Миелопролиферативна болест

Миелопролиферативни заболявания са злокачествени заболявания на кръвообразуващата система. Системата за контрол на болестите се състои в моноклонална пролиферация на една или повече хемопоетични клетъчни линии. Терапията зависи от заболяването във всеки отделен случай и може да включва кръвопреливане, промиване на кръв, медикаменти и трансплантация на костен мозък.

Какви са миелопролиферативните заболявания?

Един от най-важните кръвообразуващи органи е медуланият калий, т.е. костният мозък. Заедно с черния дроб и далака, той образува човешката кръвна система. Различните заболявания могат да засегнат кръвообразуващата система. Колективният термин на злокачествените хематологични заболявания съответства например на хетерогенна група заболявания със злокачествен характер, които засягат кръвообразуващата система.

Злокачествените хематологични заболявания включват подгрупата на миелопролиферативни заболявания, Тази група заболявания се характеризира с моноклонална пролиферация на стволови клетки в костния мозък. В литературата съответните заболявания понякога се наричат ​​миелопролиферативни новообразувания.

Американският хематолог Дамешек първоначално предложи термина миелопролиферативни синдроми за злокачествени заболявания на кръвоносната система, включително заболявания като хронична миелоидна левкемия. Междувременно се е създала болестната група от миелопролиферативни заболявания, която се основава на злокачествена дегенерация на кръвообразуващи клетки от миелоидната серия. Групата включва повече от десет заболявания, включително полицитемия вера.

каузи

Причините за миелопролиферативно заболяване все още не са изяснени окончателно. Според спекулациите рисковите фактори като йонизиращо лъчение или химически нокса причиняват заболявания на кръвообразуващата система. В този контекст учените включват бензен и алкилиращи агенти сред химическите нокса.

Въпреки че е доказано, че посочените noxae могат да причинят съответните явления, в повечето случаи на миелопролиферативни заболявания връзка с noxae не може да бъде пряко идентифицирана. Сега изследователите поне се съгласиха по подозрението, че неизвестни досега нокса причиняват мутации в генома.

Тези мутации трябва да съответстват на хромозомни аберации, т.е. аномалии в генетично хромозомния наследствен материал. Понастоящем се смята, че аномалиите са основната причина за заболяването. Хипотезата се подкрепя от документирани по-рано случаи на случаи на миелопролиферативни заболявания. В много случаи на полицитемия вера има мутация в гена на Janus киназа 2 JAK2.

Симптоми, неразположения и признаци

Симптомите на миелопролиферативните заболявания могат да варират по тежест и да зависят от конкретното заболяване в отделния случай. Въпреки това, повечето заболявания на групата имат някои общи оплаквания. В допълнение към левкоцитозата може да се появи например еритроцитоза или тромбоцитоза.

Това означава, че има свръхпредлагане на определени кръвни клетки. Особено в ранните стадии на миелопролиферативните заболявания трите споменати явления могат да се появят едновременно. В допълнение, пациентите често страдат от базофилия. Също толкова често срещан симптом е спленомегалията. В много случаи има и фиброза на костния мозък, което е симптом, който е особено характерен за остеомиелосклерозата.

Освен с фиброза, тази клинична картина е свързана и с образуването на екстрамедуларна кръв. В крайни случаи има преход към животозастрашаващ взрив, главно при заболявания като ХМЛ. В зависимост от заболяването могат да се появят много други симптоми в отделни случаи. Наличието на всички споменати тук симптоми не е абсолютно необходимо за диагнозата на миелопролиферативно заболяване.

Диагноза и ход на заболяването

Диагностицирането на миелопролиферативна болест често е трудно, особено в ранните етапи. Ясното назначаване на симптомите обикновено не е възможно в началните етапи. В някои случаи отделните заболявания от групата на болестите също се припокриват помежду си и правят задачата още по-трудна.

Например, полицитемия вера често се появява с или прогресира с остеомиелосклероза. Протичането на заболяването е хронично и подлежи на известна степен на прогресия. Това означава, че тежестта на заболяването нараства с течение на времето и прогнозата е съответно по-неблагоприятна.

Кога трябва да отидете на лекар?

Нарушенията в кръвния поток или нередности в сърдечния ритъм трябва да бъдат представени на лекар. Ако има ограничение в движението или подуване в горната част на тялото, има причина за безпокойство. Общите неизправности, несъответствия в храносмилането или вътрешна неспокойност са признаци на съществуващо заболяване. Посещението на лекар е необходимо веднага след като симптомите продължават за дълъг период от време или се увеличава интензивността. Ако засегнатото лице се оплаква от усещане за заболяване, неразположение или нарушения на съня, той трябва да се консултира с лекар. Внезапните огнища на пот или силно нощно производство на пот, въпреки оптималните условия за сън, трябва да бъдат представени на лекар.

Вътрешното развитие на студ или топлина, както и повишената телесна температура са признаци на организма за съществуваща нередност на здравето. Главоболие, нарушения в концентрацията или намаляване на работата трябва да се изяснят от лекар. Промените в мускулната система, необичайна реакция в организма при контакт с препарати, съдържащи основи, и намаляване на телесното тегло трябва да бъдат прегледани от лекар. Трябва да се консултирате с лекар, ако спортните занимания или ежедневните процеси вече не могат да се извършват. Постоянната вътрешна слабост, общо неразположение или емоционални проблеми трябва да бъдат обсъдени с лекар. Често зад оплакването се крие сериозно заболяване, което изисква незабавни действия. Трябва да се посети лекар, за да може да се постави диагноза.

