Синдром на Золингер-Елисън

Най- Синдром на Золингер-Елисън е туморно заболяване, при което туморите в стомашно-чревния тракт причиняват свръхпродукция на хормона гастрин. В малко повече от половината от всички случаи туморите са злокачествени гастриноми. Лечебната терапия е възможна преди метастази.

Какво е синдром на Золингер-Елисън?

Хормонът гастрин се синтезира в стомашно-чревния тракт. Свръхпродукцията на този хормон се проявява в паранеопластичен вид и се нарича Синдром на Золингер-Елисън обозначен. Съименникът на това явление са американските хирурзи Золингер и Елисън, които първи описаха комплекса от симптоми през 20-ти век.

Туморите на панкреаса са един от водещите симптоми на синдрома. Горното тънко черво също е често засегнато от тумори. В малко повече от половината от случаите туморите са злокачествени тумори. Заболяването засяга около десет от милион души всяка година. Това прави синдрома на Золингер-Елисън изключително рядко заболяване, което се среща предимно на възраст между 30 и 60 години. Теоретично по-младите могат да бъдат засегнати и от симптомите на синдрома на Золингер-Елисън.

каузи

При синдрома на Золингер-Елисън се развиват тумори в панкреаса и стомашно-чревния тракт. Нарастванията произвеждат гастрин, хормон, който се намира в стомашно-чревния тракт. Поради тази причина туморите са известни още като гастриноми. Тези невроендокринни тумори могат да се появят индивидуално или като множество тумори. В малко над половината от случаите гастриномите са злокачествени и метастазират в лимфните възли или черния дроб.

Около една четвърт от всички пациенти със синдром на Zollinger-Ellison са засегнати от множествена ендокринна неоплазия от тип I и имат множество тумори в резултат. В допълнение към панкреаса обикновено се засягат хипофизата и паращитовидните жлези. Гастрин стимулира производството на стомашна киселина и причинява париеталните клетки на стомаха да отделят водородни йони. По този начин концентрацията на киселина в стомаха се увеличава. В резултат на това възникват стомашни язви и язви на дванадесетопръстника.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Золингер-Елисън причинява силна коремна болка, която се проявява предимно в нетипично място. Пациентите често са засегнати от рефлукс. При това явление стомашното съдържание се изтласква нагоре в хранопровода. Стомашната киселина може да възпали лигавиците на анатомичната структура и да причини киселини. Ларингитът също е често срещано следствие от рефлукса. Диарията се среща и при половината от пациентите.

Резултатите са високи загуби на електролити и витамини. Някои хора също повръщат кърваво. Свръхпроизводството на стомашен сок инактивира липазите на пациента. Тъй като тези ензими са незаменими за храносмилането на мазнини, понякога мазнините вече не могат да се адсорбират от тънките черва и да се окажат в дебелото черво. Резултатът е мазна промяна в консистенцията на изпражненията. Понякога pH се повишава в кръвта на засегнатите. В редки случаи има и свръхпроизводство на хормона на паращитовидната жлеза. В резултат нивото на калций в кръвта се регулира само неправилно.

Диагноза и ход на заболяването

Нивото на гастрин се определя за диагнозата на синдрома на Золингер-Елисън. Концентрацията над 1000 ng на литър потвърждава повече или по-малко диагнозата. Ако хромогранинът също може да бъде открит в серума, това показва невроендокринни тумори. Резистентната коремна болка в атипично място подкрепя диагнозата.

За да се локализират туморите, започват процедури за изобразяване като октреотидна сцинтиграфия, позитронно-емисионна томография, ЯМР или КТ. Тъй като симптомите на синдрома на Золингер-Елисън могат да се появят и в контекста на MEN синдром, на това заболяване трябва да се обърне специално внимание при диференциалната диагноза.

Прогнозата за синдрома на Золингер-Елисън зависи от степента на злокачественост на туморите и наличието на метастази. Деветдесет процента от всички пациенти с лимфни метастази са все още живи пет години по-късно, което съответства на благоприятна прогноза. Метастазите в черния дроб и панкреаса се считат за лоши прогностично.

Кога трябва да отидете на лекар?

Болки в корема, подуване, язви или промени във формата на тялото трябва да бъдат прегледани от лекар. Това са алармени сигнали от организма, причината за които трябва да се установи. Ако тези нередности продължават за дълъг период от време или симптомите стават все по-интензивни, трябва да се консултирате с лекар.

