парапротеинемия

В a парапротеинемия е състояние, при което в кръвта се намират така наречените парапротеини. По-специално, в кръвта все повече присъстват специален моноклонален имуноглобулин и съответните имуноглобулинови леки вериги.

Какво е парапротеинемия?

По принцип всяка открита парапротеинемия трябва да се разглежда като множествен миелом или плазмоцитом, докато това подозрение не бъде опровергано. Това налага да се определи количествено имуноглобулините както в урината, така и в серума.
© Герхард Сейбърт - stock.adobe.com

парапротеинеми са известни още като моноклонални гамопатии. Те описват появата на хомогенен имуноглобулин в човешката кръв. В по-ранни времена парапротеинемията, която не беше свързана с множествен миелом или други клонални лимфопролиферативни заболявания, беше известна като „доброкачествена гамопатия“ или „доброкачествена парапротеинемия“.

Въпреки това, терминът „моноклонална гамопатия с неопределено значение“ се утвърди сред медицинските специалисти за тези заболявания през последните години. Съкращението за това име е MGUS и се използва в много случаи. По дефиниция MGUS е заболяване, при което хората са имали моноклонален имуноглобулин в урината или серума си за дълъг период от време.

Този имуноглобулин трябва да присъства в постоянна концентрация и заболяването трябва да е безсимптомно. Моноклоналният имуноглобулин се образува в костния мозък. Определени плазмени клетки, които се размножават бавно и не показват злокачествено поведение, са отговорни за производството на веществото. Много често заболяването може да бъде диагностицирано само след дълъг период на наблюдение.

каузи

Парапротеинемията обикновено се свързва с различни други заболявания и симптоми. Причините за появата на парапротеинемия също се различават в зависимост от съответното заболяване. За да се получи по-добър преглед на често срещаните клинични картини и техните причини, бяха формирани подгрупи.

Всяка от тези групи се отнася до протеин, чиято концентрация надхвърля нормалната стойност поради различни причини. Подгрупите обикновено се отнасят до множествен миелом, остеокластичен множествен миелом, болест на отлагане на IgG и болест на Waldenström. Други подгрупи включват моноклонална гамопатия с неизвестно значение и болест на тежката верига. Трябва да се отбележи, че някои от тези заболявания принадлежат към така наречените неходжкинови лимфоми.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите и симптомите на парапротеинемията се проявяват по много начини и варират от пациент до пациент и в зависимост от основното заболяване. Типична характеристика на парапротеинемията е например хипервискозитетът на кръвта.

Вискозитетът е по-изразен от обичайното поради увеличения брой протеини в кръвта. Допълнителни оплаквания са възможни в резултат на подобна хипервискозност. Те включват например невропатии, амилоидоза и нарушения на кръвосъсирването. Освен това понякога едновременно се откриват така наречените студени аглутинини.

В същото време, в условията на парапротеинемия, в много случаи липсва нормални имуноглобулини. Това може да доведе до повишена чувствителност към инфекция при засегнатото лице. По принцип става въпрос за парапротеинемия, ако съдържанието на плазмените клетки в клетките на костния мозък е по-високо от 30 процента.

Терминът парапротеинемия се използва също, когато при тъканна биопсия се открие тумор, съставен от плазмени клетки.

Диагноза и ход на заболяването

Има няколко възможности за избор, когато става въпрос за диагностициране на парапротеинемия. По принцип всяка открита парапротеинемия трябва да се разглежда като множествен миелом или плазмоцитом, докато това подозрение не бъде опровергано.Това налага да се определи количествено имуноглобулините както в урината, така и в серума.

Освен това трябва да се анализира имунната фиксация. Освен това трябва да се изследва кръвната картина и особено веществата калций и креатинин в серума. Като част от рентгеново изследване, гръбначният стълб, черепът и тазът, наред с други неща, са показани графично. В определени случаи е показано MRI сканиране на гръбначния стълб.

Може да се наложи биопсия за костния мозък. Пациентите трябва да преминават редовни прегледи за непрекъснато наблюдение на наличието на парапротеини и други параметри. Находките на костния мозък често се проверяват ежегодно, особено при по-млади пациенти.

Цялата болка, която се появява в опорно-двигателния апарат, трябва да се изследва с помощта на техники за изобразяване. Пробите от урината са особено подходящи за диагностициране на парапротеинемия. Защото тук е лесно да се определи дали съдържанието на протеини е твърде високо. Веднага след като концентрацията на определени протеини в урината се увеличи до повече от един грам за 24 часа, може да се предположи парапротеинемия.

Усложнения

Поради парапротеинемията засегнатите могат да страдат от различни заболявания. По правило обаче се наблюдават нарушения в съсирването на кръвта, така че кръвта да е много вискозна. Освен това имунната система на пациента също е значително отслабена, което ги прави по-податливи на различни инфекции и заболявания. Лимфните възли на пациента често са подути при парапротеинемия и засегнатите се чувстват болни и изтощени.

В най-лошия случай може да се появи и тумор. Ако това остане неоткрито и не бъде лекувано, засегнатото лице ще умре в много случаи. Парапротеинемията може да се лекува с химиотерапия или други лекарства. Съществуват обаче различни странични ефекти, които могат да окажат много негативно влияние върху живота на засегнатия.

