Прогресивна системна склеродермия

А прогресираща системна склеродермия (PSS) е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан и съдовата система, което се причинява от нарушаване на регулацията на собствената имунна система на организма. Прогресиращата системна склеродермия се среща по-често при жените, отколкото при мъжете.

Какво е прогресивна системна склеродермия?

При наличие на прогресивна системна склеродермия се увеличава концентрацията на някои имунологични протеини, така наречените антинуклеарни антигени и ESR (скорост на утаяване на кръвта).
© Хенрик Дол - stock.adobe.com

Като прогресивна системна склеродермия (PPS) представлява хронично възпаление на съединителната тъкан и съдовата система на кожата и вътрешните органи, което може да бъде проследено до нарушена имунна система (автоимунно заболяване).

В случай на прогресивна системна склеродермия дисрегулация на имунната система атакува собствената колагенна съединителна тъкан на тялото (колагеноза) и причинява възпалителни реакции, които водят до загуба на еластичност на кожата, а по-късно и на органите и втвърдяване (склероза).

Това води до оток в пръстите и ръцете, както и до склеродактилия, лицето на маската, характерно за прогресиращата системна склеродермия поради загуба на изразяване, нарушения в преглъщането поради скъсяване на връзките на езика и възпалени стави (артралгия).

каузи

Този за един прогресираща системна склеродермия Типичните симптоми се причиняват от нарушаване на имунната система, при което имунната система атакува собствените структури на организма, по-специално колагенната съединителна тъкан и съдовата система на кожата и вътрешните органи и причинява възпалителни реакции.

В допълнение, при прогресираща системна склеродермия има нарушение на регулирането на определени клетки от съединителната тъкан (фибробласти), в резултат на което те все повече синтезират колаген, който се отлага в кожата и кожата, а в по-нататък - съединителната тъкан и съединителната тъкан, характерни за прогресивната системна склеродермия Причинява съдови промени във вътрешните органи.

Все още не са известни причините за тази дисрегулация. В допълнение към генетичните фактори, вирусни и бактериални антигени, както и някои лекарства, тумори, UV светлина и полови хормони се обсъждат като тригери за прогресивна системна склеродермия.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на прогресираща системна склеродермия могат да бъдат разделени на три етапа. На първо място се забелязват промени и удебеляване на кожата на ръцете и краката. Началният стадий на прогресираща системна склеродермия също се характеризира с оток на ръцете.

Съединителната тъкан се втвърдява все повече. Разпада се. Синдромът на Рейно също е типичен. Това се характеризира с белезникаво-синкави ръце с лошо кръвообращение. Понякога на този етап има некроза на разтегнатите кожни участъци, които са стресирани от втвърдена белезна тъкан.

Изражението на лицето все повече намалява. Прогресивното напрежение на кожата създава черти на лицето, наподобяващи маска. Тъй като областта на устните също може да бъде засегната от увеличаване на втвърдяването на тъканите, около отвора на устата често се образуват радиални гънки. Устата става все по-малка. Медицински човек говори за микростомия.

Малките кръвоносни съдове по лицето често се разширяват в телеангиектазии. Кожната пигментация също може да бъде забележимо променена. На втория етап възпалените и обременени с отоци стави вече не могат да се движат свободно и безболезнено поради нарастващото стягане на кожата. Прогресивната системна склеродермия причинява извиване на пръстите или пръстите на краката.

Третият етап на прогресиращата системна склеродермия засяга вътрешните органи. Те също са все по-силно засегнати от втвърдяване. Това води до втвърдени храносмилателни органи, белодробна фиброза и затруднено преглъщане поради склеротични промени в хранопровода и устата.

Диагноза и курс

А прогресираща системна склеродермия се диагностицира въз основа на наличните симптоми, особено на кожните промени. Диагнозата се потвърждава чрез отстраняване и анализ на тъкан (биопсия) от засегнатите кожни участъци, както и кръвен тест.

При наличие на прогресивна системна склеродермия се увеличава концентрацията на някои имунологични протеини, така наречените антинуклеарни антигени и ESR (скорост на утаяване на кръвта).

