Медуларен гъба бъбрек

Под Медуларен гъба бъбрек нефрология разбира кистозна медуларна бъбречна болест, която засяга бъбречната медула. Въпреки че болестта присъства от раждането, тя остава частично безсимптомна за цял живот. Възможни симптоми са камъни в урината и камъни в бъбреците под формата на калциеви отлагания.

Какво е медуларен гъба с бъбрек?

Най- Медуларен гъба бъбрек е кистозно бъбречно заболяване. От раждането и двете, или по-рядко само един от бъбреците показват кистични промени в медуларните пирамиди и папили в бъбречната медула, които са свързани със събирателните канали на бъбреците. Бъбречната медула и нейната пирамида се нарушават от кистозните разширения в способността на урината да се концентрира.

Бъбреците на засегнатите често отделят твърде малко киселини или твърде много калций и образуват камъни в бъбреците. Могат да се развият и пикочните камъни. В крайни случаи се развива бъбречна тубуларна ацидоза. Въпреки че медуларният спонгиозен бъбрек е вроден, той не се счита за наследствено бъбречно заболяване. Следните трябва да се разграничат от болестта:

• кистозните медуларни бъбречни заболявания тип I и II

• нефронофтизата, които до голяма степен са генетични.

Разпространението от 1: 5000 до 1: 20000 е дадено за симптоматичния медуларен гъба на бъбрека. Разпространението на асимптоматичните медуларни гъбични бъбреци е 1: 200.

каузи

Заболяването на медуларния спонгиозен бъбрек обикновено възниква спонтанно. Първоначалната причина за кистозните промени засега не е известна. Досега няма специфични генни или хромозомни мутации с болестта. Предаването на болестта не изглежда предсказуемо. Поради непредсказуемостта, учените приемат, че усложнението при бременност е по-вероятната причина за заболяването, а не генетична основа.

Разглежда се и комбинация от генетични и фактори на околната среда. Ако съществува такава комбинация, се предполага автозомно доминиращо наследяване за генетичните фактори. Дори ако чувствителността е наследствена по смисъла на генетична диспозиция, в този случай болестта избухва само когато засегнатото лице влезе в контакт с факторите на околната среда.

Симптоми, заболявания и признаци

Вродено, медуларният гъба на бъбрека има кистозни разширения в единия или в двата бъбрека. Кистите не трябва да засягат цялата бъбречна медула. Настъпват и локално ограничени промени. Кистозно уголемяване възниква главно в терминалните събирателни канали на бъбречната медула. Кистите често се образуват и в върховете на папилите. Кистите съдържат конкреции на калциев оксалат.

Въпреки че бъбреците на човек запазват физиологичната си форма, те изглеждат гъбави. В повечето случаи те също са уголемени. Кистите създават препятствия, които променят паренхима. По правило бъбречната недостатъчност не се проявява. Медуларният спонгиозен бъбрек обикновено остава без симптоми за дълго време. Добра половина от засегнатите дори остават без симптоми за цял живот. Ако симптомите се появят изобщо, обикновено това са камъни в урината и бъбреците, повтарящи се бъбречни колики, инфекции на пикочните пътища или хематурия.

Диагноза и ход на заболяването

Бъбрекът на медуларната гъба се диагностицира с помощта на рентгеново изображение. За потвърждаване на диагнозата може да се използва и пиелография. При тази процедура първо не се запълват чашките, а папиларните кухини на бъбреците. Въпреки че промените са вродени, диагнозата обикновено се поставя късно. В повечето случаи диагнозата може да се очаква само от зряла възраст и след това най-вече е инцидентна находка.

В много случаи диагнозата не се поставя до петгодишна възраст или дори след смъртта. Прогнозата е сравнително благоприятна. Намалената продължителност на живота не важи например за медуларната гъба на бъбреците. Бъбречните и пикочните камъни, направени от калций, могат да причинят силна болка и по този начин да намалят качеството на живот, но те също толкова лесно могат да мълчат. Колко голямо е страданието в контекста на медуларната гъба на бъбрека зависи от индивидуалния случай.

Усложнения

Медуларният гъбен бъбрек причинява образуване на кисти в бъбреците и около бъбреците. Това ги разширява и няма самолечение. В най-лошия сценарий понякога може да се появи бъбречна недостатъчност, което без лечение може да доведе и до смърт на пациента. След това засегнатото лице зависи от бъбрек донор или диализа, за да оцелее.

Въпреки това, медуларният гъба на бъбрека не трябва да води до усложнения или оплаквания във всеки случай, така че много пациенти живеят целия си живот с медуларен гъба бъбрек без ограничения и оплаквания. Освен това бъбречните камъни или пикочните камъни могат да се развият по-интензивно. Възможни са и други инфекции на бъбреците или пикочните пътища.

Поради увеличеното предлагане на течности и различни терапии, симптомите на медуларния спонгиозен бъбрек могат да бъдат ограничени сравнително добре. Обикновено няма усложнения. Въпреки това, не е рядкост пациентите да са зависими от приема на лекарства. Ако лечението е успешно, продължителността на живота на пациента няма да бъде намалена и няма да има допълнителни усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

Повечето пациенти нямат симптоми или нередности в медуларния спонгиозен бъбрек. Това води до факта, че в някои случаи в живота не се поставя диагноза. Всеки трябва да участва в редовните прегледи и рутинните прегледи, дори и да няма симптоми. Те се провеждат през първите няколко години от живота и се предлагат на възрастни от 35-годишна възраст. Необходимостта от консултация с лекар възниква веднага щом засегнатото лице забележи нередности или оплаквания в областта на бъбреците. Ако бъбречната функция се промени или ако усещането е дифузно, трябва да се консултирате с лекар.

