Най- Oligohydramnios последователност описва ефектите от недостатъчното производство на околоплодна течност.Това са тежки малформации, които се развиват по време на ембриогенезата поради малки количества околоплодни води. Заболяването е фатално.
Какво представлява олигохидрамниовата последователност?
Синдромът на Потър или олигохидрамнионата последователност вече могат да бъдат диагностицирани пренатално като част от пренатален ултразвуков преглед. От 17-ата седмица на бременността ясно се вижда синдром на Потър.© Shanvood - stock.adobe.com
Най- Oligohydramnios последователност описва ефектите от недостатъчното производство на околоплодни води по време на бременност. Ембрионът не може да се развие нормално поради ограниченото пространство поради малкото количество околоплодна течност. Появяват се сериозни малформации на вътрешните и външните органи. Първо, синдромът е описан от американския патолог Едит Потър с двустранно отсъствие на бъбреците (двустранна бъбречна агенеза). Оттук и се нарича Синдром на Потър обозначен.
Потър извърши около 5000 аутопсии на 3 женски и 17 мъжки ембриони или новородени. Тъй като малформациите не се ограничават до отсъствието на бъбреците, се използва терминът последователност олигохидрамниос. Липсата на околоплодна течност по време на бременност е известна още като олигохидрамнио. По дефиниция това е случаят, когато количеството на околоплодната течност пада под 200 до 500 мл.
Индексът на амниотичната течност е по-малък от 5,1 cm или отлаганията на околоплодните води са по-малко от 2 cm между плацентата (плацентата), маточната стена и плода. Олигохидрамнията се среща при до четири процента от бременности и може да има няколко причини. От това рядко се развива олигохидрамниова последователност.
каузи
Причината за олигохидрамниовата последователност е липсата на околоплодна течност. Най-честата причина за преждевременно разкъсване на пикочния мехур е загубата на околоплодна течност. Това обаче не е причина за последователност на олигохидрамниос, защото загубата на околоплодна течност настъпва малко преди раждането. Последователността на олигохидрамниос може да се развие само при наличие на дългосрочни олигохидрамниони. Това се дължи главно на намаленото производство на урина от ембриона.
Освен това, тежко забавяне на растежа на бебето може да доведе до това. Функционалните разстройства на плацентата поради високо кръвно налягане или консумация на никотин също понякога причиняват олигохидрамниони. Други причини могат да бъдат обструктивна болест на пикочните пътища или хромозомни аберации. В резултат на недостатъчното количество околоплодна течност има липса на пространство за ембриона, тъй като той може да се развие само в рамките на околоплодната течност.
Тези ограничени пространствени условия водят до необичайни условия за растеж на плода. Всички малформации се дължат на него. В някои случаи обаче съществуващите малформации на бъбреците или пикочните пътища могат да ограничат производството на урина и отделянето на урина. Това води до намалено производство на околоплодна течност, което от своя страна затруднява развитието на останалите органи.
Като цяло, следователно не е напълно ясно дали клиничната картина на олигохидрамнионната последователност може също да бъде генетично определена или наистина се основава само на нарушения в растежа, дължащи се на олигохидрамнионите. Възможно е да има и множество причини.
Симптоми, заболявания и признаци
Последователността на oligohydramnios се характеризира с тежка вътрешна и външна дисплазия. Най-важният симптом е малформацията на пикочо-половите пътища. Двата бъбрека са особено засегнати. Те или напълно липсват (бъбречна агенеза), или са силно недоразвити. Освен това има хипоплазия (неактивна) на белите дробове. В допълнение към клубните крака могат да се появят и други малформации на крайниците или гръбначния стълб.
Малформациите по лицето, известни като лица на Потър, са особено забележими. Тези дисморфизми са подобни на синдрома на Даун. Аурикулите са специално оформени за ниско поставени и плоски уши. Хрущялното вещество на предсърдията липсва. Друг симптом е медиален епикантус. Това е двойна гънка, подобна на монголската гънка по вътрешния ръб на окото.
В допълнение, релефът на очите е сравнително голям, което се обозначава като хипертелоризъм. В крайна сметка долната челюст е недоразвита. Следователно изглежда съкратен. Прогнозата за заболяването е много лоша. Поради самата бъбречна агенеза смъртта настъпва или преди раждането на детето, или малко след това.
Диагноза и ход на заболяването
Синдромът на Потър или олигохидрамнионата последователност вече могат да бъдат диагностицирани пренатално като част от пренатален ултразвуков преглед. От 17-ата седмица на бременността ясно се вижда синдром на Потър. Тя може да се определи от значителното забавяне на растежа и необичайната принудителна стойка поради липсата на пространство поради липсата на околоплодна течност.
Усложнения
Поради последователността на oligohydramnios децата страдат от много тежки малформации и малформации. В сериозни случаи децата могат да се родят мъртви или да умрат малко след раждането. По правило родителите и близките на детето също страдат от тежки психологически оплаквания, а също и от депресия.
Освен това бъбреците могат да отсъстват напълно при пациента, така че детето да е в пряка зависимост от диализата. Синдромът на Даун също може да се появи и значително да намали качеството на живот на засегнатия. Долната челюст е скъсена и има и проблеми със слуха и зрителни увреждания. В повечето случаи обаче детето умира малко след раждането в резултат на последователността на олигохидрамнионите.
За съжаление лечението на олигохидрамниозната последователност след раждането не е възможно. Оплакването обаче може да бъде диагностицирано сравнително рано, така че ранното лечение на това заболяване е възможно. Дефицитът на околоплодната течност може да бъде компенсиран, така че да се избегнат малформациите. Последователността на олигохидрамниос не представлява риск за здравето на майката и няма намаляване на продължителността на живота.
