Като митохондриите е термин, използван за описване на клетъчна органела, който в допълнение към други функции участва предимно в енергийното снабдяване на клетката чрез метаболизма на аденозин трифосфат. Митохондриите имат свой генетичен материал под формата на митохондриална ДНК. В зависимост от енергийните нужди на видовете клетки, в клетката могат да присъстват няколко до няколко хиляди митохондрии.
Какво е митохондрионът?
Митохондрионът е клетъчна органела, която се намира в практически всички човешки клетки, напр. Т. присъстват голям брой до няколко хиляди. Изключение е горният слой на кожата, роговият слой, който се състои от мъртви роговични клетки и не съдържа никакви митохондрони.
Митохондриите са оборудвани със собствен геном, митохондриалната ДНК (mtDNA), което подкрепя предположението, че първоначално митохондриите са били независими организми, които са влезли в ендосимбиоза с клетките на многоклетъчните живи същества. Митохондриите вече не могат да живеят независимо в сегашния си вид. Митохондриите се характеризират с двойна мембрана, външна, почти гладка мембрана и вътрешна, силно сгъната мембрана, която предлага съответно голяма повърхност за биохимични метаболитни процеси.
Освен всичко друго, митохондриите участват в метаболизма на така наречената дихателна верига и цикъла на лимонената киселина. В дихателната верига, която протича в междумембранното пространство между външната и вътрешната мембрана, глюкозата се метаболизира, за да синтезира АТФ и се предоставя на клетката като енергиен носител. В цикъла на лимонената киселина метаболитните процеси, които причиняват разграждането на въглехидрати, протеини и мазнини, се обединяват.
Анатомия и структура
Две мембрани са характерни за морфологията на митохондриите, външната мембрана, която придава на органелата почти форма на боб, и вътрешната мембрана, която е силно сгъната и следователно има голяма повърхност. И двете мембрани са изградени от фосфолипидни бислоеве и протеини. Свойствата на външната мембрана обаче се различават значително от вътрешната мембрана.
Външната мембрана съдържа протеинови комплекси с канали, които позволяват селективен обмен на вещества между митохондриона и цитозола на клетката. Вътрешната мембрана на митохондриите от тип сакулус съдържа протеинови комплекси, необходими за "операцията" на дихателната верига. Пространствата, които се създават от гънките на вътрешната мембрана към външната мембрана, се наричат cristae и ускоряват метаболизма на дихателната верига.
Кризите са покрити с миниатюрни тела с диаметър 8,5 nm, които са известни като F1 частици или АТФ синтазни частици и играят роля в синтеза на АТФ. Друг вид митохондрии се нарича тип тубула, който се намира в клетки, синтезиращи стероидни хормони. Многобройните тубули служат за селективен транспорт на вещества.
Функция и задачи
Една от най-важните функции и задачи на митохондриите е синтезът на аденозин трифосфат (АТФ) и освобождаването на АТФ в клетъчната матрица, вътрешността на клетката извън митохондриите. В сложна верига от реакции, енергията, получена чрез каталитично контролирани окислителни процеси, се съхранява за кратко под формата на АТФ и се предоставя на клетките. Дихателната верига черпи метаболитни продукти от така наречения цикъл на лимонената киселина - наричан още цикъл на Кребс след откривателя Ханс А. Кребс.
Метаболизмът на цикъла на Кребс се осъществява в матрицата на митохондриите, т.е. в пространството, което е затворено от вътрешната мембрана. Митохондриите също участват в част от цикъла на уреята, който протича частично в митохондриалния матрикс и частично в цитозола на клетката. Цикълът на карбамида се използва за отстраняване на азотсъдържащи продукти на разграждане, такива. Б. да преобразува съдържащата протеин храна в урея и да я отдели чрез бъбреците. Митохондриите също участват в процеса на контролирана клетъчна смърт или апоптоза.
Това е вид самоунищожение на клетката с правилното изхвърляне на продуктите на разграждане. Апоптозата може напр. Б. да бъде „командван“ от имунната система, когато се открият сериозни дефекти или инфекции, за да се предотвратят увреждания и опасни ситуации за целия организъм. Митохондриите имат способността да поемат калциеви йони и да ги предоставят на разположение на клетката при нужда. Те поддържат важната функция на калциевата хомеостаза в клетката.
Друга важна функция на митохондриите е синтезът на желязо-серни струпвания, които са необходими за множество ензими за каталитичния контрол на дихателната верига. Синтезът на желязо-серните клъстери не е излишен, така че е съществено снабдяване за всички клетки, което може да бъде осигурено само от митохондриите.
заболявания
Митохондриопатиите, неизправностите или нарушенията на метаболитните процеси в митохондриите имат преди всичко отслабващ ефект върху работата на организма поради намаления синтез на АТФ.
По принцип митохондриалното заболяване може да се дължи на наследствени генетични дефекти или е придобито в хода на живота. Придобити митохондриални заболявания са свързани най-вече с невродегенеративни заболявания като болестта на Алцхаймер, болестта на Паркинсон и ALS, но също и със захарен диабет, затлъстяване, сърдечно-съдови заболявания и някои видове рак.
Наследените митохондриални заболявания показват голямо разнообразие от прояви, в зависимост от това къде в метаболитната каскада засяга генетичния дефект. Ако поради генетични дефекти в дихателната верига или цикъла на лимонената киселина не са налични определени ензими, които са необходими само за определени тъкани на тялото, симптомите се проявяват само в съответните органи.
Поради разнообразието от симптоми, които може да причини дефект на митохондриален ген, диагнозата не е лесна. Тъй като обикновено се повлиява цикълът на лимонената киселина, пироватът се "натрупва", което тялото се опитва да разгради по алтернативния начин на лактат, така че да настъпи силно повишена концентрация на млечна киселина, известна като млечна ацидоза.