Стомашно-чревни разстройства, диария и обща болка в корема трябва да бъдат изследвани и лекувани. Тъй като засегнатото лице е изложено на риск от преждевременна смърт без медицинска помощ в случай на тежко протичане на заболяването, трябва да се консултира с лекар веднага след появата на първите нередности.

Храносмилателни разстройства, киселини и възпаление на ларинкса са допълнителни предупредителни сигнали на организма. Ако има дифузни симптоми на дефицит, намаляване на физическите показатели и умора, съответният човек се нуждае от медицинска помощ. В случай на нежност, нарушения на чувствителността и вътрешно неспокойствие, симптомите трябва да се изяснят. Ако се забележат проблеми в поведението, налице е дразнене или възниква загуба на апетит или загуба на телесно тегло, трябва да се консултирате с лекар. Ако се появи кървене по време на използване на тоалетната, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро.

Лечение и терапия

Лечебното лечение е възможно само при гастриноми без метастази. Туморът или туморите се отстраняват хирургично, доколкото е възможно, доколкото това е възможно. Това обаче не изключва рецидивите. Поради това пациентите трябва да се появяват редовно за прегледи през целия си живот. Тъй като не всички туморни клетки обикновено могат да бъдат отстранени хирургично, радиацията може да се проведе и след операцията.

Въпреки това, тъй като радиацията се оказа неефективна за гастриноми, тази стъпка не се препоръчва от всички лекари. Ако туморите са доброкачествени, по възможност се отстраняват, тъй като рискът от дегенерация е голям. Пациентите също получават октреотид за намаляване на секрецията на гастрин. Прилагането на инхибитори на протонната помпа обикновено може да намали производството на стомашна киселина.

Ако метастазите вече са се състояли, се извършва операция, съобразена с нуждите, както и симптоматична терапия, която може поне да удължи живота. Оцеляването е възможно от десетилетия. За да се подобри качеството на живот на пациентите, коремната им болка може да се лекува и с обезболяващи и, ако е необходимо, да се облекчи. Диарията и пробивът на язви също могат да бъдат предотвратени терапевтично.

предотвратяване

Синдромът на Золингер-Елисън може да бъде предотвратен поне в ограничена степен чрез превенция на рака.

Aftercare

В повечето случаи засегнатите имат само ограничени мерки и само няколко мерки и варианти за директна проследяваща грижа със синдрома на Золингер-Елисън, така че засегнатото лице в идеалния случай да се консултира с лекар при първите признаци и симптоми на това заболяване. Колкото по-рано се консултира с лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на това заболяване.

Ако искате да имате деца, се препоръчва генетично изследване и консултиране, за да се предотврати повторение на синдрома на Золингер-Елисън. Пълно излекуване на болестта не може да се постигне, тъй като това е генетично заболяване. Когато лекуват синдрома на Золингер-Елисън, повечето засегнати хора разчитат на физическа терапия и физиотерапия, за да облекчат симптомите.

Повтарянето на упражненията у дома може да има положителен ефект върху лечебния процес. Освен това не е рядкост да се приемат различни лекарства. Засегнатите трябва да обърнат внимание на предписаната доза и редовен прием. В повечето случаи синдромът сам по себе си не намалява продължителността на живота на засегнатото лице и не може да се направи обща прогноза.

Можете да направите това сами

Лечението на синдрома на Золингер-Елисън може да бъде подкрепено с някои мерки за самопомощ. Важно е да промените диетата си. Дразнещите храни и напитки трябва да се избягват, за да се предотврати типичната киселини. Пушачите трябва да се откажат от тютюнопушенето. Консумацията на кафе или алкохол също трябва да бъде намалена. Важно е да се предотвратят киселини и вторични симптоми като допълнително дразнене на гърлото и стомаха.

Симптомите също могат да бъдат лекувани симптоматично, например чрез поставяне на топла възглавница върху болезнените области. Нежните чайове също имат успокояващ ефект. Причинно-следственото лечение на тумора може да бъде подкрепено от пациента, като се следват медицинските указания.

След операцията се прилага строга почивка в леглото и избягване на стрес. Диетата трябва да продължи да се поддържа. Ако туморът е успешно отстранен, симптомите на синдрома на Золингер-Елисън обикновено отшумяват в рамките на няколко дни до седмици. Предписаните по-рано лекарства могат да бъдат премахнати след консултация с лекаря. В същото време трябва да се обърне внимание на всички необичайни симптоми. Ако стомашните проблеми се повтарят, трябва да се консултирате с лекар. Гастроентерологът е отговорен, който може да даде на пациентите със синдром на Золингер-Елисън допълнителни съвети за самопомощ.