Синдром на Горхам-Стаут

Това изразява рядко срещане Синдром на Горхам-Стаут е заболяване на скелетната система. Костта се разтваря и се замества от кръв и лимфна тъкан в засегнатата област.

Какво е синдром на Gorham Stout?

Обикновено костната тъкан на пациента изчезва напълно в засегнатите области и се замества от кръвоносни и лимфни съдове. Районът, в който някога е имало твърда кост в тялото, става мек, т. Нар. Фиброзен лигамент, състоящ се от съединителна тъкан.
© стокшоп - stock.adobe.com

Синдромът на Горхам-Стаут също се нарича Изчезваща костна болест обозначен. Това е много рядко заболяване, което засяга костната система на човека. Костта започва да се разтваря локално.

На негово място кръвта и лимфните съдове растат и се размножават много бързо. По принцип това може да се случи навсякъде в цялата скелетна система. Разтварянето на костта може да се класифицира като масивен вид. Състоянието се диагностицира предимно при деца и млади хора.

Все още не е известно да бъде открит при стари хора. Няма специфична за пола вероятност от възникване на синдрома на Горхам-Стаут. И двата пола са еднакво засегнати. Спорадичната поява на костна загуба при засегнатите може да се разглежда като особеност на синдрома на Горхам-Стаут.

Освен това загубата на кост може да приключи спонтанно. Синдромът Gorham-Stout е документиран за първи път от медицински специалисти в средата на миналия век. Синдромът на Горхам-Стаут е кръстен на Уитингтън Горхам и Артур Стаут.

Американският патолог и неговият колега откриха рядката болест през 1955 г. Досега в световен мащаб са известни и документирани по-малко от 200 случая на засегнати пациенти.

каузи

Рядката поява и засега ниският брой болни хора означават, че точните причини все още са в голяма степен неясни сред изследователите и учените. Доказано е, че пратеното вещество интерлевкин-6 играе централна роля в хода на заболяването. Интерлейкин-6 е отговорен за регулирането на сложната възпалителна реакция в организма.

Ефективността и функционалността на интерлевкин-6 е особено важна при остри възпалителни епизоди в организма. При пациенти със синдрома на Gorham-Stout е установено, че интерлевкин-6 не изпълнява регулаторната функция адекватно. Причините за това все още не са известни. В резултат на това учените приемат, че има повишена активност на остеокласт или ангиоматоза.

Остеокластите са клетки, които възникват от костния мозък и чиито задачи в организма са резорбцията на костната тъкан. Ангиоматозата се отнася до тумори в областта на кръвоносните и лимфни съдове. Те възникват, когато имунната система е отслабена.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

Симптоми, заболявания и признаци

Хората със синдром на Gorham-Stout имат натрупване на лимфна течност, наричана още хилоторакс. Това се случва в областта на гръдната кухина или така наречената плеврална кухина. Веднага след появата на гръдна проява на нивото на ребрата, могат да възникнат белодробни усложнения.

Те включват респираторни инфекции, бронхоспазъм, дихателна недостатъчност, пневмоторакс, ателектаза, пневмонит или плеврален излив. Първите признаци са симптоми като общо усещане за болка, подуване и фрактури. Синдромът на Горхам-Стаут причинява дискомфорт на една или повече кости.

Обикновено те са съседни и засилват локалната болка. Оплакванията са склонни да се появяват в областта на таза, раменния пояс, гръбнака и черепа. Има много малко документирани случаи, при които са засегнати крайниците.

Обикновено костната тъкан на пациента изчезва напълно в засегнатите области и се замества от кръвоносни и лимфни съдове. Районът, в който някога е имало твърда кост в тялото, става мек, т. Нар. Фиброзен лигамент, състоящ се от съединителна тъкан.

диагноза

Диагнозата на синдрома на Gorham-Stout е клинична. Редица други състояния трябва да бъдат изключени, преди да могат да бъдат диагностицирани. Те включват преди всичко инфекциозни заболявания, възпаления, тумори и ендокринни заболявания.

