за злокачествена хипертермия е генетична модификация на рецепторите в скелетния мускул. Обикновено скелетните мускули се свиват чрез освобождаване на калциеви йони от саркоплазмения ретикулум, запас на калций в клетките на скелетните мускули. Когато трябва да се задейства свиване на мускулите, електрически сигнал се предава на мускулната клетка чрез крайната плоча на двигателя.

Това води до активиране на йонно-зависим йонен канал в Т-тръбите, т.е. в специални издатини на клетъчна мембрана. Този йонен канал е съседен на калциев канал на саркоплазмения ретикулум. Това от своя страна се нарича рецептор на рианодин. След това той ще бъде отворен. Калцият сега се влива в цитозола, което дава възможност на миозиновите и актиновите влакна на мускула да се свиват. Това води до свиване на целия мускул.

Ако има злокачествена хипертермия, гореспоменатите рецептори се променят поради генетично предразположение по такъв начин, че калцият се освобождава в мускула, дори когато се прилагат определени задействащи вещества, включително наркотици. Това обаче е много по-силно от нормалното. Следователно мускулните влакна се активират прекомерно.

каузи

Това прекомерно активиране е много критично, тъй като освободеният калций трябва впоследствие да бъде транспортиран обратно в саркоплазмения ретикулум. Освен това контрактилните елементи актин и миозин трябва отново да се разделят. Тялото се нуждае от ATP като доставчик на енергия за тези два регенеративни процеса. Поради непропорционалния характер мускулните клетки бързо развиват липса на енергия.

Свободните калциеви йони значително повишават клетъчния метаболизъм, което от своя страна причинява увеличен оборот на кислород, както и повишено производство на въглероден диоксид и топлина. Първоначално споменатите процеси протичат изключително в скелетните мускули, по-късно, поради непрекъснато влошаващия се регенеративен капацитет, възникват некрози и разрушаване на мускулите.

Освен това се натрупват вредни въглероден диоксид и лактат, които причиняват прекомерно вкисляване на организма. Във връзка с това телесната температура се повишава, което от своя страна уврежда другите органи. Сърдечните мускули основно не се влияят от патологичните промени при злокачествена хипертермия, но гореспоменатите процеси също увреждат сърцето в хода на процеса, което може да доведе до смърт от недостатъчност на кръвообращението.

Симптоми, заболявания и признаци

Клиничната картина на злокачествената хипертермия се характеризира с тежък метаболитен дисбаланс, особено в скелетните мускули. Останалите симптоми са много различни. В зависимост от момента във времето клиничната картина се представя различно и не всички признаци се появяват винаги. Ранните признаци на злокачествена хипертермия са повишена концентрация на въглероден диоксид в издишания въздух и увеличаване на сърдечната честота.

В допълнение, може да има сковани мускули, спазъм на мускулеста маса, обща липса на кислород и излишна киселинност на тялото. Едва по-късно едноименното значително повишаване на телесната температура е заложено. И накрая, може да има аритмии, спад на кръвното налягане, мускулно разпадане и повишено отделяне на калий. Важно е да се обърне внимание на ранните признаци, тъй като злокачествената хипертермия води до смърт, ако не се предприемат мерки за противодействие.

Диагноза и ход на заболяването

Тъй като развитието на злокачествена хипертермия е остро животозастрашаващо, диагнозата трябва да бъде поставена възможно най-рано и незабавно да се започне ефективна терапия. Във всеки случай спирането на доставката на задействащи вещества има приоритет. Инхалационните анестетици се спират и анестезията продължава с венозно лечение. Обикновено те нямат никакъв задействащ ефект върху злокачествената хипертермия.

Усложнения

По правило това заболяване води до животозастрашаваща ситуация, която трябва да се лекува незабавно от лекар. Тъй като това оплакване обикновено се появява директно по време на анестезия, то също може да бъде незабавно диагностицирано и окончателно лекувано от лекар. Засегнатите страдат от повишена сърдечна честота, а също и от повишена концентрация на въглероден диоксид във въздуха, който дишат.

Има и мускулна ригидност и пациентите страдат от липса на кислород. Недостатъчното снабдяване с кислород до органите може да доведе до сериозно увреждане на вътрешните органи, които обикновено са необратими и вече не могат да бъдат лекувани. В най-лошия случай пациентът ще умре, ако оплакването не бъде разгледано незабавно. Води до сърдечни проблеми и в крайна сметка до сърдечна смърт.

Това оплакване се лекува с помощта на лекарства. Това облекчава симптомите и стабилизира циркулацията. В повечето случаи усложнения възникват само ако лечението не започне рано. При успешно лечение не се намалява продължителността на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

Злокачествената хипертермия е усложнение на анестезията. Следователно това не е заболяване, чиито симптоми се появяват в ежедневието и по този начин дават индикации за необходимостта от лечение. Тъй като пациентът вече е под лекарско наблюдение по време на анестезия, няма нужда от действия от страна на съответното лице.

Освен това по време на тази фаза пациентът е поставен в състояние на безсъзнание. Следователно не е възможно той да посочи съществуващите оплаквания или нередности на вегетативната нервна система. Промените, настъпващи в организма, се забелязват от присъстващите болнични служители и незабавно се предават на лекуващия лекар.

Консултацията с лекар е необходима веднага след като кръвен роднина е диагностициран със злокачествена хипертермия в семейството. Трябва да се извършват специални изследвания и тестове върху потомството, за да се установи дали болестта е наследствена. Преди хирургична процедура, засегнатите със съществуващо генетично разположение трябва да се консултират с лекуващия лекар. Той трябва да бъде информиран подробно за инцидентите в семейството и трябва да бъдат представени съществуващите резултати от теста.

