Амиотрофична латерална склероза

Най- амиотрофична латерална склероза (ALS) е нервно заболяване, което причинява постепенна обездвижване и парализа на мускулите. Болестта е прогресираща и нелечима. Поддържащите терапии обаче могат да забавят курса и да повлияят благоприятно на него.

Какво е амиотрофична странична склероза?

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е хронично заболяване на нервната система, в хода на което скелетните мускули вече не се хранят адекватно и атрофират.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е хронично заболяване на нервната система, в хода на което скелетните мускули вече не се хранят адекватно и атрофират.

Скелетните мускули се използват за доброволни движения, тоест например за движение на ръцете и краката. Обикновено нервните импулси се изпращат от мозъка през гръбначния мозък до мускулите, като по този начин се задейства движението. При амиотрофична странична склероза нервните клетки, така наречените моторни неврони, се увреждат до такава степен, че вече не могат да предават импулси към мускулите.

Това води до факта, че рефлексите вече не работят и постепенно не са възможни повече движения. Мускулите атрофират (атрофират) и се втвърдяват. Амиотрофичната странична склероза се среща главно на възраст между 50 и 70 години. Има две форми на амиотрофична латерална склероза. Спорадичната форма, тоест тя се среща само спорадично, а фамилната форма, която се среща по-често в семействата.

каузи

Причините за амиотрофичната латерална склероза и до днес са неизследвани. Известно е, че има генетични причини за фамилната форма, но тази форма е много по-рядка от спорадичната амиотрофна латерална склероза.

Симптомите на заболяването са резултат от зашеметяване на нервните клетки и определени мозъчни зони, които са отговорни за движението на скелетните и лицевите мускули. Защо обаче се извършва това израждане все още не е ясно. Резултатите от изследванията от 2011 г. сочат, че нарушеният протеинов метаболизъм е спусъкът на амиотрофичната странична склероза. Смята се, че увредените протеини се съхраняват в нервните клетки в гръбначния мозък и мозъка, което води до тяхната смърт. Тук можете да видите паралел с деменцията на Алцхаймер, за който протеините също са спусъка.

Фактът, че при засегнатите от фамилна амиотрофична латерална склероза е установена мутация (промяна) в гена, който е отговорен за оползотворяването на увредените протеини, засилва предположението, че протеините участват в заболяването.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна слабост

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на амиотрофичната латерална склероза (ALS) са причинени от нарастващото унищожаване на нервните клетки, които са отговорни за движенията на мускулите. Както началото, така и протичането на заболяването могат да имат различни форми. Понякога заболяването започва с малки двигателни повреди като постоянно спъване или падане.

Често има проблеми със задържането на предмети, причинени от слаба мускулатура или парализа на мускулите.Проблемите с говора или преглъщането са по-рядко срещани в началото на ALS. Не е възможно да се предскаже точния ход на заболяването. Това зависи от реда, в който умират определени нервни клетки.

Това обаче винаги е необратим процес, който непрекъснато напредва и в крайна сметка води до смърт. Характерни за ALS са безболезнената парализа на мускулите, съчетана с повишено мускулно напрежение. С изключение на сърдечния мускул, очните мускули и сфинктерните мускули на червата и пикочния мехур, всички мускулни групи в противен случай могат да бъдат засегнати от дефицита.

Неволно, но безболезнено потрепване на мускулите се случва в засегнатите мускули. Освен това засегнатите райони са безсилни. Там се появяват мускулни крампи и скованост. Рано или късно в много случаи се появяват смущения в преглъщането и речта.

На фона на нарушения в преглъщането, части от храната могат да се вдишват и по този начин да влизат в дихателните органи. Смъртта настъпва след средно протичане на заболяването от три до пет години от пневмония поради аспирация на храната, задушаване, отказ от хранене или инфекциозни заболявания.

Диагноза и курс

Симптомите на амиотрофичната латерална склероза варират в голяма степен. Обикновено започва с различни неудобства, които засягат главно ръцете и краката. Удряте пръстите на краката или се спъвате по време на бягане или имате затруднения да държите предмети в ръка и да правите координирани движения.

Амиотрофичната странична склероза също може да започне с проблеми с говоренето или преглъщането, в зависимост от това дали мозъчните области или моторните неврони са повредени първо. По-нататъшният курс също е различен от човек на човек и не е много предсказуем. Някои пациенти страдат от безболезнена парализа, други са склонни към спастични (спазматични) пристъпи и потрепване на мускулите.