Кога трябва да отидете на лекар?
Дълготрайните последици от липсата на околоплодна течност са драматични за развиващото се дете. Има много деформации, в резултат на които детето умира. Възможните причини за олигохидрамниова последователност не са изяснени; многопричините причини са очевидни.
Вярно е, че олигохидрамниовата последователност може да бъде диагностицирана пренатално и като част от рутинен ултразвуков преглед. Присъствието на олигохидрамниозна последователност обаче може да бъде разпознато едва след 17-та седмица на бременността. Но тогава е късно да прекратите бременността. Ако обаче гинекологът открие дефицита на амниотичната течност навреме, това може да бъде компенсирано. В този случай детето вероятно ще се роди здраво или само с незначителни последващи щети.
Ако има изразена олигохидрамниозна последователност, нероденото дете често умира преди раждането. Понякога не умира чак след това. Поради липсата на място в околоплодния сак засегнатото дете е толкова силно увредено, че няма да може да оцелее дори с най-добрата медицинска помощ. В някои случаи децата се раждат живи, но с тежко увреждане на бъбреците. Веднага сте на диализа. Такива деца научават, че посещенията при лекаря са част от краткия им живот.
Терапия и лечение
За съжаление, терапията вече не е възможна, ако има изразена олигохидрамниова последователност. Прогнозата е 100 процента фатална. Ако бебето не се роди мъртво, то ще умре за кратко време поради малформации на бъбреците и белите дробове. Въпреки това, предизвикващата причина за олигохидрамнионата последователност (oligohydramnios) може да бъде лекувана по време на бременност. Както вече споменахме, олигохидрамниосът се характеризира с намалено количество амниотична течност.
Доказателство за това може да се намери в необичайно малка матка и намалено движение на детето. Това вече показва тесни условия в пространството. Понякога е достатъчно бременната жена да изпие достатъчно, за да върне количеството на околоплодната течност в норма. Такъв е случаят, когато само временни причини са довели до намаляване на околоплодната течност. Ако обаче количеството на околоплодната течност не може да бъде балансирано чрез пиене, детето може да очаква нежелани развития.
В този случай има и възможност за компенсиране на количеството на околоплодната течност чрез амниотична инфузия. Амниотичната инфузия е попълване на околоплодна вода отвън. С помощта на катетър или игла пространството на околоплодните води се напълва с глюкозно-физиологичен разтвор. Тази мярка се провежда под ултразвуков контрол. Ако обаче детето е в лошо общо състояние, методът на избор е да се роди детето преждевременно. Индукцията на белодробното съзряване обаче трябва да се започне предварително.
Прогноза и прогноза
Ако по време на бременността се произвежда недостатъчно околоплодна течност, това може да бъде смъртна присъда за ембриона. Твърде малко амниотична течност означава, че нероденото дете не може да се развие правилно. Той би страдал от тежки малформации, дължащи се на последователността на oligohydramnios, или ще умре при раждане.
Очевидно олигохидрамниовата последователност възниква многофакторна. Повечето деца с получените деформации и последващи увреждания умират при раждането или малко по-късно. Тези, които оцеляват по-дълго, са силно повредени и деформирани в много органи и системи и крайници. Освен всичко друго, бъбреците липсват. Само това пречи на много от децата да оцелеят. Оцелелите са зависими от диализа.Те имат и най-тежките деформации.
В днешно време обаче пренаталните прегледи могат да определят дали има достатъчно амниотична течност или не. Ако се установи дефицит, количеството на околоплодната течност може да се увеличи. По този начин може да се избегнат сериозните последващи вреди, причинени от последователността на олигохидрамниос. Проблемно е обаче, че този преглед има смисъл едва след 17-та седмица на бременността, тъй като лекарите не могат предварително да определят липсата на околоплодна течност. Дотогава ще бъде твърде късно за аборт.
Ако обаче в този момент се установи липсата на околоплодна течност, повечето деца могат да се родят здрави и с добра прогноза. Някои показват леки деформации.
предотвратяване
За да се предотврати последователност на олигохидрамниос, трябва да се осигури достатъчно количество амниотична течност по време на бременност. Ако има признаци на олигохидрамнион, трябва незабавно да се предприемат подходящи мерки за попълване на околоплодната течност.
Можете да направите това сами
Тъй като последователността на oligohydramnios е фатално заболяване, има много малко мерки за самопомощ. За да се предотврати олигохидрамниозната последователност, по време на бременност винаги трябва да се осигурява достатъчно голямо количество околоплодна течност. Понякога е достатъчно бременната жена да компенсира повишената загуба на течности чрез пиене.
Ако последователността на олигохидрамниос вече е диагностицирана, продължителността на живота на нероденото дете вече е много ниска поради възможно увреждане на белите дробове и бъбреците. Тъй като това представлява изключителна психологическа ситуация за родители и роднини, важно е да се предложи достатъчна подкрепа. Като засегнат човек, това може да помогне за отваряне на подобни предложения за подкрепа, които често се предлагат от болници и психологически служби. Вашата собствена социална среда не бива да се пренебрегва в такава ситуация. Непокътната социална среда може да помогне за справяне със стреса от олигохидрамнионната последователност и нейните последици.
Първите признаци на депресия трябва да се приемат сериозно и да се реагира на тях. Алтернативните терапии и методи за релаксация, като йога и медитация, могат да ви помогнат да наберете нова смелост, за да се сблъскате с живота дори и през трудния период на заболяване в собственото си дете или този на любим човек.