Болест на Бехчет

Болест на Бехчет или тюрк. Болест на Бехчет е рецидивиращо имунно заболяване, което засяга главно мъже от Югоизточна Азия и Турция, на възраст над 30 години. Най-важните симптоми са често повтарящи се афти и заболявания на очите, особено възпаление и натрупване на гной. Предлагат се различни варианти за терапия, най-важният от които е прилагането на кортизон.

Какво е болестта на Бехчет?

Рисковата група за заболяването включва особено мъже на възраст над 30 години, чийто произход е турски или югоизточна Азия. Трябва да се консултирате с лекар веднага след като страдате от афтозни язви.
© ferhaterdem - stock.adobe.com

Ревматичното заболяване Болест на Бехчет влияе върху имунната система и се появява при шпорите. Симптомите, които могат да бъдат разпознати като това заболяване, бяха описани още в древни времена. Първият симптом често са повтарящи се ракови заболявания на устната или гениталната лигавица.

При по-нататъшния ход на симптомите, който след това е ясен, има заболявания на очите, по-специално натрупване на гной, които се появяват главно в предната камера, и възпаление на ириса.

Рядко се описват ревматични симптоми като зачервяване на кожата и бучките, дискомфорт и възпаление на ставите, артериални съдови оклузии и възпаление на епидидимиса. Възпалението на мозъка се среща много рядко, което може да доведе до координационни нарушения, главоболие, спастичност и нарушено съзнание.

Болестта на Бехчет може да се появи и при юноши и след това е моносимптомна. Честотата на заболяването е по-малко от 1 на 100 000.

каузи

Въпреки че болестта е известна от древни времена, причините за нея и причините за честото й появяване в Турция и Югоизточна Азия все още не са изяснени. Въпреки че има конкретни предположения за причините, не могат да бъдат намерени теории за местата на възникване.

Учените подозират, че взаимодействието на генетичната предразположеност и автоимунните заболявания с бактериално или вирусно възпаление отслабва организма и имунната система до такава степен, че имунната регулация е нарушена. Това би причинило огнището на болестта, тъй като организмът няма способността сам да разгражда възпалението и натрупването на гной.

Симптоми, заболявания и признаци

Болестта на Бехчет се проявява като малки, предимно болезнени участъци от кожата в устата и гениталиите. Тези рани могат да се появяват поотделно или в по-големи групи и имат различни характеристики. Те приличат на акне, везикули или осезаеми възли, нараняват на пипане и винаги са възпалени. След известно време зоните на кожата стават белези и кожата се лющи.

В повечето случаи засегнатите също забелязват нарушено зарастване на рани, а нараняванията водят до вторично кървене, соене и инфекции. Кожните промени често са придружени от конюнктивит. Ирисът набъбва, което води до сълзи, сърбеж и зачервяване. В предната камера на окото се образуват колекции от гной, които в крайна сметка се разпадат и се изпразват навътре или навън.

В тежки случаи пациентът ослепява в резултат на възпалението. Симптомите обикновено се развиват коварно и се увеличават в хода на болестта на Бехчет. При подходящо лечение здравословните проблеми отшумяват в рамките на няколко дни или седмици. Ако ревматичното заболяване не се лекува, това може да доведе до белези, хронична болка и нарушения на имунната система. Болните се чувстват все по-зле и в резултат на това често се развиват емоционални оплаквания като депресия или комплекси за малоценност.

Диагноза и курс

Засегнати от Болест на Бехчет често се обръщат към лекар, защото забелязват дразнещо поведение за зарастване на рани. Наранената кожа се оказва хиперактивна, има силно зачервяване на кожата и мехури в областта около раната. Този симптом служи и като основен критерий за ранната диагноза на болестта на Бехчет от консултираните лекари.

Диагнозата се потвърждава с помощта на така наречения „котешки лакът тест“. За това лекар инжектира 0,5 ml медицински физиологичен разтвор в кожата на лакътя и наблюдава неговата реакция. Ако пациентът страда от болест на Бехчет, излишната кожа реагира на инжекцията с възли и възпаление.

