Ихтиоза вулгарис

В Ихтиоза вулгарис това е кожно разстройство, което се проявява в разстройства на корнификацията. Ихтиозата вулгарис е наследствено заболяване, което е свързано със симптоми като суха и люспеста кожа. Ихтиозата вулгарис е или автозомно доминантно или х-свързано рецесивно наследяване.

Какво е ichtyosis vulgaris?

Сухотата на кожата е резултат от дефицит на протеин филаггрин. Докато x-свързаният рецесивен вариант на ихтиоза вулгарис обикновено се среща само при мъже, автозомната доминантна форма се появява еднакво както при мъжете, така и при жените.
© Медицински медии Alila - stock.adobe.com

По принцип лекарите разграничават две форми на Ихтиоза вулгарис според съответния модел на наследяване. Автозомно-доминантният израз е формата на ихтиоза вулгарис, която се среща с най-голяма честота. Пациентите са засегнати от генетични мутации на генно местоположение 1q21.

Съответната генна област е отговорна за кодирането на протеина филаггрин, който играе важна роля във формирането на структури в кожата. Х-свързаната рецесивна наследствена форма на ихтиоза вулгарис се среща малко по-рядко. Ichtyosis vulgaris е в разговорния език като т.нар Болест на рибната скала известни.

Терминът се отнася до типичния вид на кожата в контекста на ichtyosis vulgaris. В Германия се изчислява, че над 100 000 души страдат от ichtyosis vulgaris. Заболяването се проявява особено през зимния сезон поради студените температури.

За много от засегнатите ихтиозата вулгарис представлява значително психологическо страдание, тъй като страдащите възприемат външния вид на кожата като неестетичен. Ихтиозата вулгарис се проявява особено в областта на краката и ръцете и върху багажника на тялото. Люспестата структура на повърхността на кожата се засилва, особено през зимата.

В допълнение, ichtyosis vulgaris прави кожата много суха и податлива на грапавост и напукване. Около една четвърт от засегнатите също страдат от невродерматит в същото време. При тези хора ichtyosis vulgaris обикновено се свързва със сърбеж.

каузи

Ихтиозата вулгарис се появява в резултат на генетични мутации. Докато автозомната доминантна експресия на ихтиоза вулгарис се развива чрез генни мутации на локус 1q21, X-свързаната рецесивна наследствена форма е резултат от мутации върху Х хромозомата и местоположението на гена 22.32. Тази област е отговорна за кодирането на ензим, наречен стероидна сулфатаза.

Дефектът води до грешки в производството на ензима, така че процесите на изграждане на кожата се нарушават. По принцип тази форма на ихтиоза вулгарис се проявява само при пациенти от мъжки пол. Тъй като мъжете имат само една Х хромозома, докато жените имат две и по този начин функционират само като генетичен носител на ихтиоза вулгарис, без сами да проявяват симптоми.

Контактът с вода или влажен въздух обикновено увеличава симптомите на ихтиоза вулгарис. Кожните дразнители също трябва да се избягват от засегнатите, тъй като влошават симптомите.

Симптоми, заболявания и признаци

Първата проява на ихтиоза вулгарис обикновено се извършва при пациенти още в ранна детска възраст. Симптомите на ихтиоза вулгарис се увеличават непрекъснато до фазата на пубертетен растеж, докато накрая стагнация и последваща регресия. Ихтиозата вулгарис се характеризира с много суха кожа със силно изразена линия линия на отделните кожни клетки.

Сухотата на кожата е резултат от дефицит на протеин филаггрин. Докато x-свързаният рецесивен вариант на ихтиоза вулгарис обикновено се среща само при мъже, автозомната доминантна форма се появява еднакво както при мъжете, така и при жените. При нормални обстоятелства кожата трайно губи люспи.

При ichtyosis vulgaris, обаче, люспите са прикрепени към кожата дълго време, тъй като процесите на разпадане са нарушени. Поради намалената активност на себумите, кожата изглежда матова и без блясък. По принцип тежестта на ихтиоза вулгарис варира значително в отделни случаи. Леките прогресивни форми понякога остават напълно незабелязани. Ихтиозата вулгарис обикновено регресира постепенно при възрастни пациенти.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата ихтиоза вулгарис се поставя от дерматолог въз основа на типични признаци и методи за клиничен преглед.Анамнезата установява предишния ход на ichtyosis vulgaris и подобни случаи в семейството. По време на визуалния преглед лекарят регистрира характерния вид на кожата с характерния модел на скалата.

За потвърждаване на диагнозата ихтиоза вулгарис се използва молекулярно-генетично изследване на пациента. По този начин лекарят идентифицира генетичните дефекти на съответните гени, така че смесването с други кожни заболявания е почти невъзможно. Хистологичните изследвания на кожните участъци, засегнати от ихтиоза вулгарис, допълнително подкрепят диагнозата.

Кога трябва да отидете на лекар?

Посещението при лекар е препоръчително веднага след появата на кожни аномалии или промени в тена. Тъй като ихтиозата вулгарис е вродено заболяване, особеностите на кожата често се забелязват веднага след раждането от акушер или по-късно от педиатъра. В много случаи родителите не трябва сами да предприемат действия с това заболяване, тъй като диагнозата може да бъде поставена много рано. В случай на особено суха кожа и лющене на кожните слоеве, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако тенът показва модел от линии или определен блясък, това може да е индикация за нарушение.

