Първична билиарна цироза

Под първична билиарна цироза се разбира рядко хронично чернодробно заболяване. В момента се нарича Първичен жлъчен холангит известни.

Какво представлява първичната билиарна цироза?

Около 20 процента от всички пациенти страдат от мастни натрупвания във вътрешните ъгли на очите. Други възможни оплаквания могат да бъдат мастни изпражнения и липса на витамини.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Първична билиарна цироза е по-ранното име за рядко чернодробно заболяване. Тъй като терминът "първична билиарна цироза" се разглежда като подвеждащ, болестта е преименувана на Първичен жлъчен холангит (РВС). Заболяването често може да бъде диагностицирано преди да се развие цироза на черния дроб.

Поради съвременните методи за изследване и терапия около 66 процента от всички пациенти вече не развиват цироза. В допълнение, засегнатите често са неуредени от термина "цироза". През 2014 и 2015 г. медицинските асоциации в Европа и Америка взеха решение да адаптират новия термин „първичен жлъчен холангит“ към чернодробно заболяване.

СЗО (Световната здравна организация) също преразглежда преименуването. Първичната билиарна цироза или първичният жлъчен холангит засяга предимно жени. Около 90 процента от всички болни са жени. Заболяването засяга предимно малките жлъчни пътища, а след това се разпространява в цялата чернодробна тъкан, което от своя страна може да доведе до нейните белези.

Цирозата на черния дроб обаче не се появява до края на заболяването. Точният обхват на първичната билиарна цироза в световен мащаб е неясен. В Германия се изчислява, че между 4000 и 12 000 германски граждани страдат от чернодробно заболяване, което се проявява главно в средната възраст между 40 и 60 години.

каузи

Тъй като антимитохондриалните антитела се срещат при повече от 95 процента от всички пациенти, лекарството класифицира първичната билиарна цироза като автоимунно заболяване. Автоимунно заболяване е, когато собствената защитна система на тялото вече не е в състояние да прави разлика между собствената и чуждата на организма. В случая на PBC се атакуват митохондриите в собствените клетки на тялото.

Образуват се автоантитела, които са насочени срещу Е2 субединицата на пируват дехидрогеназния комплекс. Това е ензимът дихидролипоил трансацетилаза. Все още обаче е спорно дали други фактори са отговорни и за появата на първична билиарна цироза.

Обсъждат се генетичните и хормоналните влияния. Същото се отнася за бактериални, вирусни или гъбични инфекции, употребата на определени лекарства или фактори на околната среда. Не е ясно и какви ефекти има първичната билиарна цироза върху бременните жени.

Симптоми, заболявания и признаци

Лекарите разделят първичната билиарна цироза на четири различни етапа. В етап I епителът на жлъчните пътища се разрушава, докато в етап II има пролиферация на жлъчните пътища. Това води до развитието на псевдо-жлъчни пътища. Етап III е, когато има фиброза на порталните полета с некроза и жлъчните пътища все повече изчезват.

В четвъртия и последен стадий най-накрая се появява чернодробна цироза и органът придобива зеленикав цвят. Симптомите на първичната билиарна цироза започват постепенно. Около 70 до 90 процента от пациентите се чувстват уморени и изтощени. Сърбежът, заболяване на щитовидната жлеза като тиреоидит на Хашимото, суха лигавица, ставни проблеми и симптоми, подобни на ревматизъм, не са рядкост.

Около 20 процента от всички пациенти страдат от мастни натрупвания във вътрешните ъгли на очите. Други възможни оплаквания могат да бъдат мастни изпражнения и липса на витамини. Инфекциите на пикочните пътища също не са рядкост при пациенти от жени.В късния стадий на първичната билиарна цироза се появяват типични цирозни усложнения като варици на хранопровода, фунгични варици, асцит (воден корем), рак на черния дроб и мозъчна дисфункция.

Диагноза и ход на заболяването

При съмнение за първична билиарна цироза се провеждат медицински лабораторни изследвания. Антимитохондриалните антитела (AMA) присъстват в кръвта при повече от 90 процента от всички пациенти с PBC. Само това откритие може да се счита за доказателство за наличието на първична билиарна цироза.

Освен това общите лабораторни стойности също са над нормалните стойности и показват възпаление или задръстване на жлъчните пътища. Ако лабораторните изследвания не дават точни доказателства, се извършва чернодробна биопсия. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез отстраняване на чернодробната тъкан.

Освен това е важно да се разграничи първичната билиарна цироза от други автоимунни заболявания. В предишни години пациентите с PBC са имали средна продължителност на живота около дванадесет години. През този период обаче заболяването обикновено се открива само в крайните му стадии.

По принцип, курсът на PBC се оказва много различен от един индивид до друг. При лек ход на заболяването обикновено има само незначителни промени, докато в други случаи може да се очаква по-бърз ход на заболяването. При двама от трима пациенти с PBC обаче вече няма форма на животозастрашаваща чернодробна цироза.

Усложнения

При това заболяване засегнатите страдат от различни чернодробни проблеми. Ако това заболяване не се лекува, то в най-лошия случай може да доведе до смъртта на пациента. Поради това това състояние определено трябва да се лекува от лекар. Засегнатите страдат предимно от некроза.

