Синдром на Ламберт-Ийтън-Рук

Най- Синдром на Ламберт-Ийтън-Рук, също известен като LES е много рядко заболяване на нервната система. LES е един от миастеничните синдроми.

Какво представлява синдромът на Ламберт-Ийтън-Рук?

Най- Синдром на Ламберт-Ийтън-Рук също е под името Pseudomyasthenia известни. Неврологичното заболяване е много рядко. Тя е кръстена на американските лекари Едуард Хауърд Ламбърт, Лиалдес МакКндри Ийтън и Едуард Дъглас Руук. За първи път съобщавате за болестта през 50-те години. Мускулната слабост е характерна за синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук.

каузи

При синдром на Lambert-Eaton-Rooke В-лимфоцитите образуват антитела срещу калциеви канали. Те са разположени пред синапси върху така наречените нервно-мускулни крайни плочи. Тези моторни крайни плочи предават възбуждане от нерв към влакно в мускулната система. Калциевите тубули върху крайните плаки на двигателя се увреждат от антителата. Невротрансмитер ацетилхолин вече не може да се отделя в достатъчни количества. Така стимулът от нервните влакна се предава само на мускулната клетка в отслабена форма. В резултат на това мускулът реагира много лесно и бавно.

Злокачествен тумор може да бъде открит при около 60 процента от хората със синдром на Ламберт-Ийтън-Рук. В повечето случаи това е дребноклетъчен рак на белия дроб (SCLC), тумор на простатата, лимфом или тумор на тимусната жлеза. Тъй като LES се появява в повечето случаи във връзка с тумори, това е и един от така наречените паранеопластични синдроми.

Паранеопластичният синдром е симптом, който придружава рака. Синдромът на Ламберт-Ийтън-Рук може да се появи в най-ранните етапи. Често не е известен тумор в началото на заболяването и LES служи като първа индикация за рака. Около 40 процента от засегнатите нямат тумор. Тази форма на синдрома е известна още като идопатична форма, защото причината не е известна.

Идиопатичната форма на LES се среща особено при пациенти, които страдат и от други автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус. Синдромът на Ламберт-Ийтън се среща средно при 3,4 души на милион души. Мъжете са засегнати значително по-често от жените. Въпреки това, тъй като все повече и повече жени развиват рак на белите дробове, броят на жените със синдром на Ламбърт-Итън-Рук също нараства.

Симптоми, заболявания и признаци

Мускулната слабост на крайниците е характерна за LES. Ръцете са по-често засегнати от тази мускулна слабост, отколкото краката. I.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Мускулната слабост на крайниците е характерна за LES. Ръцете са по-често засегнати от тази мускулна слабост, отколкото краката. По-специално, страдат мускулите на бедрата, бедрата и коленете. Поради това пациентите често забелязват първите си слабости при изкачване по стълби. Но мускулите на багажника могат да бъдат засегнати и при синдрома на Ламбърт-Ийтън-Рук. Характерно е също, че въпреки мускулната слабост не могат да се намерят чувствителни разстройства.

LES често се бърка с миастения гравис, когато поставя диагноза. Мускулните слабости също се срещат тук. В LES обаче липсва парализата на очните мускули, която е характерна за миастения гравис. Парализата на клепачите (птоза) също е доста рядка. В допълнение към мускулната слабост могат да се появят симптоми като сухота в устата, главоболие, импотентност, запек или нарушения при уриниране.

Когнитивните разстройства са индикация за засягане на вегетативната нервна система. Те се срещат в повече от 90 процента от случаите. Централната нервна система също може да бъде засегната. Други симптоми включват намалено изпотяване, промени в кръвното налягане и замъглено зрение.

Диагноза и ход на заболяването

Подозрението за синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук се проверява с неврофизиологичен преглед. Като индикация за мускулната слабост има намалени двигателни потенциали за кумулативно действие. Тези отклонения могат да се наблюдават и в мускулите, които все още не са засегнати от слабостта. Ако периферните нерви се стимулират от висока честота или от силен мускулен стрес, може да се наблюдава, че силата в мускулите се увеличава значително.