Лечение и терапия

Терапията на миелопролиферативно заболяване е симптоматична и зависи от заболяването в отделния случай. Понастоящем не се предлага причинно-следствено лечение за пациентите. Това означава, че причината за заболяването не може да бъде разрешена. Досега науката дори не се е съгласила по каузата.

Докато произходът на заболяването не бъде ясно изяснен, няма да има възможности за причинно-следствена терапия. При заболявания като ХМЛ фокусът на симптоматичната терапия е върху консервативните подходи за лечение с лекарства. Тирозин киназната активност на пациента трябва да се инхибира.

Например, на засегнатото лице се прилага инхибиторът на тирозин киназата иматиниб. Пациентите с хронична миелоидна левкемия също често получават лекарствена терапия с хидроксикарбамид за нормализиране на броя на белите кръвни клетки. За лечение на PV се използват различни мерки.

Кръвта и аферезата намаляват еритроцитите и другите клетъчни компоненти на кръвта. В същото време агрегацията на тромбоцитите се инхибира, за да се предотврати тромбозата. Оралните инхибитори на тромбоцитната агрегация като ацетилсалицилова киселина са лекарството по избор. Химиотерапията е показана само ако големият брой левкоцити или тромбоцити причинява тромбоза или емболия.

Ако пациентът има синдром на хипереозинофилия, иматиниб е лечението по избор.Препоръчва се перорална антикоагулация за предотвратяване на емболия. Пациентите с OMF се наблюдават от хематолози и обикновено се лекуват, като се използват три подхода. В допълнение към трансплантациите на костен мозък, в този контекст се предлагат лекарства като андрогени, хидроксиурея, еритропоетин или руксолитиниб. Третият компонент на терапията са редовни кръвопреливания.

Прогноза и прогноза

Миелопролиферативната болест има неблагоприятна прогноза. Това е злокачествено заболяване, което е трудно за лечение. Без цялостна медицинска помощ бъдещите перспективи се влошават значително. Общата продължителност на живота е намалена за съответния човек. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-рано може да се започне терапия. Това увеличава вероятността за положително развитие в по-нататъшния ход на заболяването.

Независимо от това, предизвикателството при лечението се състои в справяне с общо прогресиращото развитие на болестта. Тъй като причината за разстройството все още не е изяснена напълно, лекарите решават следващите стъпки на лечение въз основа на индивидуалната ситуация. Заболяването представлява силна психологическа и емоционална тежест за съответния човек.В много случаи общите обстоятелства водят до развитие на психологични вторични заболявания.

Тялото на пациента често е толкова отслабено, че използваните терапевтични подходи не дават желания успех. Въпреки че много оплаквания са облекчени, все още е трудно да се предвиди как ще се развие личното развитие на човека. В допълнение към лекарствената терапия са необходими редовни кръвопреливания за подобряване на общото благосъстояние. Като цяло чувствителността към инфекция нараства, а с това и рискът от по-нататъшни разстройства на здравето. За някои пациенти трансплантацията на костен мозък е последният шанс за подобряване на цялостното развитие.

предотвратяване

Миелопролиферативните заболявания не могат да бъдат предотвратени с голямо обещание, тъй като причините за развитието на болестта все още не са изяснени окончателно.

Aftercare

Миелопролиферативните заболявания като полицитемия вера изискват обширни последващи грижи. Пациентите с тази диагноза трябва да се подлагат на периодично кръвопускане. Това понижава броя на кръвните клетки и контролира стойностите на кръвта. Ако стойностите на кръвта на пациента са добре коригирани, той е овладял първата стъпка.

Тогава трябва да мислите дългосрочно. Важно е да се поддържа успехът на терапията. В допълнение, последващата грижа включва да направим живота с болестта възможно най-положителен. И в двата случая пациентите трябва да са в редовен контакт със своя лекар.

При миелопролиферативните заболявания редовното проследяване и проследяване са изключително важни. Назначенията за преглед служат за проверка на успеха на терапията. Въз основа на физическото благополучие лекарят оптимизира терапията и я адаптира към индивидуалните нужди.

Ако пациентите се чувстват неудобно между срещите, те трябва незабавно да се свържат със своя медицински специалист. Не е препоръчително да чакате до следващата среща. Засегнатите не трябва да приемат никакви оплаквания. Лекарят може да отстрани това с прости средства.

Освен това той ще преразгледа съответните оплаквания и съответно ще започне допълнителни разследвания. Има и други аспекти, които трябва да се имат предвид, които надхвърлят физическите ограничения. Посещението при психолог може да бъде от полза, ако заболяването засяга и психиката на пациента.

Можете да направите това сами

Тъй като миелопролиферативната болест е генетично разстройство, възможностите за самопомощ са ограничени. Лечението може да бъде симптоматично. Независимо от това, освен медицинско лечение, могат и трябва да се намерят индивидуални мерки за подобряване на качеството на живот.

Фокусът тук е върху забавяне на отрицателния ход на заболяването и поддържане на независимостта на пациента.За постигането на това могат да се използват различни методи, от които се избира най-подходящият подход за болния човек. Алтернативните терапии като медитация, йога или други физически упражнения могат да подкрепят терапията на болката и да намалят стреса, причинен от заболяване. Лекарите, психотерапевтите или трудотерапевтите могат да предоставят инструкции за упражнения, които могат да се извършват самостоятелно у дома. Непрекъснатото повторение е важно за успеха на подобни методи. Това е единственият начин за поддържане на производителността.

Тъй като курсовете на заболяването са много различни, това може да помогне да се опитат различни такива мерки. Като цяло е препоръчително да се има предвид психосоциалната среда на пациента. Непокътната социална мрежа осигурява подкрепа и може да помогне за справяне с последиците от миелопролиферативната болест.