Болест на Кушинг

Болест на Кушинг е заболяване, при което организмът развива хиперкортизолизъм, т.е. свръхпроизводство на кортизол. Този дисбаланс се причинява от аденом на хипофизата (тумор на хипофизната жлеза), което от своя страна увеличава производството и секрецията на ACTH.

Какво е болестта на Кушинг?

При лабораторни кръвни изследвания може да се определи излишък от АКТХ, причинен от болестта на Кушинг, в отклоняващо се количество глюкокортикоиди, минерални кортикоиди, полови хормони, както и CRH и ACTH.
© sakurra - stock.adobe.com

Наречен на американския невролог Харви Уилямс Къшинг Болест на Кушинг заболяване на предната хипофизна жлеза, при което тумор, произвеждащ АКТХ, предизвиква прекомерно стимулиране на надбъбречната кора и в резултат на това се отделя твърде много кортизол. По този начин болестта на Кушинг представлява вид хиперкортизолизъм. Получените симптоми са известни като синдром на Кушинг.

Самата болест на Кушинг описва тумор на хипофизната жлеза, така че се произвежда твърде много АКТХ и се отделя в кръвта: адренокортикотропният хормон, за кратко ACTH е жизненоважен хормон, който се образува в предната хипофизна жлеза. Свръхпроизводството на ACTH също увеличава производството на минерални кортикоиди, глюкокортикоиди и полови хормони.

Получената в резултат типична клинична картина на този излишък от ACTH се проявява наред с други неща в силно повишаване на теглото, по-специално [лунното лице] и затлъстяването на багажника (дебел торс и доста тънки крака и ръце), както и намаляване на мускулната маса и други метаболитни нарушения и системни заболявания ,

каузи

Точната, възпроизводима причина за тумора на хипофизата, произвеждащ ACTH или болестта на Кушинг, не е научно известна. Заболяването се среща около веднъж на 100 000 души, жените са засегнати до четири пъти по-често от мъжете.

Самата болест на Кушинг е специална и в същото време най-честата причина за така наречения синдром на Кушинг: При около 70 процента от засегнатите от синдрома на Кушинг тумор на хипофизната жлеза, обикновено доброкачествен аденом на хипофизата, е причината за силно повишеното ниво на кортизол в организма.

В този случай и ако туморните клетки на хипофизната жлеза произвеждат прекомерен АКТХ, което води до повишена секреция на кортизол от надбъбречните жлези, лекарите говорят за болестта на Кушинг. Точният механизъм на формиране на промяната на хипофизата със споменатите хормонални и далечни промени не е напълно изяснен. Рядкото заболяване има тенденция да се среща между две и пет години.

Симптоми, заболявания и признаци

Диагнозата обикновено се поставя, защото пациентът идва при лекаря с типичните симптоми на болестта на Кушинг, които може да не се дължат на него като такъв: подуване на лицето, "лице на пълна луна" и значително наддаване на тегло, особено в областта на шията (т.нар. Биволски врат “) принадлежат към характерния вид на болестта на Кушинг, въпреки че краката и ръцете са сравнително тънки.

Кожата също е по-тънка и развива синини по-бързо от обичайното, в допълнение може да има обща мускулна слабост или разрушаване на мускулите, загуба на кост (остеопороза), високо кръвно налягане, метаболитни нарушения (като диабетно метаболитно състояние), нередовна менструация, както и нарушения в концентрацията и промени в настроението до Депресия и други заболявания.

Ако лекарят иска да изясни подозираната болест на Кушинг въз основа на физическите симптоми, първо се използва специална кръвна картина. При лабораторни кръвни изследвания може да се определи излишък от АКТХ, причинен от болестта на Кушинг, в отклоняващо се количество глюкокортикоиди, минерални кортикоиди, полови хормони, както и CRH и ACTH.

В случай на промяна или тумор на предната хипофизна жлеза нивата на ACTH, половите хормони, глюкокортикоидите и минералните кортикоиди се повишават, докато CRH е намален. Еднократното измерване на глюкокортикоидите обаче не е достатъчно за надеждна диагноза, тъй като нивото на глюкокортикоидите се колебае през деня и например е по-високо сутрин, отколкото вечер.

Контрацептивите, различните медикаменти, затлъстяването и стресът също оказват влияние върху производството на глюкокортикоиди, така че винаги трябва да се правят няколко измервания, за да може да се постави надеждна диагноза, особено на нивото на ACTH. 24-часово измерване на урината също може да предостави информация за количеството глюкокортикоиди и може да се използва за потвърждаване на кръвния тест.

