церулоплазмин

церулоплазмин е протеин, открит в кръвната плазма. Това е фероксидаза, ензим, който играе важна роля при съхранението на медта. Определянето на церулоплазмина дава информация за метаболизма на желязото и медта.

Какво е церулоплазмин?

Caeruloplasmin е известен още като церулоплазмин. Именно протеинът е главно отговорен за транспортирането на мед в кръвта. В допълнение, церулоплазминът е съществена част от метаболизма на желязото.

Принадлежи към групата на мед-зависимите фероксидази. Caeruloplasmin има хомологии, сходства с протеина Хефаестин. Този протеин е важен и за метаболизма на желязо. Хефаестеин е трансмембранна медро-свързваща фероксидаза. Той транспортира желязо от ентероцитите на червата, които поемат желязо от храната, в кръвообращението.

Функция, ефект и задачи за тялото и здравето

Caeruloplasmin свързва над 95% от медта в човешкия серум. Освен това е съществена част от метаболизма на желязото. Окислява желязото, което се свързва с феритина. Fe3 + се образува от Fe2 +. Окисляването е химическа реакция, при която един атом губи електрони и по този начин увеличава положителния си заряд.

Ако друг атом приема тези освободени електрони, тогава човек говори за редокс реакция, тъй като един атом се редуцира и друг атом се окислява. Церулоплазминът се използва за транспортиране на мед с помощта на трансферина. Трансферринът е гликопротеин, който може да свързва и транспортира само Fe3 +. Желязото е важна част от протеиновия хемоглобин и миоглобин. Хемоглобинът е протеин, съдържащ желязо, който се намира в червените кръвни клетки и им придава червен цвят. Използва се за транспортиране на кислород в кръвта. Миоглобинът е протеин, който се намира в мускулите. Той също е червен протеин, който заедно с други ензими, хидрогеназите и оксидазите, свързва кислорода в мускула. Освен това желязото участва в транспорта на електрон в митохондриите, силовите централи на клетката.

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Церулоплазминът има молекулна маса 151 kDa. Произвежда се главно в черния дроб и мозъка. Синтезът на церулоплазмин не се влияе от промяна в количеството на медта. След синтеза всеки протеин се зарежда с шест до осем медни йони. Мъжете и жените са имали средна концентрация на церулоплазмин от 20 до 60 mg / dl. Количеството на медта в човешкото тяло е около 70 до 150 mg. Концентрацията на желязо при мъжете е между 60 и 160 µg / dl, а при жените между 40 и 150 µg / dl.

Болести и разстройства

Концентрацията на церулоплазмин в кръвта може да бъде променена от различни заболявания или житейски обстоятелства. Дългосрочното недохранване е едно от тези обстоятелства.

Има хроничен дефицит на мед, който за разлика от краткосрочния дефицит на мед може да повлияе на концентрацията на церулоплазмин. Друга причина може да бъде намалена експресия на гена, който кодира церулоплазмин. Синдромът на Менкес е състояние, свързано с понижени нива на церулоплазмин. Това заболяване е вродено метаболитно разстройство. Нарушенията в движението възникват поради мускулна слабост. Съединителната тъкан губи своята еластичност.

Това е известно още като себореен дерматит. Косата губи своята структура и става чуплива. Фуния на гърдата може частично да се образува. Има и повишена честота на ингвиналните хернии. Причината за това заболяване се крие в нарушения транспорт на мед през червата. Друго заболяване, при което има намалено количество церулоплазмин, е синдромът на Уилсън. Подобно на синдрома на Менкес, това е генетично заболяване. Това заболяване причинява прекомерно натрупване на мед, което има сериозни последици за черния дроб и мозъка. В резултат на това функциите на мозъка и черния дроб са ограничени.

Може да доведе до остра чернодробна недостатъчност. Неврологичните симптоми могат да се появят и при пациенти. След появата на синдрома на Уилсън могат да се появят симптоми, подобни на тези на пациентите на Паркинсон. Те включват бавни движения, загуба на равновесие, тремор на ръцете или атаксия. Атаксията обикновено е нарушение на движението. Различават се различни форми на атаксия; атаксията на бягането, атаксията на походката и стоящата атаксия. В допълнение, липсата на церулоплазмин може да бъде резултат от предозиране с витамин С или от акарулоплазминемия.

При акаерулоплазминемия мутация води до нарушаване на способността на церулоплазмина да функционира като фероксидаза. Вече не е в състояние да окислява желязото. Желязото се натрупва в човешкото тяло. Натрупването на Fe2 + във високи дози е токсично за хората. Това натрупване се наблюдава главно в черния дроб, панкреаса и мозъка. Резултатът е заболявания като захарен диабет, дегенерация на ретината и неврологични увреждания като деменция или атаксия.

Увеличаването на количеството церулоплазмин може да бъде предизвикано от бременност, употреба на противозачатъчни хапчета, болест на Алцхаймер или шизофрения. Други причини за повишени стойности на церулоплазмина са ревматоидният артрит и стенокардията. Артритът е възпаление на ставите. Ангина описва различни заболявания. Това включва най-известната ангина пекторис, която води главно до болка в областта на гърдите.