Правят се рентгенологични изследвания и се вземат тъканни проби от засегнатите области. Хистопатологичните изследвания означават, че микроскопски тъканите могат да бъдат ясно определени като кръвоносни и лимфни съдове.

Тъй като са необходими голям брой различни прегледи, синдромът на Горхам-Щут е последваща диагноза и не толкова начална диагноза. Особеност на заболяването е, че прогресията и по този начин прогресията на болестта може да приключи спонтанно по всяко време без допълнителни признаци.

Усложнения

Синдромът Gorham-Stout причинява главно дискомфорт в гърдите и дихателните пътища. Дихателните пътища могат да бъдат заразени сравнително лесно, което води до силно възпаление и дискомфорт. В най-лошия случай пациентът умира от такава инфекция. Болката също се увеличава в тези региони, което значително намалява качеството на живот на пациента.

Определени региони в тялото могат да се подуят и да се болят, при което болката се проявява и под формата на болка в покой. Често пъти болката в покой води до нарушения на съня и раздразнителност при пациента. Освен това, синдромът на Горхам-Щут причинява увреждане на черепа, а също и на гръбначния стълб.

Пациентът обикновено е податлив на различни заболявания и инфекции. Синдромът на Gorham-Stout също значително увеличава риска от развитие на тумори. Лечението не може да бъде причинно-следствено и следователно винаги зависи от основното заболяване.

Пациентът трябва да се подложи на радиация и, ако е необходимо, да приема лекарства. Дали болестта може да бъде ограничена чрез лечение, не може да се прогнозира универсално. В повечето случаи обаче продължителността на живота е намалена.

Кога трябва да отидете на лекар?

Лечението на синдрома на Gorham-Stout винаги е необходимо. Ако не е налице лечение, в най-лошия сценарий засегнатото лице може да умре от болестта. След това засегнатото лице трябва да се консултира с лекар, ако има инфекции на дихателните пътища и по този начин различни дихателни затруднения.

Синя промяна в цвета на кожата също може да показва синдрома и трябва да бъде прегледана от лекар. Много пациенти изпитват силна болка или подуване. Могат да се появят и фрактури. По принцип фрактурите трябва винаги да се лекуват от лекар, за да се предотврати неправилното разрастване на костите. Това ще предотврати допълнителни усложнения и оплаквания.

Като правило, засегнатите със синдром на Горхам Стоут трябва да видят общопрактикуващ лекар. След това той може да насочи пациента към специалист, който ще проведе лечението. В сериозни случаи или след злополука обаче е необходимо лечение в болница. Може да се извика и спешен лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Поради рядкостта на заболяването и много управляемия брой документирани случаи, все още не е намерено напълно адекватно и признато лечение. Следователно изследователите и учените работят индивидуално и използват различни подходи. Добре известни интервенции са например лъчевата терапия и химиотерапията, както и приемането на различни лекарства.

Те се прилагат самостоятелно или в комбинация. Използват се предимно препарати като витамин D, калциев глицерофосфат или натриев флуорид. Използват се и бисфосфонати. Това са химически вещества, които са специално разработени за костни заболявания и са предназначени да предотвратят разпадането на костта.

Интерферон-α2b често се прилага на пациента като опора. Това са клетъчни антитела, които организмът сам произвежда срещу разпространението на вирусни инфекции в тъканите. Няколко оперативни интервенции вече са успешно изпълнени. Ако е възможно, лимфната течност се отстранява и плеврата се свързва с плеврата.

В един документиран случай пациент, чийто гръбначен стълб е засегнат, е хирургично стабилизиран и е извършено сливане на тялото на прешлените. Извършена е комбинирана задна и предна стабилизация, простираща се по целия гръбначен стълб от задната част на главата до гръдния отдел на гръдния кош.

