Синдром на жълти нокти

от Синдром на жълти нокти казва лекарят с триада от симптоми, състоящи се от удебелени, жълти обезцветени нокти, плеврални изливи и първичен лимфедем. Понякога, но не винаги, синдромът на жълтите нокти е симптом на заболявания от по-високо ниво, като злокачествен рак. Причинно-следственото лечение зависи от основното заболяване, но винаги включва пункция на плеврата от симптоматичната страна.

Какво е синдром на жълтите нокти?

Подобно на косата, ноктите са органи на привързване към кожата. Това са кератинови плочи, които показват патологични промени в хода на различни заболявания. Жълтите обезцветени нокти могат да означават дефектни валути. Те могат да възникнат при консумация на тютюн или да са симптом на определени синдроми.

Те съответстват на независима клинична картина в контекста на т.нар Синдром на жълти ноктис. Тази клинична картина е описана за първи път през 1964 г. Смята се, че Саман и Уайт са първите, които я описват. В допълнение към термина синдром на жълтите нокти, термини като Синдром на склеронихия разпространение.

В допълнение към обезцветяването на ноктите, синдромът се проявява чрез характерни симптоми в областта на белите дробове. С разпространението на около един случай на 500 000 до 1 000 000 души, това е доста рядко заболяване, което засяга жените малко по-често от мъжете. Средната възраст на начало е 60 години. По принцип пациентите се разболяват на възраст между 41 и 80 години.

каузи

В много случаи синдромът на жълтите нокти е независимо заболяване. В отделни случаи обаче симптомите на синдрома са наблюдавани и при пациенти с рак или такива, засегнати от имунологични, ревматологични и ендокринологични заболявания. Бъбречните заболявания или туберкулозата също могат да бъдат свързани със синдром на жълтите нокти в отделни случаи.

Същото важи и за лекарства като пенициламин. Очевидно синдромът на лимфедемна дистихиаза може да бъде свързан и със синдром на жълти нокти. Това суперардинатно заболяване се основава на първична каузална мутация в гена на FOXC2. На фона на рак, синдромът на жълтите нокти се наблюдава главно при пациенти със злокачествено заболяване.

За по-голямата част от всички случаи обаче етиологията остава неясна. От патофизиологична гледна точка, симптоматичните плеврални изливи са резултат от нарушен лимфен дренаж или загуба на протеин. Типичното пожълтяване и сгъстяване на ноктите е патофизиологично най-вече поради забавен растеж на ноктите.

Симптоми, заболявания и признаци

Пациентите със синдром на жълтите нокти страдат от нарушени симптоми на растеж на ноктите. Освен ноктите на пръстите, често се засягат и ноктите на краката. Поради забавяне на растежа, ноктите постепенно се сгъстяват.

С течение на времето, разстройството на растежа води и до жълто обезцветяване на ноктите, което дава на синдрома името. Понякога ноктите се разхлабват от нокътното легло. В отделни случаи те не са жълти, а зелени. Характерно е, че симптомите на ноктите в контекста на синдрома на жълтите нокти не присъстват като изолиран феномен, а просто съответстват на един от три типични симптома.

Характерната триада от симптоми включва нарушения в растежа на ноктите, плеврален излив и първичен лимфедем. В допълнение към натрупването на течност в областта на гръдния кош, бронхите могат да се разширят. Повтарящите се инфекции на синусите също са често срещан симптом.

Промените в бронхите често водят до бронхит или бронхиектазии. В отделни случаи тези симптоми са свързани с недостиг на α-1-антитрипсин и други промени в лимфния съд.

Диагноза и ход на заболяването

Лекарят първо подозира синдром на жълтите нокти, след като направи подробна анамнеза въз основа на клиничната картина. Образуването на лимфната система, както и на бронхите и плеврата може да потвърди първото подозрение точно толкова, колкото лабораторното диагностично определяне на α-1-антитрипсин. Прогнозата за пациенти със синдром на жълтите нокти зависи от различни фактори.

Степента на засягане на бронхите е също толкова определяща по отношение на прогнозата, колкото евентуалното наличие на суперардинатна болест. Ако синдромът може да се проследи до първично заболяване, неговата лечимост е определяща за прогнозата. По-специално при злокачествените тумори времето, в което се поставя диагнозата, играе важна роля за лечимостта и излекуването на болестта.

Усложнения

Като цяло синдромът на жълтите нокти води до различни оплаквания по ноктите. Тези оплаквания водят предимно до значително намален естетически вид на съответния човек и по този начин в много случаи до комплекси за малоценност или до понижена самооценка. Това от своя страна може да доведе до тормоз или дразнене и да има много негативен ефект върху качеството на живот на човека.

Не е рядкост пациентите да страдат от психологически оплаквания. Нарушения на растежа могат да се появят и върху ноктите и да затруднят ежедневието. Освен оплакванията на ноктите, синдромът на жълтите нокти води и до възпаление в носа или бронхит в много случаи. Често пациентите имат затруднено дишане и подути лимфни възли. В областта на гърдите може да се натрупа и вода, което може да затрудни дишането.

