Болест на Вегенер

Болест на Вегенер (синоними: Грануломатоза с полиангиит, грануломатозен полиангиит, грануломатоза на Вегенер и грануломатоза на Вегенер) е хронично възпаление на кръвоносните съдове, което е сравнително рядко с честота от 5 до 7 на 100 000 население. Мъжете са по-често засегнати от жените, като възрастовият пик при болестта на Вегенер е около 50-годишна възраст.

Какво е болестта на Вегенер?

Като Болест на Вегенер е възпалително заболяване на кръвоносните съдове, което е свързано с некроза и проява на грануломи в долната (белите дробове) и горните дихателни пътища (носна кухина, орофаринкса, средното ухо), както и в бъбреците.

В началния стадий заболяването се проявява под формата на студ или грипоподобни симптоми като главоболие и болки в ставите, умора, треска и загуба на тегло. По-късно заболяването се генерализира и в повечето случаи (около 80 процента) се развива гломерулонефрит (възпаление на бъбречните корпускули) и микроаневризми в бъбреците.

Хроничният васкулит (възпаление на съдовете), характерен за болестта на Вегенер, води до недостатъчен приток на кръв и снабдяване на засегнатите органи, поради което по принцип всички органи на системата могат да бъдат засегнати.

каузи

Причината или етиологията на Болест на Вегенер засега е неизвестно. Предполага се, че болестта може да се проследи до нарушаване на регулацията на имунната система, която в резултат на това разстройство синтезира антитела (c-ANCA) срещу собствените кръвни клетки на тялото.

Конкретните причини за нарушаване на регулацията все още не са изяснени. Обсъжда се участието на инхалационни алергени, които водят до реакция на свръхчувствителност на имунната система (алергична реакция).

По същия начин бактериалните инфекции на носната лигавица със стафилококус ауреус и възможно генетично разположение (диспозиция) се приемат като потенциални тригерни фактори. В допълнение, болестта на Вегенер в някои случаи може да бъде свързана с дефицит на алфа-1 антитрипсин (генетично заболяване на протеиновия метаболизъм).

Симптоми, заболявания и признаци

Болестта на Вегенер може да засегне различни органи и да предизвика различни симптоми. В началото на заболяването симптомите в областта на ухото, носа и гърлото обикновено са на преден план: Характерни са хронична настинка с кръв, чести кръвотечения от носа и язви на устната лигавица.

Ако грануломът се разпространи до околоносните синуси, резултатът е възпаление, свързано с болка в областта на челото и челюстта. Засягане на ушите се забелязва под формата на силна болка в ушите и понякога се появяват пристъпи на замаяност. Признаците за промени в гърлото могат да включват затруднено преглъщане, дрезгавост и суха, гъделичкаща кашлица, стигането до белите дробове може да доведе до кашлица в кръвта и силен задух с остър риск от задушаване.

Силната дишаща болка в гърдите може да показва плеврит или перикардит. Много пациенти страдат от възпаление на очите и зрителни нарушения, особено в началната фаза на заболяването, по-късно засягане на бъбреците може да предизвика високо кръвно налягане. Ако в урината се открие кръв, трябва да се обмисли възпаление на бъбречните корпускули (гломерулонефрит).

Други възможни симптоми на болестта на Вегенер са болезнени, чувствителни към натиск отоци в ставите (особено на крайниците), както и анормални усещания и изтръпване в пръстите на краката и пръстите. Появяват се и кървене по кожата и малки кожни язви и цели участъци от кожата могат да умрат с напредването на болестта. Освен това често се появяват неспецифични оплаквания като умора, изтощение, загуба на апетит и загуба на тегло.

Диагноза и курс

Подозрение за Болест на Вегенер резултати, когато два от така наречените четири критерия на ACR (ороназално възпаление, патологично рентгенография на гръдния кош, патологична утайка на урината, грануломатозно възпаление) могат да бъдат клинично потвърдени.

Диагнозата се потвърждава от биопсия, последвана от хистологично изследване, в хода на което при болест на Вегенер могат да бъдат открити некротизиращи и частично грануломатозни васкулити на по-малките кръвоносни съдове. Кръвен тест също показва повишени стойности на CRP и креатинин (бъбречна недостатъчност), както и левкоцитоза като маркер за хронично възпаление и ускорена скорост на утаяване.