Ако този тест потвърди съмнението, трябва да се направят кръвни анализи за по-нататъшна диагноза, за да се определи колко имуноглобулин е в кръвта и как се съставя.

Болестта на Бехчет е рецидивиращо хронично заболяване, което първоначално се проявява в стомашни рани, а по-късно и в различни очни заболявания. Ако няма медицинска намеса, ревматичното заболяване може да доведе до слепота или силно възпаление в мозъка.

Усложнения

Болестта на Бехчет причинява различни оплаквания и усложнения. Първоначално може да причини възпаление на очите, което да доведе до събиране на гной в предната камера. Това натрупване води до зрителни проблеми в повечето случаи и в най-лошия случай до пълна слепота. По кожата се появяват сърбеж и зачервяване, които значително ограничават качеството на живот на засегнатия човек.

Повечето от тях се чувстват неудобно и често се срамуват от тези оплаквания. Болестта на Бехчет може също да доведе до намаляване на самочувствието или комплекси за малоценност. Не е рядкост пациентите да страдат от психологически ограничения или депресия в резултат. Зарастването на рани може да бъде ограничено и от болестта на Бехчет, така че инфекциите да се появяват по-често.

Болестта на Бехчет може да се лекува сравнително добре с помощта на лекарства. По правило няма особени усложнения. В повечето случаи обаче пациентите са зависими от продължителното лечение. По същия начин обикновено няма намалена продължителност на живота на засегнатия човек. Поради отслабената имунна система пациентите са по-податливи на различни заболявания.

Кога трябва да отидете на лекар?

Рисковата група за заболяването включва особено мъже на възраст над 30 години, чийто произход е турски или югоизточна Азия. Трябва да се консултирате с лекар веднага след като страдате от афтозни язви. Възпалените петна по венците или лигавиците в устата трябва да бъдат изследвани и лекувани. Ако засегнатите региони се разпространят допълнително или има допълнителни оплаквания, трябва да се консултирате с лекар. Трябва да се внимава, ако има възпаление, сърбеж, открити рани или образуване на гной. В тежки случаи съществува риск от отравяне на кръвта с потенциално фатален изход. Консултацията с лекар е необходима, ако се развие болка, не може да се гарантира стерилна грижа за раната.

Ако засегнатото лице многократно страда от различните симптоми в рамките на няколко седмици или месеци, трябва да се консултирате с лекар. Ако се образуват везикули или има други промени в тена, това е индикация на организма за съществуващи нередности. Палпируеми бучки, люспеста кожа или болка на пипане трябва да бъдат представени на лекар. Ако раните зараснат слабо или има необичайно кървене, е необходим лекар. Посещението при лекаря е необходимо и в случай на емоционални или психологически проблеми. Депресивните настроения или поведенчески проблеми трябва да се оценяват от лекар, веднага щом продължат няколко седмици.

Лечение и терапия

Диагнозата ли е Болест на Бехчет ясно доказана, започва се стандартна терапия. В острия стадий това се състои в прилагането на кортизон, венозно или под формата на таблетки, в зависимост от тежестта и индивидуалните нужди на пациента. Кортизонът инхибира възпалението в тялото и растежа на засегнатите клетки и по този начин може да прекъсне или отслаби цикъла на заболяването.

В много тежки случаи и често повтарящи се пристъпи, лекуващият лекар може да реши допълнително или алтернативно да приложи имуносупресори. Те намаляват функциите на имунната система, като ограничават растежа на имунните клетки или блокират растежа на ДНК. Нивото на дозата и честотата на прием зависи от тежестта на заболяването.

Ако нито кортизоновата терапия, нито имуносупресорите, нито комбинацията от двата препарата не работят, тогава последните налични варианти са терапии с инфликсимаб или талидомид. Инфликсимаб е ключово лекарство при ревматични заболявания. Талодомидът беше известен под имената и негативните преживявания с Contergan или Softenon, но в сегашната си форма и при строг контрол на сигурността той обещава добри перспективи за лечение.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за болестта на Бехчет се подобрява с увеличаването на продължителността на болестта. Курсът може да бъде описан като вълнообразен, като многобройните афти в устата или по гениталиите стават все по-редки с увеличаване на възрастта. Ако е засегнат само тен, засегнатите нямат по-кратка продължителност на живота. Психологическите проблеми, които възникват в резултат на кожните промени, които се възприемат като досадни, могат да повишат нивото на страданието. В редки случаи се развива депресия, която в противен случай влошава прогнозата.

