Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт или Синдром на Гилбърт е метаболитно разстройство, което се проявява като повишено ниво на билирубин в кръвта. Разстройството е генетично, но много рядко води до трайно увреждане.

Какво представлява болестта на Гилбърт-Мьоленграхт?

Болестта на Meulengracht е ефект, който се характеризира с повишена концентрация на индиректен билирубин в кръвта. Това причинява различни симптоми като пожълтяване на очите. Тъй като индиректният билирубин е само слабо разтворим във вода, той се свързва с албумини, които действат като разтворители.

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт е метаболитно разстройство. Причинява се от забавени процеси на биохимична конверсия в кръвта и е напълно безвреден. Има обаче различни симптоми, които могат да бъдат лекувани.

каузи

Болестта на Meulengracht се причинява от намалена активност на ензима UDP-глюкуронозилтрансфераза. Този ензим е отговорен за превръщането на мастноразтворими метаболитни продукти във водоразтворими крайни продукти.

Ако има нарушение в този процес, различни метаболитни продукти и чужди вещества, като лекарства, не могат да бъдат подготвени оптимално за елиминиране от организма. Това причинява появата на споменатите симптоми. Червеният кръвен пигмент хема е особено нарушен.

Ефектът, който се предизвиква по-специално от намалена активност на ензима UDP-глюкуронозилтрансфераза, само рядко има външни причини. Въпреки това, диета с ниско съдържание на мазнини може да предизвика управляемите симптоми. Лечението на гладно също често се свързва с болестта на Гилбърт-Мюленграхт.

Симптоми, заболявания и признаци

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт обикновено е напълно безобидна. В огромното мнозинство от случаите изобщо няма симптоми. Само при определени условия се наблюдава жълто оцветяване на белите части на очната ябълка и в много редки случаи и на кожата. Жълтият цвят се причинява от повишено ниво на билирубин в кръвта, което се причинява от забавянето на разграждането на билирубина.

Тъй като билирубинът се увеличава по време на физически упражнения, консумация на алкохол, диета с ниско съдържание на мазнини или по-дълги периоди на гладуване, при тези условия обезцветяването на склерата и кожата се увеличава. Това обаче обикновено са единствените симптоми на болестта на Гилбърт-Мюленграхт. Сърбежът, както при жълтеница, на фона на чернодробни заболявания тук не се среща.

Жълтото оцветяване обаче рядко може да бъде придружено от нехарактерни симптоми като умора, коремна болка с гадене, мигреноподобни главоболия, загуба на апетит и раздразнителност. Тези симптоми обаче не зависят от нивото на концентрацията на билирубин. Друга характеристика на болестта на Гилбърт-Меленграхт е, че обикновено засяга само млади мъже след пубертета.

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт няма болестна стойност. Няма усложнения. Обезцветяването на очите и кожата става все по-рядко в течение на живота, докато често не изчезне напълно с възрастта. В редки случаи обаче съпътстващите симптоми оказват неблагоприятно влияние върху качеството на живот. Първата поява на пожълтяване на очите и кожата също може да има тревожен ефект върху засегнатите, докато не бъдат информирани за безвредността на заболяването.

Диагноза и курс

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт може да бъде ясно диагностицирана. За целта трябва да се определи в разговор със засегнатия човек кои симптоми се появяват. Ако се окаже, че има засилено гадене във връзка с жълти очи, може поне да има подозрение. Други симптоми могат да се появят във връзка с инфекции. Синдромът може да бъде придружен от симптоми в черния дроб, гадене и неразположение. Симптомите се утежняват, особено по време на гладуване или стрес.

Отвъд това обаче ефектът няма симптоми, които си струва да се споменават и обикновено остава без никакви здравословни усложнения за засегнатите. Следователно е трудно да се определи болестта на Meulengracht чрез външно изследване. От друга страна, кръвен тест може бързо да предостави информация за синдрома. По-специално нивата на билирубин са от решаващо значение. Ако само тези стойности се увеличат и всички останали стойности в кръвта са на нормално ниво, може да се предположи болестта на Гилбер-Мьоленграхт.