В допълнение към лабораторните изследвания се използват и методи за изобразяване, ако се подозира, че болестта на Кушинг ясно демонстрира възможни промени или тумори в хипофизата. Компютърната томография (КТ) или магнитен резонансна томография се предлагат като съвременни диагностични методи за обосноваване или опровержение на съмнението за аденом на хипофизата.

Туморите не винаги са ясно видими. Съществува и така нареченият тест за потискане на дексаметазон, който също може да се използва, ако се подозира болестта на Кушинг и може да определи свръхактивна хормонална жлеза.

Усложнения

Болестта на Кушинг основно причинява силно подуване на лицето при пациента. Засегнатите страдат от типичното лице за пълнолуние и по този начин в много случаи също и от комплекси за малоценност или от намалена самооценка. Останалите области на тялото обаче остават стройни, така че пропорциите да са необичайни.

Заболяването води също до високо кръвно налягане и не рядко до мускулна слабост, така че устойчивостта на съответния човек значително намалява. Нарушенията на концентрацията или промени в настроението са често срещани, което значително намалява качеството на живот на засегнатите. Депресията и други психологически разстройства също не са рядкост. Особено при децата болестта на Кушинг може да доведе до сериозни ограничения в развитието и по този начин да го забави.

Болестта на Кушинг се лекува предимно чрез отстраняване на тумора, който е отговорен за симптомите. Страдащите са зависими от приема на лекарства. Няма особени усложнения. Някои страдащи обаче са зависими от лекарствата и добавките за цял живот.

Кога трябва да отидете на лекар?

Дори подуване на лицето, което не се дължи на наддаване на тегло или на страничните ефекти от приема на таблетки, трябва да се провери от лекар. Ако има известна лунна физиономия, заоблена форма на лицето или други зрителни аномалии на съответния човек, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако обичайната мускулна сила е отслабена, концентрацията е нарушена или обичайните физически или умствени показатели са намалени, е необходим лекар. Бързата умора, изтощение или вътрешна слабост са признаци на съществуващо разстройство, което изисква изследване и лечение.

Ако ежедневните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени, ако се появят поведенчески проблеми или се наруши хормоналната система, е необходимо посещение при лекаря. Ако полово зрелите жени страдат от менструални нередности, те трябва да се консултират с лекар. Промените в либидото също са признаци на съществуващо заболяване. Промяната в настроението, високото кръвно налягане и раздразнителността се считат за необичайни.

Ако симптомите продължават няколко седмици или продължават да нарастват в размер, препоръчително е посещение при лекар. Трябва да се консултира с лекар в случай на значителни промени в теглото, трайно повишено преживяване на вътрешен стрес и ненормална текстура на кожата. Промяната във възприемането на здравето през деня е характерна за заболяването. Засегнатото лице често е по-лошо сутрин, отколкото вечер.

Терапия и лечение

Лечението на болестта на Кушинг включва преди всичко хирургично отстраняване на тумора на хипофизата. Туморът се отстранява хирургично чрез така наречения транссфеноидален подход, при който процедурата се провежда през носа и сфеноидната кост. В някои случаи, например когато не може да се извърши операция, е възможно и облъчване на аденом на хипофизата, в зависимост от степента на тумора и в зависимост от индивидуалната прогноза.

Тази лъчетерапия уврежда туморните клетки по такъв начин, че след известно време те умират; В този случай обаче успехът на лечението може да се очаква едва след няколко месеца. Ако нито радиацията, нито хирургичното отстраняване са успешни (или осъществими), съществува възможност за терапевтично лечение на надбъбречните жлези: Така наречените адреностатични лекарства могат да се използват за постоянно предотвратяване на надбъбречните жлези да произвеждат глюкокортикоиди, минерални кортикоиди и полови хормони.

Ако инхибирането на лекарството не е достатъчно за ефективен контрол на последствията и симптомите на свръхпроизводството на АКТГ, може да се обмисли и адренектомия. В този случай двете надбъбречни жлези се отстраняват хирургично, за да се контролира трайно сериозният излишък от АСТН. Ако лекарите решат да предприемат тази мярка, е необходимо доживотно заместване на глюкокортикоиди и минерални кортикоиди.

