Синдром на Вогт-Коянаги-Харада

Най- Синдром на Вогт-Коянаги-Харада е мултифакторна болест, причината за която все още не е напълно изяснена. Въпреки това може да се предположи автоимунна реакция срещу меланоцитите, медиирани от Т клетките. Възможен е и вирус като спусък. Основният симптом на заболяването е хроничният увеит. Ранната диагноза и ранният старт на агресивната терапия са важни за поддържане на зрението.

Какво представлява синдромът на Вогт-Коянаги-Харада?

Най- Синдром на Вогт-Коянаги-Харада е мултифакторно заболяване, при което на преден план е хроничният увеит, хронично възпаление на ириса. Основният симптом, хроничният увеит, може да бъде класифициран според анатомичния произход.

Съществува подразделение на: предния увеит, задния увеит, междинния увеит и панувеита. В случай на преден увеит е засегната предната част на ириса, може да се направи допълнително разграничаване между ирит и циклит. Ако има заден увеит, се засягат задните части на ириса - ретината, хоридеята, стъкловидното тяло, макулата или отичния нерв.

За разлика от тях, междинният увеит е възпаление в средната зона на ириса. Ако има панувеит, всички части на ириса са засегнати от възпалението. Симптомите на увеит, които присъстват във всички варианти, са болка, чувствителност към светлина, сълзене и усещане за чуждо тяло.

При предния увеит има и зачервяване на окото, докато при заден увеит акцентът е върху нарушена зрителна острота. Поради симптомите, медицинските лаици често объркват увеита с конюнктивит. В допълнение към описаното хронично възпаление на ириса се появяват различни вторични заболявания.

Те включват отделяне на ретината, непрозрачност на стъкловидното тяло, папилит с атрофия на зрителния нерв и глаукома, менингит, различни кожни симптоми като полиоза (бяло обезцветяване на косата на тялото), витилиго (заболяване, характеризиращо се с загуба на пигмент) и загуба на коса (алопеция).

Могат да се появят и симптоми на вътрешно ухо, като повишена чувствителност към високи нотки. Заболяването се среща главно при силно пигментирани хора на възраст между 20 и 50 години.

каузи

Точните причини за синдрома все още не са изяснени. Може обаче да се предположи, че болестта се задейства или от вирус, или чрез Т-клетъчно медиирани автоимунни реакции срещу меланоцити. Т клетките принадлежат към групата на лимфоцитите.

Те се създават като други кръвни клетки в костния мозък. Разграничаването става в тимуса. Поради местоположението на диференциацията, клетките се наричат ​​Т клетки. (T означава тимус) Т-клетките разпознават чужди на организма антигени чрез рецептор, така наречения Т клетъчен рецептор (TCR).

Поради това те представляват част от имунната система на човека и реагират на чужди на организма антигени. Меланоцитите са образуващи пигменти клетки на кожата, които съставляват около пет до десет процента от клетките на епидермалния базален слой. Освен в епидермалния базален клетъчен слой, меланоцитите се намират във външната коренна обвивка и в луковицата на космения фоликул.

Меланоцитите имат меланозома, клетъчна органела, която възниква от безпигментни премеланозоми, безструктурна, силно пигментирана и електронно-микроскопична характеристика на меланоцита. Кожният пигмент меланин, който се синтезира от тирозин, се съхранява в меланозомата и се предава на съседни нагоре мигриращи кератиноцити. Самите меланоцити не са силно пигментирани, защото постоянно предават меланина на кератиноцитите.

Колкото повече меланин произвежда човешкото тяло, толкова по-пигментиран е той. Ако Т-клетките сега реагират на меланоцитите, това може да се опише като автоимунна реакция, тъй като Т-клетките, противно на действителната им функция, не реагират на чужд антиген, а на собствените клетки на организма. В този случай говорим за така наречените автоимунни заболявания - имунната система или имунната защита са насочени срещу собствените структури на организма.

Симптоми, заболявания и признаци

В клиниката синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е особено забележим поради хроничен увеит и различни вторични заболявания. Много пациенти грешат (хроничен) увеит за конюнктивит, защото симптомите понякога са много сходни. Появяват се болка, усещане за чуждо тяло и преден увеит, зачервяване и чувствителност към светлина.

При задния вариант на увеит обаче няма зачервяване на окото, а намаляване на зрителната острота. В допълнение към хроничното възпаление на ириса се появяват и различни други офталмологични заболявания. Тук трябва да се посочат отделяне на ретината, непрозрачност на стъкловидното тяло и папилит със вторична атрофия на зрителния нерв и глаукома.

В допълнение към споменатите заболявания на очите се появяват различни други вторични заболявания: менингит, симптоми на кожата и вътрешното ухо. Особено засегнати са повече пигментираните хора. Началото на заболяването обикновено пада на възраст между 20 и 50 години.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата се поставя клинично. Това означава, че няма собствени тестове, които да определят дали има синдром на Вогт-Коянаги-Харада. Диагнозата на синдрома се поставя единствено въз основа на съществуващите симптоми или съществуващите вторични заболявания.