Преглед на кожата и кръвен тест дават информация за наличието на наследственото заболяване. Ако промените в кожата се увеличат по размер или интензитет, трябва да се консултира с лекар. Ако възникнат емоционални проблеми поради зрителните нарушения, препоръчително е също да се консултирате с лекар. Зрителният недостатък може да причини емоционален дистрес. Ето защо трябва да се консултирате с лекар своевременно, за да не се развият психични заболявания. Ако кожните промени водят до болка, общо неразположение или ограничена подвижност, е необходимо посещение на лекар. Необходим е лекар в случай на сензорни смущения, нарушена чувствителност или изтръпване на кожата.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Причините за ихтиоза вулгарис не могат да бъдат лекувани, поради което акцентът е върху облекчаването на симптомите. Обикновено пациентите получават специални кремове, които омазняват кожата и поддържат пилинга. Например снабдяването с млечна киселина, която поддържа естествената защитна киселина в кожата, играе важна роля. UV терапиите и солните бани също помагат, ако се използват редовно.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу зачервяване на кожата и екзема

Прогноза и прогноза

Ихтиозата вулгарис обикновено преминава в продължителен курс. Колко тежко е заболяването, зависи от неговата форма и кога започва лечението. В тежки случаи болното дете умира малко след раждането или през първите няколко седмици от живота.

Симптомите обикновено се развиват през първите няколко месеца от живота и значително намаляват качеството на живот и благополучието на детето. Ранната терапия може да намали симптомите и дискомфорта на кожата до такава степен, че засегнатите да водят сравнително нормален живот. Независимо от това, болните трябва винаги да се лекуват с лекарства, което означава допълнителна тежест.

Леко изразената ихтиоза вулгарис все пак обещава положителна прогноза. Близото медицинско лечение може да намали страданието до такава степен, че засегнатите да живеят живот без симптоми. Причината за кожната болест не може да се лекува. Следователно, винаги съществува риск привидно преодоляна ихтиоза вулгарис да се повтори.

Заболяването не намалява продължителността на живота, стига детето да оцелее през първите няколко седмици от живота без трайни щети. В резултат на външните промени обаче могат да се развият комплекси за малоценност и други психични оплаквания.

предотвратяване

Причинно-следствената профилактика на ихтиоза вулгарис не е възможна. Пациентите избягват честия контакт на кожата с вода и дразнещи кожата вещества. Тези мерки са особено важни при избора на кариера и помагат да се избегне ненужното влошаване на симптомите на ихтиоза вулгарис. Редовните медицински прегледи и индивидуално приспособеното лечение на ихтиоза вулгарис обикновено показват добри резултати.

Aftercare

В повечето случаи засегнатите от ихтиоза вулгарис нямат налични специални последващи мерки. Това заболяване трябва да бъде диагностицирано от лекар много рано, за да се предотврати по-нататъшното влошаване на симптомите. По правило той не може да се лекува самостоятелно, така че засегнатите определено зависят от посещение при лекар.

При ichtyosis vulgaris се препоръчва интензивна грижа за кожата. Кожата трябва да се третира с различни кремове и мехлеми възможно най-често, за да се облекчат симптомите. Трябва да се спазва и висок стандарт на хигиена, така че симптомите да бъдат правилно облекчени. Някои хора са зависими от различни медикаменти поради ихтиоза вулгарис.

Винаги е важно да се гарантира, че дозировката е правилна и че се приема редовно. Ако нещо не е ясно или имате някакви въпроси, първо трябва да се консултирате с лекар. Освен това при Ichtyosis vulgaris подкрепата и помощта от вашето собствено семейство или приятели са много важни, тъй като това също може да предотврати психологически разстройства или депресия.

Можете да направите това сами

Ихтиозата вулгарис трябва да бъде изяснена и лекувана от лекар. В допълнение към лекарствената терапия засегнатото лице може да предприеме някои мерки за облекчаване на симптомите и предотвратяване на прогресирането на кожната болест.

Най-важната мярка е ежедневната грижа за кожата. В случай на заболяването кожата трябва да се къпе два пъти на ден, внимателно се разтрива и третира с подходящ продукт за грижа. Например, подходящи са кремове, съдържащи урея, но и натурални кремове, направени от маточина или лайка. Докато кожата не е възпалена, могат да се използват и препарати с витамин А киселина. Arsenicum album, Rhus токсикодендрон и други хомеопатични средства подпомагат лечението на ихтиоза вулгарис. Семейният лекар трябва винаги да решава кои средства могат да се използват.

Редовните контролни прегледи са задължителни при ихтиоза вулгарис. В допълнение към локалната терапия обикновено е полезно и психологическото лечение. В разговор с терапевт, съответният човек се научава да приема кожните промени и да преодолява социалните си страхове. Посещението на група за самопомощ подкрепя психологическата подкрепа и дава възможност на засегнатия да обменя идеи с други пациенти с ихтиоза.