Brachycephalus

От Brachycephalus представлява деформация на черепа, причинена от преждевременна осификация на короналния шев. Главата изглежда кръгла поради своята късота и ширина. Тъй като мозъкът е ограничен в растежа си чрез тази деформация на черепа, брахицефалията трябва да се лекува хирургично на ранен етап.

Какво е брахицефалия?

Терминът брахицефал идва от гръцки и означава „кръгла глава“ или „късоглава“. Терминът също може да бъде синоним на това обозначение Brachycephaly използван. Причината е неравномерен растеж на черепа поради преждевременно затваряне на коронарния шев.

В рамките на нормалната популация се отличават няколко форми на главата. Това са дълъг череп (долихоцефалия), среден череп (мезоцефалия) и къс череп (брахицефалия). Ако тези форми на черепа са изключително изразени, има патологично нарушение на растежа на черепа. В антропологията формите на черепа играят основна роля за определяне на потекло.

Методът на измерване на Каролий се е утвърдил. Това измерване, известно още като черепния индекс или черепния индекс, определя съотношението на най-голямата ширина на главата към най-голямата дължина на главата. Полученият индекс за дължина на ширина варира от 70/75 за дълъг череп до 80/85 за къс череп. Ако този диапазон на индекса е оставен, са налице патологични деформации на черепа.

каузи

Причината за брахицефалия е преждевременното окостенене на короналния шев. Периферният шев, наричан още коронарен шев, представлява съединително тъкан-шев между предната част на черепа (os frontale) и двете задни части на черепната чаша (ossa parietalia). Обикновено осифицирането на шевовете започва през втората година от живота и обикновено завършва между шестата и осмата година от живота.

Ако обаче коронарният шев се затвори преждевременно, черепът ще спре да расте в дължина. За да компенсира това, черепът след това често се увеличава на височина, което води до образуването на така наречения черепен кула (туррифал). Преждевременното затваряне на конци е известно още като краниостеноза.

Брахицефалията е само една форма на краниостеноза. В много случаи причините за краниостенозите не са известни. Те могат да възникнат, наред с други неща, в контекста на генетични заболявания като синдром на Аперт или болест на Крузон. Често те се появяват изолирано като единствен симптом.

В тези случаи вътреутробните нарушения в развитието играят роля. Дори с нарушения в костния метаболизъм може да се появи преждевременно затваряне на конци и по този начин краниостеноза. Установено е също, че пушенето по време на бременност може да доведе до нежелани развития.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите зависят от тежестта на брахицефалията. Колкото по-рано коронарният шев се кости, толкова по-силни са съответните деформации. Вътречерепното налягане е от решаващо значение за развитието на мозъка. Растежът на мозъка срещу черепа, който е твърде малък, се нарича вътречерепно налягане.

Като правило, растежът на черепа се адаптира към растежа на мозъка. Това става възможно благодарение на незапечатаните съединително тъканни шевове в черепа. Шевът се разширява, стимулирайки растежа на черепа. Ако обаче един шев се затвори твърде рано, развитието на мозъка може да пострада. Брахицефалията също често се свързва с нарушено зрение.

диагноза

Брахицефалията се диагностицира чрез измерване на черепния индекс. Ако това е над 85, може да се приеме, че е патологично късоглав. Използват се и методи за изобразяване като рентгенови и CT изследвания. С КТ черепът може да бъде показан в три измерения.

Това се оказва полезно при планирането на терапията. В допълнение, диагностиката включва и прегледи за евентуално увреждане на мозъка. Наред с други неща, за тази цел се записва ЕЕГ. Освен това трябва да се правят и очни прегледи и прегледи за възможни неврологични дефицити.

Кога трябва да отидете на лекар?

В повечето случаи тези симптоми се диагностицират сравнително рано или веднага след раждането на детето. Ранното лечение и диагностицирането на това заболяване има много положителен ефект върху хода му и може напълно да ограничи различни оплаквания и усложнения. По правило трябва да се консултирате с лекар, ако костите на черепа на пациента се окастрят или деформират. В повечето случаи те са ясно видими или осезаеми.