Радиационната или трансплантация на стволови клетки също може да намали парапротеинемията. Туморът обаче трябва да бъде отстранен чрез операция. Това също може да намали продължителността на живота на засегнатия. Освен това много пациенти са зависими от психологическото лечение в случай на депресия или други психологически проблеми.

Лечение и терапия

В случай на парапротеинемия, основният акцент е терапията на съответните симптоми. Лекуващият специалист решава терапевтичните мерки в зависимост от конкретния случай. Целта е да се премахне причината за необичайното увеличение на протеина. За тази цел са на разположение различни възможности за лечение.

Те включват например химиотерапия, лечение с бисфосфонати или имуномодулация. Възможни са също лъчева терапия, трансплантация на стволови клетки и хирургични интервенции. Протеинообразуващият тумор се отстранява хирургично.

Прогнозата на заболяването се основава на различни критерии. Например, ако количеството парапротеин се увеличава непрекъснато, това влошава прогнозата. В редки случаи засегнатите пациенти развиват болест на Waldenström, злокачествен неходжкинов лимфом или амилоидоза.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната система

Прогноза и прогноза

Прогнозата за парапротеинемия зависи до голяма степен от основното заболяване, което го причинява. Повечето пациенти са диагностицирани с хронични заболявания, които в крайна сметка водят до промени в съсирването на кръвта. Тъй като основните заболявания често не могат да бъдат излекувани, по-нататъшната перспектива за развитие на парапротеинемия е неблагоприятна. По-скоро засегнатите се нуждаят от медикаментозно лечение през целия живот, за да не предизвикат остри здравословни състояния.

Освен това трябва да се очакват вторични заболявания. При пациенти с парапротеинемия често се наблюдава повишаване на чувствителността към инфекции. Организмът е отслабен като цяло и вече не може да реагира адекватно на патогени, както обикновено. Ако развитието е много неблагоприятно, пациентът ще развие тумор. В резултат на това съществува потенциален риск за очакваната продължителност на живота и справянето с ежедневието е силно ограничено. Лечението на рака е необходимо за облекчаване на съществуващите симптоми. Въпреки всички усилия, при повечето пациенти туморната болест завършва с преждевременна смърт.

Когато правите прогноза, също трябва да се вземе предвид, че емоционалният стрес, причинен от общото здравословно състояние, може да доведе до последващи психологически разстройства. Като цяло те също водят до трудно бъдещо развитие и могат да бъдат много досадни. В повечето случаи това води и до допълнително влошаване на физическото здраве.

предотвратяване

Конкретните мерки за предотвратяване на парапротеинемията не са известни според съвременното състояние на медицинските изследвания. Поради тази причина трябва да се консултирате с подходящ специалист при най-малките симптоми или признаци на заболяването. Тъй като колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-благоприятна е прогнозата за парапротеинемия в някои случаи.

Aftercare

В случай на парапротеинемия, последващите мерки са много ограничени в повечето случаи. Засегнатото лице трябва в идеалния случай да се консултира с лекар по-рано, за да няма други усложнения и оплаквания за съответния човек. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на заболяването.

Повечето пациенти зависят от тумора, който трябва да бъде отстранен. Почивката трябва да се поддържа след операция. Трябва да се избягват упражненията или стресовите и физическите дейности, за да не натоварвате излишно организма. Също така трябва да имате редовни прегледи и прегледи, извършвани от лекар, за бързо идентифициране и отстраняване на други тумори.

Не е рядкост психологическата подкрепа на собственото семейство да е много важна, при което особено любящите и интензивни дискусии могат да окажат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. По-нататъшният ход на парапротеинемията зависи до голяма степен от времето на поставяне на диагнозата, така че обикновено прогнозиране не е възможно. Това заболяване може също да ограничи продължителността на живота на засегнатия.

Можете да направите това сами

Тази диагноза изисква задълбочено изследване на пациента, за да се определи какво причинява парапротеинемията. Това основно състояние може да бъде тумор и трябва да се лекува по подходящ начин. Проверките, които се дължат в по-нататъшния ход на заболяването, също трябва да се наблюдават и всички допълнителни физически оплаквания да се вземат сериозно.

Пациентите с парапротеинемия са склонни да се чувстват уморени и изтощени. В допълнение, има повишена чувствителност към инфекция. Подходящият начин на живот е полезен за минимизиране на тези симптоми. Този начин на живот е съставен от различни компоненти. От една страна, има диетата, която трябва да се състои от свежи съставки и да е богата на витамини и фибри. Всяко излишно тегло трябва да се намали внимателно. За да изхвърлите токсините от тялото, препоръчително е също да пиете много. Все пак минералната вода, чайовете и шприцовете с тънък сок са доказали своята стойност тук.

Според най-новите изследвания, здравословната диета също оказва положително влияние върху всяка съществуваща депресия. Тъй като парапротеинемията е много стресираща диагноза, може да се посочи допълнителна терапевтична съпътстваща терапия. Пациент с парапротеинемия също се възползва от регулиран ритъм на сън и събуждане. Той трябва да избягва алкохола и никотина и вместо това да участва в редовна физическа активност. Дългите разходки из гората или колоездене на чист въздух са доказали своята стойност тук.