Тумор на Wilms (нефробластома)

А Тумор на Wilms (нефробластома) представлява най-често срещаното туморно заболяване на бъбреците на децата, което засяга момичетата малко по-често от момчетата. С ранната диагноза и началото на терапията, тумор на Wilms обикновено може да бъде излекуван в дългосрочен план.

Какво е Wilms Tumor?

Като Тумор на Wilms или. нефробластом е злокачествен (злокачествен) тумор на бъбрека, който засяга предимно деца, особено на възраст между 1 и 4 години.

Туморът на Уилмс обикновено е едностранна и има склонност да метастазира преждевременно (образуване на дъщерни тумори), който често е хематогенен (чрез кръвта) в белите дробове, мозъка, черния дроб и регионалните лимфни възли. Освен това, тумор на Wilms се асоциира в някои случаи с вродени съпътстващи малформации, които засягат главно окото (аниридия или липсващ ирис) или уретрата (урогенитални малформации).

В допълнение, тумор на Wilms се характеризира предимно с безболезнено подуване на тумора в областта на коремната стена и е рядко свързано с болка, хематурия (кръв в урината) или хипертония (високо кръвно налягане).

каузи

Причините за една Тумор на Wilms все още не можеше да се изясни. Поради факта, че нефробластомът в много случаи може да бъде свързан с вродени съпътстващи малформации или генетични заболявания като синдром на Бекит-Видеман, WAGR синдром или синдром на Денис-Драш, се приемат генетични фактори за проявата на туморното заболяване ,

Предполага се, че т. Нар. Туморен ген на Wilms WT-1, който играе важна роля във физиологичното развитие на бъбреците, и WT-2, който подобно на WT-1, е разположен на хромозома 11, са отговорни за проявата на a Туморът на Уилмс може да допринесе.

В допълнение, анализът на туморните клетки разкри загуба на ДНК на късото рамо на хромозома 11, което обикновено е отговорно за туморна супресия (супресия).

Симптоми, заболявания и признаци

Туморът на Уилмс (наричан още нефробластома) е специален вид тумор на бъбреците, който се среща особено при деца. В 85 процента от случаите децата, които страдат от тумор на Уилмс, са по-малки от пет години.В 11 процента от всички случаи туморът на Уилмс протича без симптоми и е открит случайно по време на превантивен преглед.

Ако туморът на Уилс показва симптоми, основният симптом е безболезнено издуване на корема, тоест издуване на коремната стена. В някои случаи децата се оплакват от болка. Често този изпъкнал, "голям" корем не се разпознава като симптом, а по-скоро се разглежда като признак на благополучие. В редки случаи може да се открие кръв в урината на детето (хематурия).

Атипичните симптоми, които могат да бъдат свързани с нефробластома, са висока температура, повръщане, проблеми с храносмилателната система или високо кръвно налягане (хипертония). Проблемите с храносмилателната система могат да бъдат загуба на апетит или редуване на диария и запек.

В редки случаи може да има повишено ниво на калций в кръвта (хиперкалциемия). В редки случаи туморът на Уилмс се среща и при млади или по-възрастни. Тук това може да се почувства чрез болка в бокса, загуба на тегло и внезапен спад в работата.

Диагноза и курс

Има а Тумор на Wilms причинява почти никакви симптоми в началото, туморната болест се диагностицира в много случаи като част от рутинен преглед чрез палпиране на коремната област.

Ако се установи безболезнено подуване, това може да бъде първа индикация за тумор на Wilms. За потвърждаване на диагнозата се използват методи за изобразяване като сонография (ултразвук), компютърна томография (КТ), рентгенови изследвания и магнитно-резонансна томография (MRT). Те служат за определяне на размера и местоположението, както и на разпространението на тумора (определяне на метастази).

В допълнение, бъбречната функция може да бъде проверена чрез креатининов клирънс (определяне на концентрацията на креатинин в урината или серума) и сцинтиграфия на бъбречната функция (процедура на ядрената медицина). Тумор на Уилмс показва прогресиращ курс с бърз растеж и има тенденция да метастазира рано. По правило обаче прогнозата е добра при ранна диагностика и терапия и в около 90 процента от случаите засегнатите деца могат да бъдат излекувани в дългосрочен план.

Усложнения

Туморът на Уилмс е най-често срещаният вид рак на бъбреците при деца. Ако туморът бъде открит навреме и се лекува по подходящ начин, има голям шанс пациентът да се възстанови напълно и да не възникнат сериозни усложнения. Въпреки това трябва да се очакват кризи по време на терапията.

Много често усложнение, което възниква при тумора на Уилмс, е високото кръвно налягане. Хормоноподобният ензим ренин, който все повече се произвежда, кара съдовия лумен да се стеснява, което води до повишаване на кръвното налягане. Освен това може да възникне бъбречно кървене, тъй като мембраната на капсулата на Bowman е повредена.

Кръвта често първоначално се събира в бъбречния таз, а кръвните съсиреци обикновено могат да бъдат открити в урината. Ако вътрешното кървене е много изразено, това може да доведе до спад на кръвното налягане и последваща загуба на съзнание при пациента. Не може да се изключи животозастрашаващ циркулаторен колапс в случай на много силно вътрешно кървене.

Както при много злокачествени язви, туморът на Уилмс е изложен на риск от разпространение. Обикновено метастазите се образуват в белите дробове, което кара пациента да изпитва болка в гърдите, задух и кървава храчка преди по-сериозни усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако детето проявява необичайно поведение, родителите винаги трябва да обръщат повишено внимание на поведението или здравословното развитие на детето. Трябва да се консултирате с лекар в случай на хленчещо поведение, тежки неспокойства или нарушения на съня. Ако по тялото се появят неестествени промени, отоци или издутини, те също трябва да бъдат изяснени възможно най-скоро. В случай на оплаквания като повръщане, гадене или нарушения на храносмилателния тракт, детето се нуждае от медицинска помощ. Загубата на апетит, запек или нередовен пулс са предупредителни сигнали от организма.