При наличие на гломерулонефрит могат да се открият и c-ANCA (антинейтрофилни цитоплазмени антитела) и еритроцитурия (кръв в урината). Рентгеновата снимка показва сенки в областта на околоносните синуси и инфилтрираната белодробна тъкан, докато CT (компютърна томография) може да открие грануломи, белези и каверни (патологично забележими кухини).

При диференциална диагноза болестта на Вегенер трябва да бъде диференцирана от бронхиален карцином и синдром на Goodpasture. Ако не се лекува, болестта на Вегенер има лоша (неблагоприятна) прогноза с фатален изход. В по-голямата част от случаите (90 процента), от друга страна, може да се постигне подобрение на симптомите като част от терапията, въпреки че рискът от рецидив е много висок.

Усложнения

Това заболяване обикновено води до значително намаляване на продължителността на живота при повечето пациенти. Симптомите на това заболяване могат да бъдат много различни и не винаги трябва да бъдат характерни, така че в много случаи ранната диагноза и лечение не са възможни. Засегнатите страдат главно от кашлица и хрема и изглеждат уморени или изтощени.

Има също така силно намаляване на издръжливостта на пациента и възпаление в носа или ушите. Това възпаление може значително да намали качеството на живот. Понякога се появява бронхит. Пациентите също често страдат от възпаление на очите, което може да бъде придружено от зрителни проблеми.

Освен това има треска и болка в крайниците, което води до ограничения на движението в ежедневието. Качеството на живота е значително намалено от болестта на Вегенер. Без лечение може да възникне и бъбречна недостатъчност, която, ако не се лекува, може да доведе до смърт на пациента. Лечението може да намали повечето симптоми.

Продължителността на живота на засегнатото лице обаче е значително намалена и ограничена, въпреки лечението. Пациентът също е зависим от редовни прегледи и може също да страда от психични заболявания поради симптомите.

Кога трябва да отидете на лекар?

Повишената склонност към кървене се счита за необичайна и трябва да се следи допълнително. Ако има засилена поява на кървене от носа или кървене на венците, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Необходим е и лекар в случай на нарушения на сетивното възприятие.

Тревожните са болки в ушите, възпаление на очите, нарушено зрение, нарушено дишане или суха кашлица. Промените в акта на преглъщане или вокализацията трябва да бъдат представени на лекар. Ако има задух, това е остро животозастрашаващо състояние. Трябва да се сигнализира спасителна служба и да се предприемат мерки за оказване на първа помощ, така че пациентът да не умре преждевременно.

Отокът на ставите, нарушената опора или общите разстройства на подвижността трябва да бъдат изследвани и лекувани. Несъответствия в притока на кръв, необичайни усещания по кожата или загуба на мускулна сила трябва да се изяснят от лекар. Трябва да се изследват високото кръвно налягане, нередностите в сърдечния ритъм и нестабилната походка. Бързото изтощение, спадът в нормалното функциониране и загубата на благосъстояние са предупреждения на организма, които трябва да бъдат обсъдени с лекар. Умората, нежеланото намаляване на телесното тегло, загубата на апетит и отказът от хранене трябва да бъдат представени на лекар. Съществува заплаха от недостиг на организма, което може да доведе до остра опасна за здравето ситуация.

Лечение и терапия

Поради необяснима етиология, а Болест на Вегенер да не се лекува причинно, а само симптоматично. Терапевтичните мерки имат за цел да потушат нарушената имунна система и са адаптирани към етапа.

В начален и локално ограничен етап се препоръчва комбинирана терапия с лекарства, състояща се от котримоксазол, която се състои от антибиотиците триметоприм и сулфаметоксазол и също се използва профилактично срещу колонация на оросанал със стафилококус ауреус и глюкокортикоид с ниска доза като преднизолон. Ако има генерализиран стадий с животозастрашаващи извъндихателни симптоми, обикновено се използват преднизолон с висока доза и цитостатичен циклофосфамид, като последният се замества с друг цитостатик, като метотрексат, ако има противопоказания.

Краткосрочната шокова терапия с метилпреднизолон, който се прилага интравенозно, също може да бъде показана в случай на резистентност към терапия. Ако могат да бъдат определени ремисии, цитостатикът може да бъде заменен от имуносупресори като микофенолат или азатиоприн, които обикновено се понасят по-добре, докато дозата на преднизолон постепенно се намалява до постоянна доза.