Терапия и лечение

Възможна е специфична лекарствена терапия чрез активния компонент дантролен. Това е вещество, което се прилага интравенозно и инхибира отделянето на калций от саркоплазмения ретикулум. Ето как злокачествената хипертермия се лекува причинно. В същото време обаче има и симптоматична терапия.

Това включва стабилизиране на кръвоносната система, баланс на киселинността на организма, снабдяване с електролити и, ако има такава, лечение на сърдечна аритмия. Хипертермията, т.е. повишаване на телесната температура, е късен симптом. Поради тази причина активното охлаждане на тялото е необходимо само в по-нататъшния процес. По всяко време трябва да се извършва циркулаторен мониторинг чрез инвазивна регистрация на артериалното налягане чрез артериален катетър. След като пациентът се стабилизира, е важно той да бъде наблюдаван в интензивното отделение за известно време.

Можете да намерите лекарствата си тук

Прогноза и прогноза

Ако не се лекува, злокачествената хипертермия води до преждевременна смърт. Същевременно възникват различни оплаквания, така че освен сериозни нарушения в органичната активност, може да се очаква и остра липса на кислород. Поради тази причина заинтересованото лице трябва да получи медицинска помощ възможно най-скоро. Ако има забавяне или няма интензивна медицинска помощ, шансовете за оцеляване са изключително малки.

Прогнозата се подобрява, когато циркулацията се стабилизира незабавно. Трябва да се следи кръвното налягане и съответното лице се нуждае от снабдяване с електролити. Ако има други заболявания на сърдечната система на ритъма, прогнозата се влошава. Заболяванията могат да доведат до значителни усложнения, а също и да причинят смърт на пациента. Ако животозастрашаващото състояние може да бъде предотвратено, засегнатото лице все още трябва да бъде хоспитализирано за известно време. Неговото здравословно състояние трябва да се проверява ежедневно в продължение на няколко седмици, за да могат да се документират нередности или промени.

В някои случаи са необходими последващи лечения, така че организмът да се снабди адекватно. Независимо от това, засегнатите, които са преживели тази спешна ситуация на здравето, обикновено могат да бъдат освободени от лечение след няколко месеца без симптоми. Това е особено вярно, ако няма други заболявания. В противен случай прогнозата се влошава и пациентът трябва да бъде медицински наблюдаван от лекар в дългосрочен план.

предотвратяване

Днес се предприемат различни мерки за предотвратяване на развитието на злокачествена хипертермия. За всеки планиран анестетик в предварителна дискусия се задава евентуална поява на злокачествена хипертермия в семейството на пациента. Ако има подозрение за съответно предразположение, се извършват допълнителни тестове поне преди планираните интервенции.

Два важни метода за тестване са на преден план: ин витро тест за контрактура и молекулярно-генетична диагностика. При in vitro тест за контрактура се прави мускулна биопсия, която след това се излага на задействащите вещества кофеин и халотан. Ако пациентите имат съответно разположение, взетата проба ще се свие в резултат. Този тест е златният стандарт при диагностицирането на злокачествена хипертермия.

При молекулярно-генетичната диагностика се взема кръвна проба от пациента и се изследва за характерни генетични промени. Този метод е по-малко сложен от ин витро теста за контрактура. Обаче и той не е толкова точен. В обобщение може да се каже, че бдителността на лекуващия персонал и предварителното тестване на предразположението са най-добрите варианти за избягване на злокачествена хипертермия.

Aftercare

Злокачествената хипертермия е животозастрашаваща ситуация, която трябва да се лекува незабавно от лекар. Недостатъчното снабдяване с кислород може да доведе до тежко увреждане на вътрешните органи. По правило повредата не може да бъде поправена. Ако усложнението не се лекува веднага, засегнатото лице обикновено умира бързо от последствията.

Последната грижа се фокусира върху нежното връщане на пациента към нормален живот. Освен медицински прегледи, които трябва да се правят редовно, понякога е полезно да участвате в конструктивни разговори с близки в непосредствена близост. По този начин умствената тежест може да бъде намалена малко и може да се насърчи самоувереното боравене с преживяването. Ако лекуващият лекар даде ОК, пациентът може отново да премине през ежедневието независимо.

Можете да направите това сами

В случай на остро огнище на злокачествена хипертермия (MH) в резултат на анестезия, пациентът трябва да се лекува в интензивно лечение, за да се предотврати фатален изход. В това състояние няма възможност за самолечение или самопомощ.

Пациентът обаче има възможност да играе превантивна роля за предотвратяване на остра криза. Тъй като това е генетично предразположение, пациентът е длъжен предварително да информира анестезиолога за операция, ако в семейството вече е възникнал случай на MH. Лекарят също трябва да е наясно с всички мускулни заболявания. Например, MH може да се появи в контекста на различни миопатии, като миопатия на централното ядро, мултиминорна миопатия, периодична хипокалемична парализа или други мускулни заболявания. Пациентът също трябва да съобщи на лекаря необичайни симптоми като мускулна парализа, мускулна слабост или честа мускулна скованост преди обсъждане на анамнеза преди необходима упойка. Това включва и всички топлинни удари, които може да сте претърпели по време на тренировка.

За хора, които вече са тествани, също е препоръчително да представят резултатите от теста на лаборатория по МЗ и, ако е възможно, МН лична карта. Тестът за in vitro контрактура (IVKT) е най-сигурният метод за изследване. Преди да вземете тест, от съществено значение е пациентът да се свърже писмено или по телефона с тестовия център, за да изясни кои документи и резултати от теста трябва да бъдат подадени. Тъй като мускулната проба може да се изследва само когато е жива и свежа, пациентът също трябва да назначи час на място, след като представи всички необходими документи.