Въз основа на симптомите, които съществуват извън офталмологичните оплаквания, се говори за пълна, непълна или вероятна диагноза. Прогнозата на заболяването по отношение на запазването на зрението е добра, ако синдромът бъде идентифициран своевременно и лечението започне навреме.

Усложнения

Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada може да доведе до редица различни оплаквания и по този начин да има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Повечето пациенти често страдат от конюнктивит, което в най-лошия случай може да доведе до слепота. Болка или усещане за чуждо тяло също могат да се появят в окото и да имат отрицателен ефект върху зрението на съответния човек.

Освен това синдромът на Вогт-Коянаги-Харада води до значително повишена чувствителност към светлина. Ирисът също може да се възпали и зрението на пациента може да продължи да се влошава. Особено при деца или млади хора внезапните зрителни проблеми могат да доведат до тежки психологически проблеми или до депресия.

В случай на слепота засегнатите зависят от помощта на други хора или техните родители в живота си и са значително ограничени в ежедневието си. Тъй като синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada не може да се лекува причинно, само отделните симптоми се лекуват с помощта на лекарства. Обикновено няма усложнения или други оплаквания.

Пациентите обаче винаги са зависими от приема на лекарствата. Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada не оказва негативно влияние върху продължителността на живота на пациента.

Можете да намерите лекарствата си тук

Кога трябва да отидете на лекар?

При синдрома на Вогт-Коянаги-Харада обикновено е необходимо посещение при лекар. Това заболяване не може да се излекува независимо, така че засегнатият трябва да се свърже с лекар веднага след появата на първите симптоми и признаци на заболяването. Ранната диагноза с последващо лечение винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и може да предотврати допълнителни усложнения.

В случай на синдром на Vogt-Koyanagi-Harada, трябва да се свържете с лекар, ако пациентът страда от много силна болка в очите. Тази болка се появява без особена причина и не отшумява сама. Чувството на чуждо тяло в окото също може да показва синдрома и също трябва да бъде прегледано от лекар.

Зрението също намалява и има силно зачервяване на окото. В някои случаи замъгленият стъкловиден хумор може да показва синдром на Вогт-Коянаги-Харада. Заболяването обикновено може да бъде разпознато и лекувано от офталмолог. По-нататъшният курс зависи силно от времето на поставяне на диагнозата.

Лечение и терапия

Терапията е агресивна със стероиди с висока доза. В дългосрочен план могат да се използват имуносупресори, вещества, които потискат имунната система на организма. Циклоспоринът например може да бъде споменат като активна съставка. Стероидите се дават системно. Стероидите имат противовъзпалителни ефекти.

предотвратяване

Превенцията не е възможна.

Aftercare

При синдрома на Вогт-Коянаги-Харада засегнатите имат само много ограничени и са налице много малко преки последващи мерки. Тъй като това е вродено заболяване, обикновено не може да се излекува напълно. Затова засегнатото лице трябва в идеалния случай да се обърне към лекар при първите признаци и симптоми на заболяването, а също така да започне лечение за предотвратяване на появата на други оплаквания.

Генетичният преглед и консултация също е много полезен, ако искате да имате деца и трябва да се извърши, за да се предотврати появата на синдрома у вашите потомци. Повечето хора, засегнати от това заболяване, са зависими от различни хирургични интервенции, с които симптомите и малформациите обикновено могат да бъдат облекчени.

Във всеки случай засегнатото лице трябва да си почине и да се успокои след процедурата. Трябва да се избягват упражненията или стресовите и физическите дейности, за да не натоварвате излишно организма. Лечението на синдрома на Вогт-Коянаги-Харада все още се провежда чрез мерките на физиотерапия или физиотерапия. Засегнатите също могат да повторят много от упражненията у дома и по този начин да ускорят лечебния процес. В някои случаи това заболяване също ограничава продължителността на живота на човека.

Можете да направите това сами

Синдромът на Вогт-Коянаги-Харада изисква медицинско лечение. Терапията на малформации и функционални разстройства на организма може да бъде подкрепена от различни мерки за самопомощ.

Кожните симптоми могат да бъдат лекувани с натурални продукти за грижа от аптеката или аптеката. Използването на агресивни кремове или мехлеми трябва първо да се обсъди с лекаря, тъй като могат да възникнат усложнения. Защитата на ухото може да се носи, ако има повишена чувствителност към високите тонове, както се случва в контекста на типичните симптоми на вътрешното ухо. Освен тапи за уши, се предлагат и класически уши. В случай на тежки симптоми като треска или стомашно-чревни оплаквания, като тези, които се появяват във връзка с менингит, почивка и почивка. Трябва също да пиете много вода. Важно е да информирате лекаря за сериозни усложнения. В случай на тежки оплаквания, спешната медицинска служба е правилният контакт.

В случай на папилит засегнатото око трябва да бъде пощадено. Подходящите капки за очи от аптеката облекчават симптомите. Освен това засегнатото око трябва да бъде защитено от пряка слънчева светлина и други стимули. Кои мерки са полезни и необходими за синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada, най-добре се обсъжда с отговорните лекари.