Този феномен е известен още като знак на Ламбърт. Знакът на Ламберт се използва и за диференциалната диагноза на миастения гравис. Тук може да се наблюдава умора на мускула при силна стимулация. В допълнение към тези тестове може да се направи и тензилон тест. Инхибиторът на холинестеразата се инжектира интравенозно в пациента. След това той трябва да повтаря различни мускулни упражнения.

Ако максималната сила на мускулите след прилагането на Tensilon е по-висока от преди, тестът е положителен. Положителен резултат от теста се открива както при миастения гравис, така и при синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук. В допълнение, лабораторните изследвания могат да потвърдят диагнозата. В почти 90 процента от всички засегнати причинителите на антителата се намират в кръвта. Ако подозрението за LES се потвърди, е от съществено значение да се търси причинен тумор. Повече от 95 процента от всички злокачествени тумори се откриват през годината след поставяне на диагнозата.

Усложнения

Поради синдрома на Lambert-Eaton-Rooke засегнатите страдат предимно от изразена мускулна слабост. Пациентите изглеждат изтощени и продължават да страдат от немска намалена устойчивост. Това води до значителни ограничения в различните дейности в ежедневието, така че засегнатите да затруднят ходенето или изкачването по стълби.

Клепачите също могат да бъдат парализирани, което води до различни зрителни проблеми. Освен това пациентите страдат от главоболие и импотентност поради синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук. Това не рядко води и до психологически оплаквания или депресия.

Поради дискомфорта в очите, засегнатите също страдат от замъглено зрение. Освен това води до понижено кръвно налягане, което също може да доведе до загуба на съзнание. Качеството на живота на пациента е значително намалено и ограничено от синдрома на Ламберт-Ийтън-Руук.

По правило основното заболяване винаги се лекува при синдром на Ламберт-Ийтън-Рук. По правило не може да се прогнозира универсално дали това ще доведе до положителен ход на заболяването. Синдромът на Ламберт-Ийтън-Рук може също така значително да намали продължителността на живота на пациента.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Ламберт-Ийтън-Рук може да се прояви чрез различни здравословни проблеми, които изискват изясняване. Ако се развият симптоми като мускулна слабост в крайниците, инконтиненция, запек или главоболие, трябва да се консултирате с лекар. Същото се отнася за необичайни зрителни нарушения, колебания на кръвното налягане и други неспецифични симптоми, които не могат да бъдат ясно проследени до спусъка. Засегнатите трябва незабавно да говорят със семейния си лекар, за да може болестта да бъде изяснена и лекувана бързо. Ако това се случи рано, често могат да бъдат изключени дългосрочни повреди и сериозни усложнения.

Пациентите с рак, хората с автоимунни заболявания и възрастните или изтощените хора са особено предразположени към развитие на синдром на Ламбърт-Итън-Рук. Тези, които принадлежат към тези рискови групи, трябва да отидат при отговорния лекар с описаните симптоми. В допълнение към семейния лекар, заболяването на нервната система трябва да се лекува от различни специалисти като невролози, офталмолози, ортопеди и интернисти. В допълнение, физиотерапевтите и психотерапевтите са включени в лечението, за да могат да лекуват всякакви нарушения в движението или последващи психологически оплаквания. По време на терапията са показани редовни посещения при лекаря.

Терапия и лечение

Ако синдромът на Lambert-Eaton-Rooke се основава на тумор, той трябва да бъде лекуван. Това често подобрява симптомите на LES. Ако мускулната слабост прогресира обаче, могат да се използват лекарства като пиридостигмин, интравенозен имуноглобулин или амифампридин. Въпреки това, ефективността на тези агенти при синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук все още не е достатъчно доказана научно.