Лечението на синдрома на жълтите нокти обикновено се извършва чрез хирургична процедура. Няма допълнителни усложнения. Симптомите са значително облекчени и ограничени. Освен това пациентите са зависими от различни терапии, за да се избегнат допълнителни оплаквания. С ранното лечение продължителността на живота на пациента не се влияе отрицателно от синдрома на жълтите нокти.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако има промени в ноктите на пръстите или пръстите на краката, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар.Ако има нарушение в растежа или промяна в цвета, има причина за безпокойство. Необходими са медицински прегледи, за да може да се изясни причината и да се постави диагноза. Необичайното сгъстяване на ноктите трябва да се разбира като предупредителен сигнал от организма. Те показват вътрешни нарушения, за които е показана медицинска помощ.

Ако ноктите се отпуснат от нокътното легло, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Ако случайността или силата не са причинили симптомите и визуалните промени, се препоръчва оценка от лекар. Специални грижи се изискват и при смущения в дишането, дишащи шумове и подуване на лимфата. Това са оплаквания, които трябва да бъдат разгледани допълнително. Ако броят на здравословните нередности се увеличи в продължение на няколко дни или седмици, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Оплакванията в гърдите, стягането или общото неразположение също трябва да бъдат представени на лекар. Ако има повтарящо се възпаление на синусите, също има нужда от действия.

Лечение и терапия

Ако синдромът на жълтите нокти се появи в по-широкия контекст на основно заболяване, трябва да се обърне пълно внимание на причинителя. В идеалния случай се провежда каузално лечение на първичното заболяване. Излекуването на причината също ще намали симптомите на синдрома. Много случаи на синдром на жълти нокти имат неясна причина.

Причинна терапия в тези случаи не е възможна. В този контекст лечението е чисто симптоматично. Локалната и системна терапия с витамин Е се използва като симптоматична форма на терапия. Минимално инвазивното лечение винаги е необходимо за съществуващите изливания на плеврата.

Това важи и за основните първични заболявания. Това минимално инвазивно симптоматично лечение обикновено съответства на плеврална пункция. По време на тази терапевтична пункция на плеврата се освобождава областта на плеврата, за да се възстанови способността на пациента да проветрява. За да направите това, лекарят пробива пространството в плеврата между ребрата и белите дробове.

Степента на излив предварително се оценява чрез ултразвук. Лекарят маркира мястото на пункцията въз основа на това изображение. За да не наранят черния дроб и далака, мястото на пункцията не трябва да бъде под шестото или седмото междуреберно пространство. Пункционната канюла се поставя върху горния ръб на реброто, перпендикулярно на кожата.

Пациентът се стреми непрекъснато, докато лекарят вкарва канюлата. След аспириране на плевралната течност лекарят премахва стоманените дорници и премества канюлата. Плевралният излив се пробива с помощта на свързан трипосочен стоп.

предотвратяване

Синдромът на жълтите нокти може да бъде предотвратен само дотолкова, доколкото могат да бъдат предотвратени първичните причинно-следствени заболявания. Тъй като в много случаи синдромът не може да се проследи до очевидно първично заболяване, почти няма налични обещаващи превантивни стъпки.

Aftercare

Засегнатите със синдром на жълтите нокти обикновено разполагат с много малко и само много ограничени преки последващи мерки, така че засегнатите с това заболяване трябва в идеалния случай да се консултират с лекар много рано и да започнат лечение. Не може да има независимо лечение. Тъй като това е генетично заболяване, обикновено излекуване не е възможно.

Ако има друго желание да имат деца, може да се препоръча генетичен преглед и консултация, за да се установи дали е възможно повторно поява на синдром на жълтите нокти при потомците. Повечето от засегнатите със синдром на жълти нокти са зависими от хирургични интервенции, които могат да облекчат и ограничат симптомите.

Засегнатите определено трябва да си починат и да се успокоят след процедурата. Избягвайте стреса или физическата активност, за да не натоварвате излишно тялото. Освен това подкрепата и помощта на собственото семейство са много важни при това заболяване. Това също може да предотврати депресия и други психични заболявания. Като цяло не може да се предвиди дали продължителността на живота на засегнатите ще бъде ограничена.

Можете да направите това сами

Ако ноктите са ненормални, трябва да се провери собственият ви начин на живот. Обезцветяването на ноктите на пръстите или пръстите на краката може да показва неправилна диета. Важно е да проверите дали се извършва балансирана диета, богата на витамини. В противен случай трябва да се направят промени незабавно, за да се избегне увеличаване на симптомите или други заболявания.

Освен това трябва да се избягва абсорбцията на замърсители и трябва да се изключи възможно най-скоро. Консумацията на никотин активно и пасивно може да доведе до сериозни последствия за здравето. За много от засегнатите физическият контакт с цигари, пури или други форми на тютюнопушене води до физически нередности. От друга страна, ежедневната грижа за ръцете и особено ноктите е полезна. Това включва почистване, премахване на кожните субединици и снабдяване на кожата с важни хранителни вещества. Това дава възможност за предприемане на превантивни мерки и постигане на стабилизация на растежа на ноктите.

Тъй като болестта често показва съществуващ рак, засегнатото лице се нуждае от психическо укрепване, за да се справи със здравословните проблеми. Имунната система трябва да бъде подкрепена, така че засегнатото лице да успее успешно да извърши необходимите мерки за лечение. Стресорите трябва да се намалят като цяло и да се оптимизира хигиената на съня. В много случаи срещу различни форми на претоварване, които трябва да бъдат променени и намалени незабавно.