Бъбречната недостатъчност, изискваща диализа и / или белодробно кървене, се третира като част от плазмафереза, при която собствената плазма на тялото се замества с разтвор на електролити и хидрогенкарбонат. При избора на индивидуална лекарствена терапия трябва да се вземе предвид рискът от увреждане на бъбреците, което може значително да намали продължителността на живота. Поради страничните ефекти, по-специално, бъбречната функция трябва да се следи внимателно при наличие на болест на Вегенер.

Прогноза и прогноза

Ако не се лекува, болестта на Вегенер има изключително лоша прогноза. В този случай възпаленията продължават да се разпространяват и водят до трайни повреди. Слухът и зрението, както и работата на бъбреците са особено засегнати. Ако бъбреците са засегнати, смъртта от бъбречна недостатъчност може да настъпи в рамките на няколко месеца. Честите възпаления в носната област се отразяват и в т. Нар. Седловиден нос (депресия на моста на носа).

От друга страна, терапията противодейства на разпространението на възпалението. Продължителността на живота и качеството трудно се променят с ранна диагностика и лечение. При повече от 90 процента от засегнатите, терапията значително намалява симптомите, при 75 процента дори до степен, че поне временно е възможен живот без симптоми (пълна ремисия). Въпреки това, в около 50 процента от засегнатите в ремисия има вероятност симптомите да се появят дори при успешно лечение.

В допълнение, дългосрочната или многократна употреба на имуносупресивни лекарства и кортикостероиди (поддържаща терапия) е свързана с повишен риск от инфекции и развитие на катаракта. Поради това са необходими редовни проверки на кръвната картина и зрението. Освен това са възможни стероидни косопад, акне, язви в устата и наддаване на тегло.

предотвратяване

Тъй като точните тригерни фактори и етиологията на Болест на Вегенер са необясними, болестта в момента не може да бъде предотвратена.

Aftercare

В повечето случаи засегнатото лице има само много ограничени и много малко преки проследяващи мерки, така че съответното лице в идеалния случай да се обърне към лекар много рано. Ранната диагноза може да предотврати по-нататъшни усложнения. Въпреки това, тъй като това е наследствено заболяване, обикновено не може да се излекува напълно, така че засегнатият човек винаги трябва да разчита на лекар.

Генетичното изследване и консултиране е препоръчително, особено ако искате да имате деца, за да предотвратите повторната поява на болестта на Вегенер. По време на самото лечение в повечето случаи пациентите са зависими от приема на различни лекарства, които могат да облекчат и ограничат симптомите.

Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря и трябва да се спазва правилната доза. Засегнатите също зависят от редовни контроли и прегледи на вътрешните органи, при които бъбреците трябва да се проверяват по-специално. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от времето на поставяне на диагнозата, така че обикновено не може да се направи обща прогноза. В някои случаи болестта на Вегенер намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Това заболяване може да бъде много стресиращо за засегнатите, особено ако болестта на Вегенер е била разпозната късно. Въпреки че всички симптоми на заболяването могат да бъдат лекувани, качеството на живот на пациента обикновено е силно ограничено.

За много пациенти и техните близки е препоръчително да търсят психотерапевтично лечение в допълнение към медицински необходимите терапии, за да свалят болката от земята. Също така е полезно да имате контакти с местните групи за самопомощ при болест на Вегенер, които могат да бъдат намерени в Интернет. Освен това засегнатите могат да се свържат и с групата за самопомощ при васкулит (www.vaskulitis-shg.de), която се занимава с всички редки автоимунни заболявания, които водят до хронично съдово възпаление. Връзките и съветите, изброени там, могат да направят ежедневието много по-лесно за страдащите от болестта на Вегенер.

Вие също се възползвате от техники за релаксация от всякакъв вид, защото те също действат срещу умората и усещането за изтощение, от които пациентите страдат повече. Тук се препоръчва йога, прогресивно отпускане на мускулите според Jacobson, Qigong и Tai Chi. Но новите алтернативни форми на терапия като музикална терапия, смях йога или EFT подслушваща терапия също трябва да бъдат изпробвани, защото те вече са се оказали облекчение за хората с болест на Вегенер.