Освен това, стадий-зависимите съдови промени, характерни за прогресиращата системна склеродермия, могат да бъдат определени чрез капилярна микроскопия на нокътното легло. Възможна дисфагия може да бъде диагностицирана чрез измерване на налягането в хранопровода (хранопровода). В допълнение, сърдечната сонография (ултразвук) и анализ на функцията на белите дробове предоставят информация за засягане на органите.

Прогресиращата системна склеродермия може да има две различни форми. Така наречената акрална склеродермия има локално ограничен ход, при който са засегнати само по-малки участъци от кожата, особено по стъпалата и ръцете (декари). Прогнозата обикновено е добра, ако няма белодробно засягане.

В дифузната форма на прогресираща системна склеродермия участват най-вече вътрешните органи (бъбреци, бели дробове, сърце), което означава, че прогнозата и хода са лоши (неблагоприятни) в зависимост от степента на засягане.

Усложнения

Повечето от усложненията при диагноза като прогресираща системна склеродермия трябва да се страхуват поради засягане на вътрешните органи. При тази форма на склеродермия не само кожата е засегната от втвърдяване. Имунната система също участва в това рядко автоимунно заболяване поради свръхреакции. Още по-важно е засегнатите да получават дългосрочно лечение, за да избегнат усложнения.

Консумацията на никотин може да влоши симптомите на прогресиращата системна склеродермия. При пушачите съдовете, които вече са свити, стават още по-тесни. Повишена е склонността към възпаление. При тази тежка форма на склеродермия стесняването на съдовете също трябва да бъде намалено с мерки срещу въздействието на студа. При недостатъчно хранене, хидратация и грижа за кожата кожата на засегнатото лице изсъхва. Заболяването може да доведе до нарушения в преглъщането, нарушения на кръвообращението на пръстите или лице с маска.

Възпалителните огнища, чревни проблеми и имунодефицит са често срещани при засегнатите. Склеродермичните усложнения могат да се появят и в мускулно-скелетната система. Без лимфен дренаж или физиотерапия, ставите се втвърдяват все повече. Умерените спортове като плуване също са препоръчителни.

В третия етап на заболяването може да се появи белодробна фиброза. Други органи също могат да станат неработоспособни поради нарастващото втвърдяване на тъканите. Тъй като продължителността на живота се намалява с прогресивна системна склеродермия, лечението е съответно интензивно.

Кога трябва да отидете на лекар?

Промените във външния вид на кожата, подуване, промяна в цвета или израстъци трябва да бъдат представени на лекар. Ако се развие оток, удебеляване на кожните слоеве или особености на крайниците, препоръчително е посещение при преглед при лекар.

Увеличаващите се оплаквания или постоянни нередности трябва да бъдат разгледани и лекувани. Ако има ненормални изрази, има причина за безпокойство. Ако забележите черти на лицето, наподобяващи маска или ограничен израз на лицето, е необходимо посещение на лекар. Втвърдените устни в областта на устните са характерни за прогресиращата системна склеродермия. Оплакванията трябва да бъдат изяснени, за да може да бъде съставен план за лечение. Освен това формата на устата и по-специално отвора на устата с течение на времето става все по-малка.

Ако по лицето се развият видими кръвоносни съдове, ограничения в акта на преглъщане или визуални промени в устната кухина, трябва да се консултирате с лекар. Всички аномалии в хранопровода и намаляване на приема на храна също трябва да бъдат изследвани. Общите неизправности, индукция вътре в тялото или усещане за стягане трябва да бъдат представени на лекар.

Заболяването води до промени в органите, които трябва да бъдат лекувани, така че да няма усложнения или животозастрашаващи състояния. Нарушенията на кръвообращението, усещане за заболяване или общо неразположение трябва да се изяснят от лекар. Трябва да се консултирате с лекар, ако ефективността спада или ако се забележат нарушения на имунната система.

Лечение и терапия

Терапевтичните мерки са насочени към едно прогресираща системна склеродермия за намаляване и елиминиране на симптоматичните оплаквания и забавяне на прогресиращия курс.