Бавното развитие на детето също може да показва мозъчни проблеми, така че това оплакване също трябва да бъде проучено. Обикновено може да се консултира общопрактикуващ лекар или педиатър. По-нататъшната диагноза се прави чрез рентген. Терапията изисква хирургични интервенции, така че обикновено това лечение се провежда в болница. С ранна операция могат да се избегнат по-късни усложнения и последствия. Поради тази причина редовни прегледи от лекар са много важни, особено за деца.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Брахицефалия може да бъде напълно коригирана само с ранна операция. Между другото, това се отнася и за всички други краниостенози. Засегнатите участъци на черепа се прекрояват. За да планирате операцията, предварително можете да създадете модел от данните на КТ.

По време на операцията първо трябва да се отвори костеливият череп. Тази процедура се нарича краниотомия. При брахицефалия тази операция се комбинира и с краниектомия. При този процес части от покрива на черепа се отстраняват неврохирургично, за да се реконструират и след това да ги реимплантират.

Резорбируемите пластмасови плочи или винтове обикновено се използват за реконструкция на формата на черепа. Тъй като тези материали се усвояват, по-нататъшни интервенции не са необходими. Процедурата трябва да се извърши на възраст между седем и дванадесет месеца. На тази възраст резултатите от операцията обикновено са толкова добри, че формата на черепа дори може да се коригира напълно.

При засегнатите отклоняващите се форми на черепа вече не се забелязват по-късно. Това ранно лечение може също да предотврати увреждане на мозъка. Последвалите корекции на вече втвърдена деформация на черепа не могат да обърнат мозъчното увреждане, което вече е настъпило. Адаптирането на формата на черепа вече не е толкова успешно.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за брахицефалия с медицинско лечение е добра. Деформацията на главата се коригира при хирургична процедура. Ако няма други заболявания, пациентът се изписва като излекуван след приключване на последващия лечебен процес.

Операцията е обширна и отнема няколко часа с обучени и опитни лекари. Той е свързан и с обичайните рискове и странични ефекти от операция под обща анестезия. Ако детето е в добро здраве и има стабилна имунна система според възрастта си, то може да участва отново в ежедневието до няколко седмици след операцията. Почивка трябва да продължи няколко месеца.

Без медицинска помощ прогнозата е много лоша. В тежки случаи пациентът може да умре. Главата е толкова деформирана, че в рамките на естествения процес на растеж и развитие мозъкът има твърде малко пространство вътре в главата. Кръвоносните съдове се свиват, възниква главоболие и се повишава налягането в главата.

Ако не се предприемат незабавни действия, кръвта ще застоя. С развитието на болестта кръвоносните съдове се спукват и пациентът изпитва инсулт. В допълнение към уврежданията през целия живот, съществува риск от преждевременна смърт на пациента без незабавна интензивна медицинска помощ.

предотвратяване

Тъй като причините за брахицефалия и всички краниостенози обикновено не са известни, няма стратегии за предотвратяването му. Деформациите често се появяват на фона на генетични заболявания. В случай на фамилно натрупване, рискът за потомството може да бъде оценен в контекста на генетичен преглед на човека.

Вътрематочните нарушения в развитието могат да бъдат предизвикани и от токсините от околната среда и лекарствата. Известно е, че пушенето по време на бременност може да доведе до тези нарушения. Следователно, не трябва да пушите или да пиете алкохол по време на бременност.

Можете да направите това сами

Брахицефалия се проявява вече при кърмачета, така че самите пациенти играят подчинена роля в самопомощта. По-скоро именно родителите на болното дете с грижите и решенията си оказват значително влияние върху хода на заболяването и по-късното качество на живот на пациента.

Най-необходимата операция на черепа трябва да се извърши възможно най-рано и това е трудна процедура. Ако е възможно, родителите придружават болното дете по време на престоя в болницата. Адекватното лечение е необходимо за облекчаване на болката.

Дори след операцията са необходими редовни последващи прегледи за дълъг период от време. Обикновено родителите са изложени на силен емоционален стрес чрез брахицефалията на детето и понякога развиват депресия или други психични заболявания. Ето защо има смисъл настойниците да се лекуват от психотерапевт, за да се гарантира, че пациентът се грижи.

Ако операцията за коригиране на брахицефалия не се проведе или се извърши твърде късно, при някои пациенти се появяват нарушения в развитието на мозъка. Освен това са възможни зрителни нарушения, които от своя страна трябва да бъдат лекувани съответно. В напреднала възраст пациентите редовно посещават офталмолози и оптици и използват подходящи визуални помагала.