Най- катализа съответства на намаляването на енергията на активиране, необходима за химични и биологични реакции. Каталитичното намаляване на необходимото количество енергия става възможно от катализатор, който съответства на ензим в биологията. При ензимни заболявания каталитичните свойства на ензимите могат да бъдат намалени или дори премахнати.
Какво е катализа?
Каталитичното намаляване на необходимото количество енергия става възможно от катализатор, който съответства на ензим в биологията. Фигура показва лентов модел на липаза.Ензимите имат специални задачи в човешкото тяло. Колкото и различна да е функцията на отделните ензими, те по принцип имат една и съща задача и имат сходни свойства за изпълнение на тази задача. Основната задача на всички ензими е катализа. Затова биохимията казва, че имат каталитични свойства.
Буквално преведено, катализа означава „разтваряне“. Фокусът на катализа е енергията на активиране. Като такава, химията описва количеството енергия, което е абсолютно необходимо в реакционна система за химическата реакция на двамата партньори за реакция. Катализаторите се използват за намаляване на енергията на активиране и по този начин позволяват и на двата реагента да реагират в реакционната система дори при ниски енергии. В системите за биологична реакция ензимите с каталитични свойства намаляват енергията на активиране на определена химическа реакция и съответно функционират като химически катализатори.
В контекста на катализа, от една страна, вероятността за успешен процес на реакция се увеличава, а от друга, понякога се увеличава скоростта на реакцията. Промяна в химичното равновесие не се случва в контекста на катализа.
Химията разграничава хомогенната катализа от хетерогенната катализа. Биокатализата не съответства нито на едната, нито на другата форма. Това е независима форма на катализа.
Функция и задача
Биокатализата съответства на контрола, осъществяването или ускоряването на химичните реакции в биологична среда. Ензимите действат като биологични катализатори в този процес. Всеки ензим се състои предимно от протеини, някои от които са свързани с ко-фактор. Почти всички биохимични реакции в живите организми имат ензимен катализатор.
Биокатализата се прилага в биотехнологиите, като се използват изолирани или живи ензими. Пример за биокатализа може да се намери в пивоварните, където биокаталитичните процеси се осъществяват с помощта на бактерии, гъбички или мая. Фармацевтичната индустрия използва биокатализа, за да постигне иначе невъзможни реакции.
В човешкото тяло непрекъснато се извършва катализа, при която ензимите ускоряват определени реакции. Ензимите са от значение например за метаболизма на организмите и до голяма степен контролират биохимичните реакции в метаболитните процеси. Те контролират храносмилането например, но също така участват в транскрипцията и репликацията на ДНК под формата на полимерази.
По-голямата част от всички биохимични реакции биха възникнали в жив организъм без ензими с незначително бавна скорост. Ензимите ускоряват постигането на химическо равновесие, без да променят нищо в равновесието.
Ензимът има каталитична активност, тъй като може да намали енергията на активиране при химични реакции. Тази енергия съответства на количеството енергия, което трябва да се приложи предварително, за да се инициира реакция. По време на реакцията субстратът се променя в енергийно неблагоприятни състояния на преход. Енергията на активиране принуждава субстрата в неговото преходно състояние. Каталитичният ефект на ензимите се намесва в този момент в реакцията чрез стабилизиране на преходното състояние на субстрата чрез нековалентни взаимодействия. По този начин се изисква значително по-малко енергия за преобразуване на субстрата в състояние на преход. Поради това субстратът се превръща в крайния продукт на реакцията с по-бърза скорост. С тези каталитични функции ензимите се считат за изравняващи пътя елементи за всеки продукт на биохимична реакция.
Болести и неразположения
Ако ензимите мутират или вече не изпълняват своята каталитична роля по други причини, има големи последици за здравето. Групата на болестите на метаболитните заболявания включва различни нарушения от областта на междинния оперативен метаболизъм. Такива нарушения са или вродени, или придобити.
Метаболитните заболявания варират значително по своята степен и разпространение. Клинично също се проявяват много разнородно. Свързано разстройство е например широко разпространеното заболяване захарен диабет. Въпреки това, много по-рядко наследствени заболявания със смъртоносен курс също попадат в тази група заболявания. Остеопенията и произтичащата от това остеопороза също могат да бъдат проследени до метаболитни заболявания.
Повечето от вродените болести от суперардинатната група метаболитни заболявания съответстват на генетични дефекти в различни ензими. В зависимост от въпросния ензим, неговата каталитична функция и реакционния му продукт, ензимните дефекти или ензимните недостатъци могат например да причинят неуспех на органите.
Болестта на Гоше е сравнително рядко и наследствено метаболитно заболяване. В контекста на това заболяване засегнатият ензим е глюкоцереброзидаза или глюкоцереброзидаза. Този ензим разгражда състарените компоненти на клетъчната мембрана в здрав организъм. Болестта на Гоше е недостиг на този важен ензим. Ако ензимът не проявява достатъчна активност, се стига до отлагането на мембранните компоненти в лизозомите. Досега са документирани над 200 мутации на ензима в контекста на болестта на Гоше. Степента на остатъчна ензимна активност зависи от мутацията на кодиращия ген в отделния случай. Заболяването може, например, да причини ензима напълно да се провали. Възможно е обаче също функционално слабо намаляване на ензимната активност. Повечето пациенти с болестта показват прояви както на вътрешните органи, така и на нервната система.