По-специално, противовъзпалителни лекарства като НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства като диклофенак) и глюкокортикоиди се използват в случай на поява на възпаления.Имуносупресорите (метотрексат, циклофосфамид) също се използват за минимизиране и инхибиране на дисрегулацията на имунната система, която присъства при прогресираща системна склеродермия.

Освен това се препоръчват физиотерапия, трудотерапия, топлинна терапия и физически мерки за поддържане на подвижността на ставите, както и внимателна грижа за кожата с овлажняващи мазила и лимфен дренаж. При наличие на нарушения на кръвообращението могат да се използват и съдоразширяващи вещества (простагландини) и ацетилсалицилова киселина, докато при прогресираща системна склеродермия с бъбречно засягане, антихипертензивни средства (АСЕ инхибитори) могат да се използват и като медикаменти.

В някои случаи на прогресивна системна склеродермия може да се наложи операция за отстраняване на кожни дефекти или сковани стави. Активни съставки като интерферон, който инхибира образуването на нова съединителна тъкан, и такролимус, който потиска ензима, участващ в имунната система (калциневрин), са в пробна фаза. Положителни преживявания бяха направени и с инфузиран илопрост при прогресивна системна склеродермия.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу оток и задържане на вода

предотвратяване

Като спусък за нарушаване на регулацията на имунната система прогресираща системна склеродермия не са известни, болестта не може да бъде предотвратена. Няколко прости мерки обаче могат да облекчат симптомите. Сладостимулиращите бонбони (менти, дъвки) и по-честите, но по-малки хранения могат да облекчат проблемите с преглъщането и да предотвратят сухота в устата. За да се избегне настинката, се препоръчва хората с прогресивна системна склеродермия да преместят годишната си ваканция в зимните месеци и в топли райони.

Aftercare

Прогресиращата системна склеродермия е подгрупа от склеродермия, която е нелечимо автоимунно заболяване. Следователно, пряка проследяваща грижа не е възможна в тази форма и е необходимо доста постоянно лечение на предимно хронично влошаващото се заболяване. След диагноза и остро лечение трябва да последва дългосрочно лечение, както и намаляване, забавяне или предотвратяване на възможни късни ефекти в курса.

При тежки форми на заболяването тези последствия могат в крайна сметка да доведат до смъртта на пациента. По правило засегнатото лице зависи от различни лекарства за цял живот и редовното посещение при лекари специалисти е от съществено значение. Конкретният ход и пряката прогноза не са предвидими, тук има много различни форми.

И накрая, когато става дума за последваща грижа, трябва да се спомене и палиативната грижа, ако стане ясно, че болестта неизбежно ще доведе до смърт в рамките на определен период от време. Качеството на живота на пациента може да бъде повишено или поддържано на много добро ниво толкова дълго, колкото е възможно. Не трябва да се страхувате своевременно да се свържете с обучени лекари и медицински сестри по палиативни грижи и да вземете предвид желанията на съответния човек.

Можете да направите това сами

Особено важно е засегнатите да получават постоянна медицинска помощ. Независимото прекратяване или промяна на лекарствата на предписаните лекарства може да доведе до усложнения или до увеличаване на съществуващите симптоми.

Тъй като консумацията на никотин води до влошаване на здравето и засилване на съществуващите несъответствия, това трябва да се избягва напълно. По същия начин трябва да се избягва среда, в която хората пушат. Организмът на пациента реагира, дори ако никотинът се абсорбира само пасивно.

Въпреки че болестта се предизвиква от нарушение на имунната система, защитните сили на организма все още трябва да бъдат достатъчно засилени. Здравословният начин на живот и балансираната диета допринасят за укрепване на вашето благополучие. Затлъстяването трябва да се избягва и да се извършват достатъчно упражнения.

Прогресивната системна склеродермия е придружена от визуални промени. За да се избегнат психически или емоционални проблеми, е необходимо да се засили самочувствието. В противен случай може да се развие психично заболяване. Като баланс трябва да се внимава за осигуряване на стабилна социална среда, а развлекателните дейности трябва да са насочени към укрепване на радостта от живота.

Йога или медитативните техники могат да бъдат полезни за облекчаване на стресовете. Те могат да се извършват независимо от съответното лице по всяко време.