В допълнение, синтетичните глюкокортикоиди като дексаметазон и преднизолон все повече се използват при лечението на болестта на Кушинг. Благодарение на специалния си химичен препарат, те имат по-висока стабилност и други положителни свойства в хормоналния метаболизъм, така че да могат да се използват и при лечението на болестта на Кушинг.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за болестта на Кушинг е положителна, при условие че причинителят на тумора се идентифицира и лекува своевременно. Приемът на синтетични лекарства като преднизолон или дексаметазон подобрява стабилността на глюкокортикоидните рецептори в мозъка. Когато се приема редовно, в комбинация с операция, болестта на Кушинг може да се лекува добре. Предписаният кортизол обаче може да причини различни странични ефекти и взаимодействия. Те включват инсулти, сърдечно-съдови оплаквания и фрактури.

Операция обещава приблизително 80 процента шанс за лечение на болестта на Кушинг. Нивата на ACTH се нормализират веднага след процедурата и физическите симптоми трябва бързо да отшумят. Ако не се лекува, прогнозата е значително по-лоша, тъй като туморът расте и по този начин все повече дисбалансира нивото на ACTH, което може да доведе до различни физически оплаквания. Ако синдромът се появи по време на продължително лечение с определени лекарства, симптомите изчезват отново след прекратяване на лекарството.

Карциномите на белите дробове предлагат малко по-лоша прогноза от надбъбречните карциноми, които са лесни за лечение, ако все още не са се разпространили. Шансовете за възстановяване от синдрома на Кушинг са от 50 до 80 процента. Ако лечението е успешно, продължителността на живота на пациента няма да бъде намалена.

предотвратяване

Според сегашното състояние на знанието, превенцията или индивидуалната профилактика на болестта на Кушинг сама по себе си вероятно не е възможна. Доколко рисковите фактори или евентуалната генетична предразположеност играят роля, все още не може да се каже със сигурност при това заболяване. Поради разнообразните и понякога сериозни симптоми може да се препоръча да се потърси лекарска помощ в случай на съмнителни промени и в случай на съмнение с цел подобряване на прогнозата и възможностите за лечение при спешни случаи.

Aftercare

Необходими са редовни последващи грижи за пациента, дори след успешно отстраняване на причинителния тумор. Съществува риск остатъчните клетки да останат вътре в тялото. С помощта на контролни прегледи могат да се открият и лекуват навреме възможни нови израстъци на тумора.

След операцията патолог изследва отстранената тъкан под микроскоп. Ако има достатъчно количество здрава тъкан, това се счита за индикация за пълно отстраняване на тумора. Пълна сигурност обаче може да се постигне само чрез проверка на останалата тъкан, което все още не е възможно.

Дори отделни променени клетки все още не са открити. Ако обаче определено количество се натрупа отново, това води до повишаване нивото на кортизона в кръвта. Методите за изследване чрез образна диагностика като магнитен резонанс (MRT) предоставят информация за подновения растеж на тумор. С помощта на различни проследяващи процедури рецидивът може да бъде открит, преди да предизвика нови симптоми. Колкото по-ранна е диагнозата на повтаряща се болест на Кушинг, толкова по-големи са шансовете за успех.

Правилното време за прегледи играе важна роля при проследяването на грижите. За това обаче са определящи различни фактори като скоростта на растежа на тумора, както и степента и положението му. Лекарят трябва да вземе предвид всички фактори по време на проследяването, като използва емпирични стойности за смислени интервали за проверките.

Можете да направите това сами

Успехът на терапията при болестта на Кушинг зависи изключително от сътрудничеството на пациента: Най-важната предпоставка за това е надеждният прием на лекарството в дозировката, предписана от лекаря, и спазването на назначенията за лечение и проследяване. Изчерпателната информация за болестта и нейните възможни ефекти е от голямо значение, особено в началото: Контролен списък е полезен, за да не забравите нито един съществен въпрос, когато посещавате лекаря.

Психологическата подкрепа може да бъде полезна, особено в ранните етапи, за да можем по-добре да приемем болестта и да овладеем променената ситуация. Психотерапевтичната помощ трябва да се търси и в случай на свързани с хормоните депресивни настроения или състояния на тревожност, Освен това, ученето на техники за управление на стреса и релаксация допринася за умствената стабилност. Пациентите имат възможност да обменят опит в група за самопомощ. Също така може да бъде полезно за близки роднини да потърсят професионален съвет.

Възстановяването след успешна операция или след започване на лекарствена терапия може да отнеме известно време. Докато симптомите не се подобрят забележимо, лимитът ви за собствена ефективност не трябва да бъде надвишаван: Засегнатите не трябва да се страхуват да приемат помощ при ежедневните дейности в тази фаза. Лекото физическо натоварване и здравословната диета могат да допринесат значително за повишаване на психическото и физическото благополучие.