Докато синдромът е безобиден, диагнозата е критична. По този начин могат да бъдат изключени сериозни заболявания на черния дроб. Хемолизата също може да бъде изключена с ясна диагноза. В някои случаи лекарите прибягват до генетичен тест, за да бъдат 100% сигурни.

Курсът на синдрома на Гилбърт е безпроблемен. Симптомите като жълти очи и гадене обикновено отшумяват след няколко дни. Дори и при по-дълги гладни, синдромът рядко води до здравословни ограничения. Често болестта на Мюленграхт изобщо не се забелязва от засегнатите. Не бива обаче да се подценяват симптомите. Това може да бъде сериозно заболяване на черния дроб, което трябва да се лекува във всеки случай.

Усложнения

В повечето случаи болестта на Gilbert-Meulengracht не води до особени ограничения или усложнения. Повечето пациенти живеят с болестта през целия си живот и няма намаляване на продължителността на живота. Следователно, болестта не е необходимо да се лекува, ако няма симптоми.

Ако обаче възникнат оплаквания, те обикновено се изразяват от умора и изтощение от страна на пациента. Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт също значително намалява устойчивостта на засегнатите и ежедневието може да бъде нарушено. Някои хора страдат и от гадене и жълти очи. Ако симптомите в черния дроб са тежки, това може да доведе до силен дискомфорт.

Усложнения от болестта на Гилбърт-Мьоленграхт могат да възникнат, ако засегнатото лице е гладувало, тъй като симптомите се изострят в този случай. Обикновено болестта на Гилбърт-Мьоленграхт не се нуждае от лечение. Симптомите могат да бъдат намалени само ако симптомите са тежки. Продължителността на живота на пациента не се намалява от заболяването и няма допълнителни усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

Нехемолитичната жълтеница, метаболитно разстройство, известно като болест на Гилбърт-Мьоленграхт, вече е вродено. Симптомите, които се проявяват с това, се забелязват сравнително бързо, тъй като са свързани с признаци на жълтеница. Следователно първото посещение при лекаря обикновено се извършва в ранна възраст, често през пубертета. Тъй като няма увреждане на черния дроб, обикновено е достатъчна адаптирана диета. Симптомите, които генетичният дефект може да причини, зависят от няколко фактора. Повечето от тях могат да бъдат повлияни от съответния човек, като направят корекции в диетата. В това отношение, когато е налице болестта на Гилбърт-Мьоленграхт, засегнатите имат в собствените си ръце да останат почти без симптоми при подходящ начин на живот.

Трябва да се отбележи обаче, че определени лекарства за други заболявания или болка могат да влошат симптомите на болестта на Гилбърт-Мьоленграхт.Ето защо, когато приемате препарати за понижаване на холестерола като симвастатин или аторвастатин, за целите на мониторинга трябва да се консултирате с лекар. Същото се препоръчва за употребата на контрацептиви на базата на естроген, като противозачатъчни или широко използвани обезболяващи средства без рецепта, като парацетамол или ибупрофен.

Ако очите пожълтяват, винаги трябва да се посещава лекар. Жълтеница или чернодробно разстройство трябва да бъдат изключени. Наличието на болестта на Гилбърт-Мьоленграхт изисква само въздържане от лечебни лекове на гладно и някои стимуланти като алкохол или никотин. Поради това посещенията при лекаря обикновено не са необходими.

Лечение и терапия

Болестта на Мьоленграхт е безобидно метаболитно разстройство и поради това не изисква непременно лечение. Има обаче възможност за коригиране на симптомите и осигуряване на образование. Това е особено необходимо, ако засегнатите се безпокоят от жълти очи или повтарящо се гадене и по този начин изпитват намалено качество на живот.

Ето защо най-важният стълб на лечението е подробна дискусия със съответния човек. При това отделните симптоми могат да бъдат обсъдени и приписани на високите стойности на билирубин.