Ако има проблеми с уринирането, кръв в урината, ненормален прием на течности или ако могат да се усетят язви в бъбречната област, трябва да се консултирате с лекар. Подуване или усещане за натиск в горната част на тялото са индикации за съществуващи кисти, които трябва да бъдат изяснени от лекар. Постоянното желание за уриниране веднага след отиване до тоалетната, повтарящите се инфекции на пикочните пътища или образуването на пикочни и бъбречни камъни показват наличието на медуларен гъба с бъбрек. Ако се появят колики, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Тъй като съществува риск от нарушение на органите, незабавно трябва да се предупреди служба за линейка в случай на спазми и силна болка в бъбреците.

Лечение и терапия

Причинно-следствена терапия за бъбрека на медуларната гъба все още не е налична. Следователно терапията е изключително симптоматична. Както лекарствената терапия, така и интервенциите могат да се провеждат като симптоматично лечение. Разпадането на камък се извършва особено в случай на камъни в пикочните пътища или бъбреците. По-малките камъни се разбиват от ударни вълни.

Без каквато и да е операция или анестезия, устройствата за ударни вълни предават удари на тъканната вода, която разрушава калциевото смятане. Пациентът отделя натрошените камъни с урината. По-големият анализ не може да бъде премахнат по този начин. Хирургичното отстраняване е лечението на избор дори при голям брой камъни. За да се избегне образуването на камъни или да се намали рискът от рецидив след фрагментация, пациентите с медуларен гъбен бъбрек трябва да пият колкото се може повече вода.

Количеството за пиене 2,5 литра на ден е минималното. Образуването на камъни обаче може да бъде предотвратено и с медикаменти. За лечение на хиперкалциурия и като профилактика на нефролитиаза, засегнатите получават тиазиди, например, които също намаляват риска от камъни в урината и бъбреците. Инфекциите на пикочните пътища обикновено се противодействат с антибиотична терапия.

Прогноза и прогноза

Прогнозата на бъбрека на медуларната гъба се основава на индивидуалните характеристики на заболяването. Въпреки това, не се очаква спонтанно изцеление. На бъбрека се образуват кисти, които изискват медицинска помощ. В противен случай съществува риск от разпространение на болестта и по този начин увеличаване на уврежданията на здравето.

В случай на много неблагоприятен ход на заболяването и интензивен израз на генетично обусловената болест, засегнатото лице може също да умре преждевременно. Функционалната активност на бъбрека е ограничена поради образуването на нова тъкан. Ако няма своевременно медицинско лечение, може да настъпи необратимо увреждане на органа. Освен това е възможна недостатъчност на дейността на органите. В тези случаи има животозастрашаващо разстройство. Засегнатото лице е заплашено от преждевременна смърт.

Ако медицинската помощ се започне веднага след появата на първите нередности във формирането на нова тъкан, симптомите често могат да бъдат напълно излекувани. Започва разпадане на кистите или камъните. След това чуждите тела се транспортират далеч и се отделят от организма. Освен това могат да се извършват хирургични интервенции, които също проследяват отстраняването на чуждото тяло. Този метод на лечение увеличава риска от усложнения. Независимо от това, той често представлява единствената перспектива за възстановяване. В по-нататъшния живот, чуждите тела могат да образуват нови по всяко време.

предотвратяване

Медуларният гъбен бъбрек не може да бъде предотвратен, тъй като причините за заболяването не са изяснени окончателно. Независимо от това, рискът от симптоми може да бъде намален, например, с пиене на достатъчно течности.

Aftercare

Тъй като заболяването и лечението на медуларния спонгиозен бъбрек са сравнително сложни, последващите грижи са насочени към опитите да се справят добре със ситуацията. Това може да доведе до психологически разстройства, които понякога трябва да се изяснят от психолог. Терапията или контактът с други засегнати хора може да помогне за по-доброто приемане на болестта. Това може да увеличи благосъстоянието, независимо от факта, че лечението продължава.

Медуларен гъбен бъбрек може да доведе до различни усложнения и оплаквания за пациента, ако не се лекува. Засегнатите трябва редовно да посещават своя лекар и стриктно да следват инструкциите в свой интерес. Това включва и диетата, която трябва да облекчи бъбреците по време на регенерация. В това отношение последващите грижи имат за цел да се приспособят към непознатата ситуация и да насърчават здравословния начин на живот. По-нататъшният курс зависи много от тежестта на това заболяване, така че обикновено прогнозиране не е възможно. В някои случаи продължителността на живота на пациента също е ограничена.

Можете да направите това сами

Ако се появят симптоми на бъбречно заболяване, първо трябва да се консултирате с лекар. Медуларният спонгиозен бъбрек може да се лекува симптоматично от засегнатите, но изисква изчерпателно изясняване от лекар.

Трябва да се спазва строга диета в допълнение към лекарствената терапия, която се използва за намаляване на болката. Трябва да се консумират много течности (поне три литра на ден), особено преди лягане и след хранене. Ежедневната диета трябва да се състои главно от леки храни. В зависимост от това колко тежък е медуларният гъбен бъбрек, се препоръчват храни като зеленчуци, плодове и храни с ниско съдържание на сол. Месото и наденицата трябва да се избягват, доколкото е възможно. Кафето и алкохолът също трябва да се избягват, тъй като те поставят допълнително напрежение върху бъбреците.

По принцип трябва да се внимава, че чревната флора е непокътната. След консултация с лекаря може да се извърши детоксикация или пост за укрепване здравето на червата и бъбреците. Общи мерки като упражнения и избягване на стрес имат положителен ефект върху цялото тяло, а оттам и върху болния бъбрек. Ако симптомите се засилят въпреки всички мерки, най-добре е отново да говорите с отговорния лекар.