Синдромът на Стивънс Джонсън

Най- Синдромът на Стивънс Джонсън е сериозно кожно заболяване, което може да се развие като алергична имунологична реакция към различни лекарства, инфекции и злокачествени процеси. Симптомите на кожата като кокади се образуват не само по кожата, но и върху лигавицата на пациента. Лечението елиминира основната причина за реакциите, доколкото е възможно.

Какво представлява синдромът на Стивънс-Джонсън?

Кожните заболявания могат да бъдат вродени или придобити. Една форма на придобити кожни заболявания са кожни лезии в отговор на инфекция, лекарства или други токсини.Мултиформата на erythema exudativum се среща например в горния кориум и съответства на остра дермална реакция на възпаление. Това е еритема, т.е. зачервяване на кожата на фона на инфекции с херпес симплекс, стрептококи или паранеоплазии.

Лекарствата също могат да бъдат отговорни за еритема. Най- Синдромът на Стивънс Джонсън е форма на мултиформена еритема exudativum и съответно принадлежи към по-сериозните алергични лекарствени или инфекциозни реакции на кожата. Терминът, използван за алергичната реакция Erythema exudativum multiforme majus използва.

След време обаче тази употреба на термина е остаряла, тъй като има две етиологии за двете кожни реакции. Стивънс и Джонсън се считат за първите, които описват синдрома на Стивънс-Джонсън и са дали на симптоматичния комплекс своето име.

каузи

В около половината от всички случаи причината за синдрома на Стивънс-Джонсън е алергичната реакция към определени лекарства. В повечето случаи сулфонамидите, кодеинът или хидантоините са отговорни за дермалната реакция.

Освен това е установена причинно-следствена връзка между синдрома на Стивънс-Джонсън и НСПВС, NNRTIs, алопуринол, моксифлоксацин и стронциев ранелат. Алергичната реакция е имунологично индуцирана, Т-клетъчно медиирана некроза на кератиноцитите. Точната патогенеза обаче остава неясна.

Синдромът на Стивънс-Джонсън не е задължително да е свързан с лекарствени алергии. По-редки, но теоретично възможни тригери на имунната реакция са злокачествени процеси като лимфоми. Освен това са съобщени случаи на синдром на Стивънс-Джонсън на фона на микоплазмени инфекции и други бактериални или вирусни инфекции.

Симптоми, заболявания и признаци

Клинично синдромът на Стивънс-Джонсън се проявява в тежки общи симптоми в острото начало. Общото благосъстояние на пациента се влошава внезапно и често води до висока температура и ринит. Почти във всички случаи лигавиците силно участват в реакцията.

По кожата и лигавицата за много кратко време се развива еритема с замъглена граница и тъмен централен цвят. Този характерен симптом се обозначава също като нетипични кокади. Мехури се появяват в областта на устата, гърлото и гениталиите. Кожните промени често са болезнени или чувствителни по друг начин на допир. Обикновено кожата на очите също не е пощадена от симптомите.

В много случаи се появява ерозивен конюнктивит. В повечето случаи пациентите вече не могат да отворят устата си. Това води до трудности в храненето. В хода на доста тежката реакция на кожата могат да възникнат усложнения. Максималното усложнение е синдромът на Лайел, известен още като синдром на оскъдна кожа.

Диагноза и ход на заболяването

Въпреки че синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено показва типични симптоми, кожната биопсия обикновено се извършва като част от диагнозата. Тъканната проба се използва за потвърждаване или изключване на предполагаема диагноза на синдрома на Стивънс-Джонсън. Не са налични специфични лабораторни параметри или специални тестове за диагностика.

Некротичните кератиноцити обаче обикновено се срещат в хистопатологията. Вакуолизацията на междинната мембрана е също толкова важна. Субепидермалната цепнатина може да говори и за синдром на Стивънс-Джонсън. Прогнозата за пациенти със синдрома е доста лоша в сравнение с повечето други кожни реакции.

Смъртността е около шест процента. Ако синдромът се развие в синдром на Лайел, смъртността е дори около 25 процента. В по-малко тежки случаи кожните симптоми заздравяват, без да оставят белези. Най-много остават нарушения в пигмента на кожата. Поради стриктури или сраствания на лигавиците рискът от усложнения е голям.

Усложнения

Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде много труден. Язвите оставят белези, докато лекуват. Може да се получи и свиване на лигавицата. Тъй като лигавиците са силно раздразнени в острата фаза на заболяването, съществува риск от повторна инфекция с локални патогени като гъбички или бактерии.

Освен това може да доведе до тежка загуба на течности и в резултат на това дехидратация и физически или психически дефицит. Ако възпалението се разпространи върху кожата на очите, това може да доведе до конюнктивит. Сериозно усложнение е синдромът на Лайел, в хода на който кожата се отлепва и става некротична.

В един от четири случая вторичният симптом завършва фатално. В по-малко тежки случаи остават нарушения на пигмента на кожата. Допълнителни усложнения могат да възникнат от сраствания и промени в структурата на лигавицата. Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън включва различни рискове - например с препарати като макролидни антибиотици и тетрациклини.

И двата агента могат да причинят странични ефекти и взаимодействия, а понякога и алергични реакции. Мерките за интензивно лечение като вливания могат да доведат до инфекции или наранявания. Не могат да бъдат изключени сериозни усложнения като кръвни съсиреци или некроза на тъканите в резултат на неправилно лечение.