Това заболяване също води до цироза на черния дроб и в крайна сметка до унищожаване на черния дроб. Засегнатите страдат от сърбеж, а също и от жълтеница. Лигавиците изсъхват, а ставите страдат от дискомфорт, така че пациентите страдат и от ограничена подвижност. Без лечение се предпочитат неприятните странични ефекти като мастни изпражнения и заболявания на пикочните пътища.

В най-лошия случай се появява и рак на черния дроб, което обикновено изисква трансплантация на органа. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване. В тежки случаи пациентите ще трябва да разчитат на чернодробна трансплантация, за да продължат да оцеляват. Заболяването се лекува с помощта на лекарства.

Кога трябва да отидете на лекар?

Сърбежът и кожните промени показват първична билиарна цироза и трябва да се изяснят възможно най-бързо от вашия семеен лекар или дерматолог. В по-нататъшния ход на заболяването могат да се появят симптоми като умора, проблеми със ставите или жълтеница, които също трябва да бъдат изяснени от лекар. Ако имате проблеми с черния дроб или далака, най-добре е да се консултирате директно с лекар. Ако има цироза на черния дроб, трябва да се извика спешният лекар. Първичната билиарна цироза се среща в 90 процента от случаите при жените.

Обикновено става забележимо на възраст между 40 и 60 години. Ако тези рискови фактори се прилагат и се появят споменатите симптоми, трябва да се консултирате с лекар. Тогава е най-добре да видите вашия семеен лекар или специалист по вътрешна медицина. В зависимост от симптомите могат да се консултират и специалисти по чернодробни заболявания, както и гастроентеролози и дерматолози. Реалното лечение се провежда в специализирана клиника. Децата трябва да бъдат представени на педиатъра, ако се появят споменатите симптоми и симптоми.

Лечение и терапия

Първичната билиарна цироза се лекува с урсодеоксихолова киселина (UDC). Пациентът приема това като таблетка до края на живота си. В ранните стадии на PBC това лекарство може да забави или спре заболяването.

Ползата от имуносупресорите, които се прилагат по-рано, е противоречива. В повечето случаи обаче те имат смисъл само ако има допълнителен автоимунен хепатит. Ако въпреки лечението се появи цироза на черния дроб, може да се наложи чернодробна трансплантация. Чрез тази цялостна процедура PBC може да бъде излекувана в 75 процента от всички случаи.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за жълтеница и чернодробни проблеми

предотвратяване

Превенцията срещу първична билиарна цироза не е възможна. Точните причини за заболяването все още се изследват.

Aftercare

Първичната билиарна цироза изисква редовни последващи прегледи за постоянно наблюдение от лекаря. Пациентите трябва абсолютно да спазват назначенията, тъй като точната диагноза също е съществен елемент в последващото лечение. По този начин рецидив може да бъде разпознат на ранен етап. Протичането на заболяването може да бъде прецизно проверено чрез контролите като част от последващото лечение.

В съответствие с рутината се препоръчват прегледи на всеки три до шест месеца. Ако лабораторните стойности трябва да се влошат във времето след действителната терапия, по план се назначават допълнителни прегледи. Пациентите не трябва да отлагат прегледите, а по-скоро да се консултират с лекаря своевременно. Независимо от това дали е извършена чернодробна трансплантация или не, от съществено значение е засегнатите да обърнат внимание на други симптоми на заболяването.

Повишената умора и честият сърбеж показват влошаване. Редовният ежедневен ритъм помага да се намери определен баланс. Трябва да се спазват достатъчно почивки и фази на съня, така че състоянието на пациента да се подобри. Препоръчва се продължителна грижа след трансплантация на черен дроб. Това е достъпно в съответните центрове за трансплантации. Освен препоръките на лекарите, психичната подкрепа от семейството и приятелите е много ценна и за засегнатите.

Можете да направите това сами

За съжаление, няма терапевтичен подход за това автоимунно заболяване, който да излекува болестта. Предписаното лекарство може не само да облекчи симптомите, но и да забави времето във времето за цироза и по този начин за необходимата чернодробна трансплантация. Следователно те трябва да се приемат редовно. Медицинските прегледи също трябва да се извършват редовно.

Поради възможни психологически проблеми, които може да причини такава диагноза, се препоръчва придружаваща психотерапия, при която възникващите страхове и несигурност се обсъждат по подходящ начин и по този начин се преодоляват. Обменът на идеи с засегнатите също е полезен. Има чернодробна група за самопомощ и група пациенти от чернодробния център Erlangen. Дори съществува група във Facebook за хора с първична билиарна цироза. Всеки, който изследва тук в Интернет, бързо ще го намери.

Надеждно функциониращата имунна система също е важна в случай на автоимунно заболяване. Има много начини за укрепване на имунната система. Мерките за детоксикация като пречистване на дебелото черво или пречистване допълват диетичните мерки като храна с ниско съдържание на мазнини, която облекчава черния дроб. Преди всичко трябва да се избягват животинските мазнини и да се използват висококачествени растителни масла, богати на омега-3. Омега-3 мастните киселини се намират например в ленено масло или орехово масло.

Освен това хората с чернодробно заболяване трябва по-специално да избягват стреса. Вместо това са посочени много сън и почивка, но и много упражнения като туризъм, разходка или плуване.