Друг стълб на лечението е тестване за несъвместими лекарства. Някои лекарства, по-специално, като парацетамол, могат да влошат симптомите и трябва да бъдат прекратени при определени обстоятелства.

Следователно може да се каже, че болестта на Мюленграхт обикновено не създава проблеми. В най-добрия случай несигурността на засегнатите трябва да бъде премахната чрез образование. Като цяло е спорно дали болестта на Мюленграхт изобщо е болест. Последните проучвания показват, че синдромът на Жилбер може да предотврати рак на дебелото черво, артериосклероза и белодробни заболявания.

Можете да намерите лекарствата си тук

Прогноза и прогноза

Прогнозата за болестта на Гилбърт-Мюленграхт е много добра за пациентите. Продължителността на живота на засегнатите е също толкова висока, колкото на тези, които не са засегнати. Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт е напълно безобидна в повечето случаи. Много рядко симптомите на заболяването засягат засегнатите. Въпреки това, колкото по-възрастен е засегнатият човек, толкова по-рядко и леко се появяват симптомите на заболяването. В голям брой случаи симптомите изчезват напълно дори в напреднала възраст.

Предполага се, че смъртността на засегнатите от болестта не се е увеличила. Има дори изследвания, които показват, че повишеното ниво на билирубин, причинено от болестта, предпазва от определени белодробни заболявания и по този начин намалява общата смъртност. Преди всичко това се отнася до защитата срещу хронични обструктивни белодробни заболявания, а също и срещу страховития рак на белия дроб.

Въпреки това, козметичният проблем, който може да възникне при засегнатите от пожълтяване на очите, често е много голямо бреме. Често външните хора не могат правилно да интерпретират цвета на парите и да мислят за заразни болести. В такива случаи трябва да се консултирате с лекар, който да обсъди възможните възможности за лечение. По принцип обаче терапията на болестта на Гилбърт-Мьоленграхт не е необходима.

предотвратяване

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт няма болестна стойност и следователно не се нуждае от превантивно лечение. Ако искате да избегнете характерното пожълтяване на очите, препоръчително е да избягвате доколкото е възможно диетите на гладно и с ниско съдържание на мазнини.

Следователно стойностите на билирубина трябва да останат на нормално ниво. Освен това е важно да се образовате за синдрома. Ако други хора страдат от симптомите, болестта на Гилбърт-Мьоленграхт трябва да бъде посочена като причина.

Лекарствата трябва да се приемат само след консултация с лекар. Въпреки безобидните симптоми трябва да се направи цялостна диагноза за жълти очи. Не са редки случаите, в които е замесена друга болест.

Можете да направите това сами

По правило болестта на Гилбърт-Мьоленграхт е безобидна. Лечението не е нито възможно, нито необходимо. Препоръчително е засегнатите да разберат повече за болестта. Много информация за справяне със заболяването и избягване на симптомите може да се намери по-специално в Интернет.

Болестта на Гилбърт-Мьоленграхт представлява непряк риск за здравето само ако засегнатите приемат определени лекарства и те се разграждат по-трудно в организма. В няколко случая това може да доведе до леки странични ефекти. Симптомите от този вид са най-често срещани при прием на лекарства срещу рак и ХИВ. За да се изясни поносимостта, препоръчително е да проучите опаковъчната вложка, преди да приемате нови лекарства. Като цяло засегнатите трябва да се опитват да щадят черния дроб колкото е възможно повече. Поради тази причина трябва да избягвате никотина и алкохола колкото е възможно повече. Също така е особено важно засегнатите да не консумират наркотици.

Като цяло се препоръчва здравословна, балансирана диета. За да бъдете в безопасност, препоръчваме да консумирате само хранителни добавки, храни с химически добавки, чайове от Аюрведа, китайски билки и билкови добавки в малки дози. Засегнатите обикновено трябва да избягват състояния на глад. От съществено значение е да обсъдите планираните диети и диетите с прекомерно гладуване с лекар. Освен това засегнатите се съветват да заспят достатъчно.