За да се консултирате с лекар, тъй като могат да възникнат сериозни усложнения в случай на неблагоприятен ход на заболяването. Ако съществуващите симптоми продължат за дълъг период от време, ако се развият нови симптоми или интензивността на нередностите се увеличи, незабавно трябва да се консултира с лекар. Необходимо е действие в случай на висока температура, кръв в урината и нарушения на концентрацията и вниманието.

Болката и заемането на физическа поза трябва да бъдат прегледани и лекувани по-внимателно. Ако физическите и умствените показатели спаднат, това показва нарушение на здравето. Внезапната промяна е особено причина за безпокойство. Ако участието в социалния живот намалява и инстинктът на играта на детето се е понижил за кратък период от време, трябва да се консултирате с лекар. Ако отслабнете, трябва да посетите и лекар.

Лечение и терапия

Терапията на a Тумор на Wilms обикновено включва хирургично отстраняване на тумор-носещия бъбрек (тумор нефректомия), както и мерки за химиотерапия и лъчева терапия. Индивидуалните мерки и тяхната последователност са съобразени с възрастта на засегнатото дете, както и с характера на тумора и стадия на развитие на заболяването.

Например, при деца, които са по-малки от шест месеца, бъбречно носещият тумор се отстранява директно. В хода на оперативната процедура обаче трябва да се провери дали вторият бъбрек е напълно функционален. При пациенти в напреднала възраст или при наличие на по-голям нефробластом, туморът на Wilms първо се намалява по размер чрез химиотерапевтични мерки, преди хирургично да се отстрани като част от туморната нефректомия.

Ако и двата бъбрека са засегнати, хирургичната процедура има за цел да запази бъбреците и след химиотерапия само незасегнатите туморни остатъци и метастази се отстраняват от незасегнатата бъбречна тъкан (туморна енуклеация). В редки случаи (напр. Напреднал стадий на заболяването или високо злокачествено заболяване на тумора на Уилмс) се изисква и лъчева терапия за убиване на остатъчен тумор или метастази, които не могат да бъдат отстранени хирургически или химиотерапевтично.

Освен това, след успешна терапия, засегнатите деца трябва редовно да се проверяват за рецидиви (рецидиви на тумора) като част от последващи прегледи, особено в рамките на първите две години след края на терапията.

предотвратяване

Тъй като причините за а Тумор на Wilms са неизвестни, нефробластома не може да бъде предотвратен. Децата, засегнати от генетични заболявания, които изглежда благоприятстват тумора (включително синдром на Бекит-Видеман), трябва да бъдат прегледани от лекар за възможен тумор на Wilms, ако се появи оток в областта на корема. В отделни случаи може да са необходими молекулярно-генетични изследвания за определяне на предразположение (диспозиция) към тумор на Wilms.

Aftercare

След действителното лечение на тумора на Уилмс е необходима последваща грижа за засегнатите деца. Ако солидният тумор е отстранен хирургично, специалистите по онкология и хематология в детската клиника се грижат за последващото лечение. В повечето случаи няма нужда от лъчево лечение след химиотерапия или операция.

Обхватът и видът на последващите грижи зависят от стадия на тумора на Уилмс. Тъй като това време е изключително стресиращо за засегнатите деца и техните семейства, психосоциалната подкрепа е полезна. Квалифицирани психотерапевти показват на болното дете, както и на техните родители и братя и сестри как по-добре да се справят с трудната ситуация.

Контролните прегледи са важна част от последващите грижи, които трябва да се провеждат редовно, тъй като ракът може да се повтори през двете години след терапията. Ако язва действително се появи отново, тя може да бъде лекувана рано. Близките прегледи включват сонография (ултразвуково изследване). Възможна е и магнитно-резонансна томография. Ако подозрението за рецидив се потвърди, това се бори отново с химиотерапия.

Последващите грижи включват и редовни белодробни проверки, като се използват рентгенови изследвания.Съществува риск от метастази (дъщерни тумори) в белите дробове през първите две години след терапията на рака. Ако след пет години няма рецидиви или метастази, детето се счита за излекувано, така че няма нужда да се извършват повече проверки.

Можете да направите това сами

Развитието на туморното заболяване се случва в повечето случаи при деца. Затова роднините и особено родителите са отговорни за осигуряването на най-добрата подкрепа на пациента в ежедневието. Мерките за самопомощ се концентрират върху работата в тясно и хармонично отношение с лекуващия екип от лекари и върху спазването на техните инструкции.

Проучванията многократно показват, че умствената и психическа стабилност са особено важни при справяне с болестта. Затова конфликтите и стресовите ситуации трябва да се избягват колкото е възможно повече. Акцентът е върху дейности за насърчаване на жизнерадост и благополучие. В същото време детето трябва да получи уроци и да му бъде предоставена възможно най-добрата подкрепа в естествения процес на обучение.

Детето трябва да бъде достатъчно информирано за болестта и нейните последици. Появата на възможни симптоми трябва да се обсъжда с детето, така че ситуациите на страх или паника да бъдат сведени до минимум. Тъй като заболяването е свързано с многобройни ограничения за здравето и се налага дългосрочна терапия, детето трябва да бъде подготвено емоционално навреме за по-нататъшния ход на действието. Контактът с други деца е важен през това време и затова трябва да се насърчава. Взаимният обмен може да бъде полезен при справяне с обстоятелствата. Близостта с членовете на семейството също е изключително важна през целия период на лечение.