Колкото по-рано се появи заболяването, толкова по-висока е смъртността от болестта на Бехчет. По-специално младите мъже и младежите имат много по-висока смъртност от всички засегнати. Аневризмите в белодробните артерии са свързани с висока смъртност около една пета. Тъй като те рядко се диагностицират преди да влязат в сила, прогнозата е съответно лоша. Невроналното засягане или язва в храносмилателния тракт или други органи също допринасят за повишената смъртност.

С увеличаване на възрастта обаче прогнозата за тази рискова група става все по-благоприятна, тъй като болестта става по-неактивна. Освен това прогнозата е лоша, ако се включват очите, тъй като около 25 до 50 процента от засегнатите ослепяват или зрението им е силно ограничено. Добрата медицинска помощ може да предотврати това.

предотвратяване

Тъй като все още не са проучени причините за заболяването, не са известни методи за превенция. Засегнатите обаче трябва да потърсят медицинска помощ възможно най-бързо и редовно, за да се предотврати протичането на сериозно заболяване.

Aftercare

Терапевтичната цел при болестта на Бехчет е трайно и възможно най-пълно потискане на автоимунното възпаление на кръвоносните съдове. По правило активността на алтернативно трептящите и затихващи симптоми на заболяването намалява с течение на времето. В случай на по-тежко възпаление на очите, тромбоза и засягане на нервната система или стомашно-чревния тракт е необходимо дългосрочно последващо лечение с противовъзпалителни лекарства като инфузии и таблетки.

Ако пациентите не са имали оплаквания от поне две години и са без симптоми, препаратите за намаляване на възпалението или имуносупресивните терапии се прекратяват в отделни случаи. Въпреки това, често е трудно да се постави под контрол болестта на Бехчет, тъй като времето и тежестта на рецидивите са несъизмерими.

Следователно оптималната проследяваща грижа е важна за автоимунен васкулит. Мерките за последващо лечение след фазата на остра терапия имат за задача да идентифицират последствията и своевременно да разпознаят нов огън. Дозировката на лекарството може да се коригира индивидуално въз основа на клиничния вид. Хранителен стил за стабилизиране на чревната флора и укрепване на кръвоносните съдове подкрепя последващите грижи за болестта на Бехчет.

Редовните прегледи, особено от дерматолога и офталмолога, дават възможност за ранно откриване на кожни промени или очни инфекции, но също така дават на засегнатите сигурност на изясняване на спешни въпроси. Проследяващото лечение на болестта на Бехчет е важен компонент, за да се затвърди трайно успеха на терапията и да се адаптира към индивидуалния ход на заболяването.

Можете да направите това сами

Тъй като болестта прогресира с пристъпи, е трудно да се измисли панацея за самопомощ. Много пациенти могат да живеят добре и поносимо с болестта, ако предписаните лекарства се приемат редовно. За някои болни има и моменти, в които те могат да се справят без никакви лекарства. Ако се появи друг епизод, трябва да се направи консултация с лекуващия лекар, който да предпише нещо за облекчение, тъй като винаги се свързва силна болка.

Всеки, който страда от болестта на Бехчет, трябва да се погрижи те да дадат на тялото си достатъчно почивка. Достатъчният сън и здравословната, балансирана диета също ще допринесат за сравнително стабилен ход на заболяването. Болните хора също трябва да водят редовен начин на живот, за да спестят на тялото си ненужен стрес.

Освен това се препоръчва на болни хора да се присъединят към група за самопомощ или терапевтична група. Има и някои интернет форуми, които предлагат определена анонимност. По този начин всеки може да обменя идеи с други засегнати страни по теми, които може да не се обсъждат в официална група. Помага да чуете опита на другите в съответната ситуация. Това е по-добър начин да се справите със собствените си чувства и страхове.