Поради дегенерацията на речевите мускули речта става все по-неясна. Тъй като амиотрофичната латерална склероза е прогресираща, с времето все повече функции на организма се намаляват. Въпреки това, всеки един от симптомите може също да е признак на различно заболяване и следователно медицинският преглед е абсолютно необходим.

Диагнозата трябва да се извърши чрез елиминиране, тъй като няма ясни методи за изследване за амиотрофична латерална склероза. По правило се извършват кръвни изследвания, магнитно-резонансно изображение (ЯМР), неврофизиологични тестове и евентуално CSF тест (изследване на мозъчната вода).

Усложнения

Амиотрофичната странична склероза (ALS за кратко) води до прогресивно разрушаване на моторните неврони, така че засегнатият човек може да се движи по-малко и по-малко произволно и след това причинява тежка инвалидност. Пациентите са зависими от инвалидни колички и се нуждаят от грижи, така че качеството на живот е много ограничено. Това може да доведе до тежка депресия в съответния човек, но и в близките.

Обикновено се засягат нервите на пациента, които са отговорни за мускулите на преглъщане, така че правилното преглъщане вече не работи правилно. В допълнение, пациентите с ALS се задавят по-лесно и остатъците от храна могат да попаднат във вятърната тръба. Тъй като засегнатите вече не могат да кашлят достатъчно силно, човекът получава силен задух и в най-лошия случай може да се задуши.

В допълнение, чуждото тяло може силно да раздразни бронхите и белите дробове, така че пневмонията да се развие с течение на времето. Това понякога може да бъде фатално за пациента. При ALS дихателните мускули са отслабени и впоследствие парализирани, така че дишането е силно нарушено и пациентите са зависими от вентилация.

В късните етапи пациентът става парализиран и дишането спира и човекът умира. Средната продължителност на преживяемост за пациент с ALS след поставянето на диагнозата е от три до пет години.

Кога трябва да отидете на лекар?

Проблемът с амиотрофичната латерална склероза е, че тя започва с изтощителни, но сравнително неспецифични симптоми. Ефектите от тях обаче са толкова масивни, че засегнатите трябва незабавно да посетят лекар. Трябва да се изясни причината за схващания или парализа, мускулни тремори или загуба на мускули, нарушения в преглъщането и спазми. Необходимо е посещение при невролог.

Диагностиката при невролога е обширна. На първо място, трябва да се изключат други неврологични заболявания като Паркинсон, полиневропатии, мозъчен кръвоизлив, възпалителни нервни заболявания и други подобни. Засега няма конкретни доказателства, които квалифициран лекар би могъл да използва за диагностициране на ALS. Това е диагноза на изключване.

Ако се установи, че всъщност е амиотрофична латерална склероза или АЛС, за лекуващия лекар става трудно. Защото все още няма терапия, която би могла да излекува. Лекарите могат да лекуват амиотрофична странична склероза само като добавка или да забавят хода на заболяването за известно време.

Лекарите, които се консултираха, се опитват да облекчат симптомите на пациентите с ALS колкото се може по-дълго. Освен специалисти, могат да се консултират и логопеди, физиотерапевти или трудови терапевти. Лекарствата гарантират, че прекалено стресовите последствия от амиотрофичната латерална склероза се поддържат под контрол или облекчават. Тъй като курсът на ALS може да бъде индивидуално различен, терапевтичните мерки също са различни.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Излекуването на амиотрофичната странична склероза все още не е възможно. Съществуват обаче различни терапии, които могат да повлияят благоприятно и да забавят хода на заболяването. От една страна се използва лекарствено лечение, което действа върху нервните клетки и ги защитава.

Защитата на нервните клетки означава, че те функционират по-дълго и не умират толкова бързо. Към днешна дата обаче има само едно лекарство, което успешно се използва при амиотрофична странична склероза. Поддържащото лечение се прилага симптоматично, т.е. симптомите са облекчени.

Симптоматичната терапия включва основно физиотерапия и трудова терапия. Шиповете и помощните средства за ходене поддържат мускулите, тренират се по-слаби мускулни групи и се лекуват нарушения при преглъщане и говор. Тъй като дихателните мускули също отслабват в напреднал стадий на амиотрофична латерална склероза, се поддържат и дихателните функции.

