От активен масов транспорт е вид транспорт на субстрати през биомембрана. Активният транспорт се извършва срещу градиент на концентрация или заряд и се осъществява с консумация на енергия. При митохондриална болест този процес се нарушава.
Какво представлява активният масов транспорт?
Транспортирането на активни вещества е форма на транспорт на субстрати през биомембрана.Фосфолипидните и двуслойни биомембрани отделят отделни клетъчни отделения един от друг в човешкото тяло. Поради своите мембранни компоненти, различните биомембрани поемат активна роля в селективния транспорт на вещества. Като отделящ слой между няколко области, биомембраната по своята същност е непромокаема за по-голямата част от всички молекули. Само липофилни, по-малки и хидрофобни молекули дифундират свободно през липидния двуслоен. Този тип координирана мембранна пропускливост е известен още като селективна пропускливост.
Дифузионните молекули включват например молекули газ, алкохол и урея.Йони и други биологично активни вещества са предимно хидрофилни и се задържат от бариерата на биомембраната. Биомембраната има транспортни протеини, така че йони, вода и по-големи частици, като захар, да могат да дифундират. Активно участвате в транспортирането на вещества. Транспортът през биомембрана се нарича също мембранен транспорт или мембранен поток, ако самата мембрана се измества.
Биомембраните и тяхната селективна пропускливост поддържат специфична клетъчна среда вътре в клетката, което насърчава вътрешните функционални процеси. Една клетка и нейните отделения общуват със средата си и извършват селективен обмен на вещества и частици. Механизми като транспорт на активно вещество позволяват селективно преминаване през мембраните на тази основа. Транспортирането на активни вещества трябва да се разграничава от пасивния транспорт на веществото и от транспортирането на мембранно изместваща субстанция.
Функция и задача
Транспортирането на вещества през биомембрана се извършва активно или пасивно. При пасивен транспорт молекулите преминават през мембраната в посока на определена концентрация или потенциален градиент, без да изразходват никаква енергия. Следователно пасивният транспорт е специална форма на дифузия. По този начин още по-големи молекули стигат до другата страна на мембраната с помощта на мембранни транспортни протеини.
Активният транспорт, от друга страна, е транспортен процес, който използва енергия срещу градиента на биосистема. Различни молекули могат да бъдат селективно транспортирани през мембраната срещу градиента на химическата концентрация или градиента на електрическия потенциал. Това е особено важно за заредените частици. В допълнение към аспектите на зареждането, аспектите на концентрацията също са от значение за енергийния им баланс. Намаляването на ентропията в затворена система води до увеличаване на градиента на концентрацията. Тази връзка е също толкова важна за енергийния баланс, колкото транспортът на заряда срещу електрическото поле или потенциала на мембраната в покой.
Въпреки че става въпрос за заряд или енергиен баланс в системата, концентрацията на частиците и нейната промяна трябва да се разглеждат отделно поради селективно пропускливата биомембрана. Енергията за активен транспорт се предоставя от една страна като енергия за свързване на химикали, например под формата на хидролиза на АТФ. От друга страна, намаляването на градиента на заряда може да служи като движеща сила и по този начин да генерира електрическа енергия. Третата възможност за снабдяване с енергия е резултат от увеличаване на ентропията, присъстваща в съответната комуникационна система, и следователно от намаляване на друг градиент на концентрация. Транспорт срещу електрическия градиент се нарича електрогенен. В зависимост от източника на енергия и вида работа се прави разлика между първичен, вторичен и третичен активен транспорт. Груповото преместване е специална форма на активен транспорт.
Основно активен транспорт възниква, когато се консумира ATP, с помощта на който неорганични йони и протони се извършват от клетката чрез транспортиране на АТФази през биомембрана. Йон се изпомпва например от по-ниско концентрираната към по-високо концентрираната страна с помощта на йонна помпа.
Натриево-калиевата помпа е основното приложение на този процес в човешкото тяло. Докато консумира ATP, той изпомпва положително заредени натриеви йони и едновременно положително заредени калиеви йони в клетка. Потенциалът за покой на невроните остава постоянен и потенциалите за действие могат да бъдат генерирани и предадени.
При вторичен активен транспорт частиците се транспортират по електрохимичния градиент. Потенциалната енергия на градиента се използва като задвижване за транспортиране на втори субстрат в същата посока срещу електрическия градиент или градиент на концентрация. Този активен транспорт играе роля особено за симпорта на натрий-глюкоза в тънките черва. Ако вторият субстрат се транспортира в обратна посока, може да има и активен вторичен масов транспорт, например в случай на натриево-калциев антипорт, използващ натриево-калциев обменник.
Третичният активен транспорт използва градиент на концентрация, установен чрез вторичен активен транспорт на базата на основно активен транспорт. Този вид транспорт е особено важен за ди- и трипептидния транспорт в тънките черва, който се осъществява от пептидния транспортер 1. Груповата транслокация транспортира монозахариди или захарни алкохоли като специална форма на транспорт на активно вещество и променя транспортните вещества химически чрез фосфорилиране. Системата фосфоенолпирунова киселина фосфотрансфераза е най-важният пример за този вид транспорт.
Болести и неразположения
Както енергийният метаболизъм, така и специалните транспортерни ензими и транспортните протеини играят роля в активния транспорт на вещества. Ако въпросните транспортьорни протеини или ензими не присъстват в първоначално физиологично планираната им форма поради мутации или грешки в транскрипцията на генетичния материал, транспортирането на активно вещество е само по-трудно или в крайни случаи вече не е възможно.
Например, някои заболявания на тънките черва са свързани с това явление. Болестите с нарушено снабдяване с АТФ също могат да имат пагубно въздействие върху активния транспорт на вещества и да причинят функционални нарушения в различните органи. Само в няколко случая на такива заболявания е засегнат само един орган. Нарушенията в енергийния метаболизъм обикновено са болести на много органи, които често имат генетична основа.
При всички заболявания на митохондриите например е засегната ензимната система, която участва в производството на енергия чрез окислително фосфорилиране. Тези нарушения включват, по-специално, нарушаването на АТФ синтазата. Този ензим е един от най-важните трансмембранни протеини и се появява например в протонната помпа като транспортен ензим. Основната задача на ензима е да катализира синтазата на АТФ. За да осигури енергия, АТФ синтазата свързва енергийно благоприятния транспорт на протони с образуването на АТФ по протежение на протонния градиент. Това прави АТФ синтаза един от най-важните енергийни преобразуватели в човешкото тяло и може да трансформира една форма на енергия в други форми на енергия. Митохондриалните заболявания са нарушения на метаболитните процеси в митохондриите и водят до понижена производителност на организма поради намаления синтез на АТФ.