Идиопатичната форма може да бъде подобрена чрез имуносупресивни лекарства като глюкокортикоиди или имуноглобулини. Симптоматичната терапия се провежда с блокери на калиеви канали. В допълнение, кръвта може да бъде почистена от антителата по време на плазмафереза. Това също подобрява симптомите.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна слабост

Прогноза и прогноза

Прогнозата на синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук зависи от причинно-следственото разстройство. В голям брой случаи засегнатите страдат от туморно заболяване. Подобряване на здравето може да се постигне само ако туморът е бил напълно отстранен. Това изисква терапия на рака, която е свързана с множество рискове и странични ефекти. Оперативното отстраняване на тумора трябва да се извърши и може да бъде свързано и с усложнения. Само излекуването на тумора обаче носи перспективата за пълно възстановяване.

Ако е налице автоимунно заболяване, протичането на заболяването често е хронично. Дългосрочната терапия облекчава симптомите чрез прилагане на билки. Медикаментът може да има странични ефекти и по този начин също да има отрицателен ефект върху общото благосъстояние на съответния човек. Независимо от това, те показват единствения начин, който в основата си води до облекчаване на синдрома на Ламберт-Ийтън-Рук. Ако има непоносимост към активна съставка, трябва да се намери алтернативен препарат и да се приложи. Това ще намали риска от възможни странични ефекти.

Тъй като протичането на синдрома се характеризира с различни оплаквания и ограничения, могат да се развият различни вторични заболявания. За много пациенти емоционалната тежест е толкова тежка, че се развиват психологически разстройства. Това възможно развитие трябва да се вземе предвид при изготвянето на общата прогноза.

предотвратяване

Предотвратяването на синдрома на Ламбърт-Ийтън-Рук е доста трудно. Тъй като синдромът често е резултат от тумор на белия дроб, рисковите фактори за рак на белия дроб трябва да се избягват. На първо място тук трябва да се спомене тютюнопушенето. Здравословният начин на живот, от друга страна, може да има положителен ефект върху риска от рак.

Aftercare

Синдромът на Ламберт-Ийтън-Рук обикновено е свързан с тежки усложнения и симптоми, така че възможностите за последващи грижи са много ограничени в повечето случаи. Следователно засегнатите трябва преди всичко да се консултират с лекар, за да може да се постави бърза диагноза. Само ранната диагноза може да предотврати влошаване на симптомите.

В повечето случаи пациентите със синдром на Lambert-Eaton-Rooke са зависими от приемането на лекарства за трайно облекчаване на симптомите. Винаги е важно да се гарантира, че се приема редовно и дозата е правилна. Ако възникнат някакви въпроси или неясноти по отношение на лекарството, винаги трябва първо да се консултирате с лекар.

Помощта и подкрепата от собственото семейство и познати също е много важна при синдрома на Ламбърт-Итън-Рук и може преди всичко да предотврати психологически оплаквания или дори депресия. Обичащите и интензивните дискусии оказват положителен ефект върху хода на заболяването. В случай на тумор, синдромът обикновено не може да бъде излекуван напълно. Продължителността на живота на засегнатото лице също може да бъде значително намалена поради основното заболяване.

Можете да направите това сами

Пациентите със синдром на Ламбърт-Ийтън-Рук страдат от значителна мускулна слабост, което постепенно затруднява осъществяването на ежедневния им бизнес и значително намалява възприеманото качество на живот. За да си помогнат, засегнатите първо се възползват от физиотерапията след посещението на лекаря си, за да изяснят двигателните умения, които все още притежават, и да ги укрепят целенасочено. За тази цел пациентите изпълняват предписани от терапевта упражнения в собствените си четири стени и по този начин увеличават успеха на физиотерапията.

Пациентите също използват помощни средства за ходене, за да помогнат за балансиране и намаляване на риска от падания. Засегнатите също противодействат на увеличения риск от злополуки, като обръщат повече внимание на физическите дейности. Ако уврежданията в ежедневието са твърде големи, пациентите търсят помощта на медицинска сестра или роднини.

Лечението на заболяването обикновено включва и дисциплинираната употреба на различни медикаменти, което е отговорност на пациента. През повечето време зрението също се нарушава от болестта, така че специални визуални помощни средства и лечения за очи могат да помогнат до известна степен. Заболяването обаче води до психологически оплаквания като депресия при голяма част от засегнатите, така че пациентите да се обърнат към психологически терапевт.