По-нататъшно разпространение на болестта не е имало в по-късния курс. Тъй като болестта спонтанно се спря няколко пъти при засегнатите пациенти, е трудно да се установи достатъчен режим на лечение.

Прогноза и прогноза

Позицията на еднаква или управляема прогноза не може да се даде солидно за синдрома. По принцип със синдрома на Gorham-Stout може да има спонтанно прекъсване в прогресирането на болестта по всяко време. Няколко пъти се съобщава, че болестта е изчезнала внезапно и неочаквано в пациента без достатъчно разбираема причина. Независимо от стадия на заболяването, има вероятност симптомите да не се засилват и постепенната загуба на кост да спре сама по себе си.

В голям брой случаи обаче се документира неблагоприятен курс. Въпреки че засега няма много пациенти с това заболяване в световен мащаб, повечето засегнати наблюдават значително намаляване на средната продължителност на живота. Тъй като дихателните пътища са засегнати при синдрома на Gorham-Stout, по-специално в тази област възникват тежки оплаквания и усложнения. Те водят до намалена продължителност на живота и по този начин до неблагоприятна прогноза.

Поради малкия брой страдащи, все още не е възможно да се определят точните причини за заболяването, нито има единен план на лечение за всички пациенти. Това затруднява справянето с болестта и създава трудности при получаването на оптимална медицинска помощ. Освен това причините за многократното спиране в прогресията на болестта все още не са достатъчно изяснени.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

предотвратяване

Възможността за предприемане на превантивни мерки не е известна.

Aftercare

При синдрома на Gorham-Stout възможностите за последващи грижи са много ограничени в повечето случаи. Засегнатите зависят основно от прякото лечение на симптомите от лекар, въпреки че не може винаги да се гарантира пълно излекуване. Продължителността на живота на човека, засегнат от синдрома на Gorham-Stout, също може да бъде ограничена или намалена.

В повечето случаи лечението е чрез химиотерапия или лъчева терапия. Засегнатите често зависят от подкрепата на приятели и семейство. Психологическата подкрепа също е много важна, за да се облекчат симптомите. Приемът на витамин D също може да бъде полезен и да подпомогне лечението.

Пациентът трябва да гарантира, че се приема редовно за облекчаване на симптомите. Хирургичните интервенции не са рядкост при синдрома на Gorham-Stout. Засегнатите винаги трябва да почиват след такава операция и да се грижат за тялото си.

Следователно трябва да се избягват тренировки или други стресови дейности. Тъй като лечението на синдрома на Горхам-Стаут е сравнително продължително, често е необходимо психологическо лечение, в което също могат да участват роднини и приятели.

Можете да направите това сами

Не е възможно да се лекува синдром на Gorham-Stout чрез самопомощ или да се подпомогне лечението, като го направите. Пациентите с това заболяване във всеки случай зависят от медицинското лечение, за да се избегне намалена продължителност на живота.

Тъй като болестта често се лекува с химиотерапия, пациентите често са зависими от външна помощ в ежедневието си. Тази помощ трябва да идва преди всичко от приятели или от собственото семейство и да облекчи съответния човек в ежедневието.

Изморителните дейности и ненужният стрес трябва да се избягват на всяка цена. Приемът на витамин D, натрий и калций също може да има положителен ефект върху хода на заболяването. Винаги обаче трябва да се консултирате с лекар, тъй като той трябва да определи количеството на тези добавки.

Тъй като синдромът на Горхам-Стаут често води до психологически оплаквания, те могат да бъдат облекчени чрез чувствителни дискусии със собственото ви семейство или с други хора, на които имате доверие.

Децата трябва да бъдат напълно информирани за болестта, така че да няма допълнителни въпроси без отговор. Освен това контактът с други засегнати лица може да има положителен ефект върху хода на заболяването и евентуално да допринесе за обмен на информация, което в крайна сметка може да подобри качеството на живот на съответното лице.