Кога трябва да отидете на лекар?

При синдрома на Стивънс-Джонсън, засегнатото лице трябва да потърси лекар. Тъй като не може да се лекува независимо и симптомите на синдрома обикновено се влошават, ако не се лекуват, трябва да се консултирате с лекар веднага, когато първите симптоми показват синдрома.

Само чрез ранно откриване и лечение на това заболяване могат да бъдат предотвратени по-нататъшни усложнения. В случай на синдром на Стивънс-Джонсън, трябва да се консултира с лекар, ако засегнатото лице има много висока температура. Треската обикновено се появява внезапно и не отшумява сама. Мехури се образуват в устата и гърлото и повечето хора също имат конюнктивит. Ако се появят тези симптоми, заинтересованото лице трябва незабавно да се свърже с лекар.

Синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено се лекува в болница. При спешни случаи трябва да се извика лекар за спешна помощ или ако симптомите са много изразени. Дали болестта може да бъде напълно излекувана не може да се предвиди.

Лечение и терапия

Могат да се използват различни методи за лечение на пациенти със синдром на Стивънс-Джонсън. Във всички случаи терапевтичните мерки са насочени към премахване на основната причина за реакцията. Причината обикновено се крие в лекарствата, които се дават през последните няколко седмици. Лечението трябва да бъде прекратено или заменено незабавно.

Микоплазмените инфекции също трябва да се разглеждат в причинно-следствена връзка със синдрома. Такива инфекции се лекуват с тетрациклини или макролидни антибиотици. Антибиотиците са за предпочитане в случай на заразени деца. Глюкокортикоидите са противоречиви по своята ефективност в контекста на синдрома на Стивънс-Джонсън и не се дават поради повишената смъртност.

Според съвременните проучвания, пациентите със симптоми на устата и гърлото по-специално страдат по-лесно от инфекции на дихателните пътища като част от лечението с кортикостероиди. В допълнение към прилагането на кортикостероиди, имуноглобулиновото приложение също е опасно. Мащабните отделения на кожата се лекуват в съответствие с правилата за терапия на пациенти с изгаряне.

Най-важните стъпки в този контекст включват интензивни медицински мерки за балансиране на течности, балансиране на протеини и електролитно балансиране.В допълнение, постоянен сърдечно-съдов мониторинг е показан за тежки случаи. Същото важи и за профилактиката на инфекцията. Ако приемът на храна на пациента е нарушен поради лезиите, се дава парентерално хранене. Дезинфекциращите разтвори и влажните компреси са показани за локална терапия.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Синдромът на Стивънс-Джонсън е алергична имунологична реакция. Свързаната с инфекцията форма на кожната болест може да бъде предотвратена чрез обща профилактична инфекция. Тъй като синдромът може да се развие и на базата на лекарствени алергии или злокачествени процеси, почти няма налични всеобхватни превантивни мерки.

Aftercare

Синдромът на Стивънс-Джонсън изисква обширни последващи грижи. Кожното заболяване може да причини различни симптоми, които могат да продължат известно време след лечението на причината. Дерматологът може да изследва ненормалните зони и да предпише подходящи лекарства и мерки.

С ранното лечение синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се разреши бързо. Можете отново да се консултирате с вашия лекар след няколко седмици. Като част от последващите грижи се проверява дали предписаните лекарства действат. Ако лекарството е било прекратено, се проверява дали лекарството всъщност е било причината за симптомите.

Ако е необходимо, трябва да се извършат няколко теста за това, докато се постигне желаният резултат. Следователно грижите за проследяване могат да продължат в продължение на седмици или дори месеци. По правило дерматостоматитът може да се лекува добре, без да се очакват последващи симптоми. Последващите грижи за синдрома на Стивънс-Джонсън се осигуряват от семейния лекар.

В зависимост от тежестта на заболяването, в терапията могат да бъдат включени различни специалисти. В допълнение към дерматолога, интернистите могат да отговарят и за лечението и последващите грижи. След локалната терапия третираните зони трябва да бъдат проверени за подуване или аномалии. Ако възникнат усложнения, терапията трябва да се коригира.

Можете да направите това сами

Самопомощта не е препоръчителна при синдром на Стивънс-Джонсън. По-скоро пациентите трябва незабавно да се консултират с лекар. Възможно е да има опасни за живота условия. Следните мерки за самопомощ са предназначени само като допълнителна самотерапия.

Тъй като това е алергична реакция, общата профилактика на инфекцията понякога обещава облекчение. Не всички възможни причини обаче могат да бъдат изключени. В три четвърти от всички случаи лекарствата задействат синдром на Стивънс-Джонсън. Отказът инхибира типичните симптоми, но може да доведе до други проблеми. Следователно засегнатите трябва първо да се консултират с лекаря си, преди да се откажат от лекарствата.

При много заболявания като синдром на Стивънс-Джонсън почивката и защитата са най-добрият път към възстановяване. Лекарите също препоръчват влажни компреси, които можете да поставите върху себе си без много усилия. Те трябва да бъдат снабдени с екстракт от лайка. Съответните тазобедрени вани за гениталната област се предлагат и в аптеките. Има промивки с лайка за областта на устата. Обривите са характерни за синдрома на Стивънс-Джонсън. Мехлемите с високо съдържание на цинк помагат за намаляване на зачервяването. Те също се предлагат безплатно и без рецепта.