Прогноза и прогноза

В резултат на това заболяване засегнатите страдат от значително намаляване на качеството на живот, а също и от допълнителни ограничения в ежедневието. В някои случаи засегнатите след това са зависими от помощта на други хора и вече не могат да се справят сами с ежедневието.

Пациентите страдат главно от тежка парализа и други сензорни нарушения. Те могат да се появят във всички региони на тялото и по този начин да ограничат ежедневието. Засегнатите изглеждат тромави и продължават да страдат от говорни нарушения или нарушения в преглъщането. Тези разстройства също могат да затруднят приема на храна и течности, което води до недохранване или симптоми на дефицит.

В много случаи заболяването не може да бъде диагностицирано рано, тъй като симптомите са бавни и коварни. Общуването с други хора също може да бъде значително ограничено от болестта. Пациентите продължават да страдат от силна умора или главоболие. По правило сънят не може да компенсира умората. Наблюдават се и нарушения в концентрацията и координацията.

По правило не може да се предвиди дали е възможно пряко лечение. Някои оплаквания могат да бъдат ограничени. Пълното излекуване обикновено не е възможно.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна слабост

предотвратяване

Не е възможно да се предотврати амиотрофична латерална склероза. Въпреки това, лечението в ранен стадий на заболяването има много положителен ефект върху хода му и забавя прогресирането на симптомите.

Aftercare

Тъй като амиотрофичната латерална склероза (АЛС) е прогресивна и в крайна сметка винаги фатална, терминът последваща грижа всъщност е неправилен. По-скоро въпросът е да се направят симптомите, които се разпространяват все по-широко, по-поносими и поносими за пациента чрез дългосрочно лечение. Симптомите на това невродегенеративно заболяване са сложни. Медицинската помощ е съответно интензивна през цялото време, което пациентът с ALS изпреварва.

Вместо последващи грижи, които концептуално предполагат по-късно лечение или подобрение, при амиотрофична странична склероза може да се посочи само съвместно лечение от физиотерапевти, психолози или други органи. Засегнатите са зависими от обширни мерки за помощ и подкрепа - включително технически - през целия период на заболяването и в напреднал стадий на заболяването. В резултат на това може да им се осигури най-доброто възможно качество на живот. Например хората с ALS се нуждаят от специална диета в напреднал стадий.

С вентилационни мерки и помощта на гласови компютри или електрически инвалидни колички пациентите с ALS могат да осигурят поне мобилността и участието си в живота доколкото е възможно. Спорно е обаче дали всички терапевтични възможности са на разположение на всички пациенти с ALS. Много може да се направи за пациенти с амиотрофична латерална склероза с мерки за физиотерапия или трудотерапия. Възможно е симптоматично лечение и грижи, но нищо повече.

Можете да направите това сами

Диагнозата "амиотрофична латерална склероза" е голяма тежест за засегнатите. Психотерапевтичните съвети или обмен в група за самопомощ могат да помогнат за приспособяване към новата ситуация.

Поддържането на мобилността е изключително важно, за да се справим с ежедневието без помощ за възможно най-дълго време. Редовната физическа и трудова терапия помага да се научат движенията, които са адаптирани към болестта, и да се компенсират всички ограничения, които вече могат да възникнат при използването на помощни средства. Чрез адаптиране на домашната среда на ранен етап често могат да се запазят обичайните ежедневни процедури за по-дълъг период от време.

Предлагат се помощни средства за захващане, специални прибори за хранене и електрически домакински уреди, които помагат за домакинските дейности, които компенсират до известна степен липсата на мускулна сила. Личната хигиена също се улеснява чрез използването на помощни средства. Мобилността може да се поддържа с помощни средства за ходене или - в напреднал етап - с електрическа инвалидна количка.

Логопедията може да противодейства на речевите нарушения и ако мускулите стават все по-слаби, логопедът ще ви помогне да изберете подходящо средство за комуникация. Ако гълтането причинява проблеми, терапията с преглъщането и приготвянето на храна, съобразена с индивидуалните нужди, може да донесе облекчение. Физиотерапевтичните мерки, които в много случаи се комбинират с използването на смукателно устройство и помощта на болногледач, подпомагат дишането и кашлицата.