Синдром на Буд-Киари

В Синдром на Буд-Киари (BCS) това е запушване на дрениращата голяма чернодробна вена. Ако не се лекува, BCS е изключително болезнен и води до чернодробна недостатъчност. BCS се среща много рядко и по-често има запушване на няколко малки чернодробни вени. BCS обаче е строго различен от тази констатация.

Какво е синдром на Буд-Киари?

Синдромът на Буд-Киари (BCS) е пълно запушване на голямата чернодробна вена. BCS може да бъде остър или хроничен. При остър BCS оклузията се появява внезапно и води до бързо влошаващо се състояние на пациента.

При хроничен курс кръвотокът през голямата чернодробна вена е трайно нарушен. Оклузията на вената води до задръстване на кръв в черния дроб. Това причинява черния дроб да бъде необичайно "подут" и в резултат черният дроб вече не може да изпълнява функциите си. Ако BCS не се лекува, това ще доведе до чернодробна недостатъчност.

каузи

По същество има три възможни причини за БКС. Най-често има тромбоза - т.е. кръвен съсирек - в голямата вена, което в крайна сметка води до запушване.

Освен това причината може да бъде тумор на черния дроб, който - ако е неблагоприятен и е достигнал определен размер - може да запуши вената.

Понякога се случва тумор да заобикаля вената отвън и по този начин да компресира вената. Друга възможна причина за БКС е възпалението на черния дроб, като хроничен или остър хепатит.

Симптоми, заболявания и признаци

В най-лошия случай синдромът на Буд-Киари може да доведе до смъртта на съответния човек. Обикновено това се случва, когато синдромът не се лекува. Засегнатите страдат предимно от много силна болка в долната част на корема. Има силно усещане за натиск в горната част на корема.

В резултат на това качеството на живот на засегнатото лице е значително намалено и ограничено. Синдромът на Буд-Киари също води до развитие на асцит. Далакът и черният дроб също се уголемяват с напредването на заболяването, което може да доведе до силна болка. Ако няма лечение, се появяват гадене, диария и повръщане.

Задържането на вода в корема също може да бъде свързано със силна болка.Последвалата чернодробна недостатъчност причинява засегнатия в крайна сметка да умре от синдрома на Буд-Киари. Силната болка също може да доведе до загуба на съзнание или дори до кома.

Не може да се предвиди дали засегнатото лице ще се събуди отново. Синдромът на Буд-Киари често води до тежки психологически оплаквания при пациента или при близките на засегнатия човек, така че те са зависими от психологическото лечение.

Диагноза и курс

Въз основа на типичния ход на BCS или предстояща чернодробна недостатъчност, лекарят може да постави съответна диагноза бързо и точно. Той ще попита пациента за възможни причини (например за наличието на възпаление) и ще палпира корема. Ако подозрението за BCS се потвърди, лекарят ще извърши сонография (ултразвуково изследване) и - ако е необходимо - ще получи по-подробна картина на оклузивните огнища, използвайки чернодробна венография.

Острият BCS е много болезнен. Почти веднага след затварянето на вената се появява силна болка в областта на дясната горна част на корема, често придружена от силно усещане за натиск в целия корем. Повръщането и силно гадене също са странични ефекти. По-късно водата може да се задържа в корема (асцит).

Състоянието на пациент с остър BCS се влошава драстично за кратък период от време. Състоянието може да доведе до кома и често е животозастрашаващо. Лекарят говори за хронично разстройство на оттока, когато изтичането на кръв през чернодробната вена е трайно нарушено, но не се прекъсва напълно или се появява постоянно.

Последствието от хроничен BCS обикновено е патологично увеличен черен дроб, което води до чернодробна цироза.

Кога трябва да отидете на лекар?

В случай на силна болка в корема и други признаци, които показват сериозно заболяване на вътрешните органи, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Синдромът на Буд-Киари се влошава бързо, така че бързото лечение е жизненоважно. Най-късно, когато към типичните симптоми се добави задържане на вода в корема, е необходимо посещение на лекар. Ако засегнатото лице изпадне в кома, спешният лекар трябва незабавно да бъде предупреден.

Силното повръщане и силната болка също се лекуват най-добре от спешните служби. Пациентите с хроничен или остър хепатит или възпаление на черния дроб са особено изложени на риск. Хората, които страдат от тромбоза или други заболявания на кръвоносните съдове и вени или имат тумор на черния дроб, също трябва да отидат при своя лекар при първите симптоми.

Допълнителни контакти са специалисти по вътрешна медицина или специалист по венозни заболявания. След диагнозата може да се наложи да отидете в специализирана клиника, където се извършва чернодробна трансплантация. Поради риска от рецидив, след лечението са посочени редовни прегледи при отговорния лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

За да възстанови оптималния приток на кръв през голямата чернодробна вена, лекарят първо ще се опита да разреши тромбозата с медикаменти (тромболиза), ако има БКС.

Ако това не успее, може да се обмисли поставянето на шунт. По-просто казано, шунт се използва за заобикаляне на оклузивния фокус с помощта на „отклоняване“. Има и възможност за отстраняване на затварянето с помощта на хирургическа техника, специално съобразена с конкретната ситуация. Ако BCS е хроничен, т.е. ако голямата чернодробна вена е блокирана често, черният дроб е трайно увреден.

За да предотврати това, лекарят ще предпише лекарство за предотвратяване на кръвосъсирването (като Marcumar). Ако това не работи, или ако пациентът страда от страничните ефекти на лекарството в дългосрочен план, може да се посочи чернодробна трансплантация.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Буд-Киари трябва да се лекува във всеки случай. Това заболяване не се лекува и съответният човек ще продължи да умира, ако не се започне лечение. Обикновено след това пациентът умира поради чернодробна недостатъчност.

Синдромът е свързан и с много силна болка, ако няма лечение. По време на лечението се прилага основно лекарство за облекчаване на симптомите. Ако обаче те не оказват никакъв ефект, пациентите са зависими от шунт за облекчаване на симптомите.

Ако заболяването е хронично, черният дроб ще бъде необратимо повреден и пациентът ще умре. В крайна сметка е необходима трансплантация на черен дроб, за да се запази засегнатото лице. Това обаче може да доведе до тежки странични ефекти и различни усложнения, така че да не може да се даде общ ход на заболяването.

В много случаи обаче прогнозата за синдрома на Буд-Киари е сравнително лоша, което означава, че продължителността на живота е намалена. Ранната диагноза на синдрома на Буд-Киари винаги има положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.

предотвратяване

BCS може да се предотврати само в ограничена степен. Пациентите, които са предразположени към развитие на БКС поради предишно заболяване - като склонност към тромбоза, тумор или хепатит - трябва да имат редовни прегледи.

Ако съществува риск от развитие на хроничен BCS, може да се обмисли профилактично използване на антикоагулант. Също така е препоръчително да не се излага ненужно напрежение върху черния дроб, например чрез прекомерна консумация на алкохол или лекарства.

Aftercare

Последващите грижи за синдрома на Буд-Киари са възможни само в редки случаи. Заболяването се лекува преди всичко с помощта на лекарства, така че те трябва да се приемат редовно. Възможните взаимодействия с други лекарства също трябва да бъдат проверени и обсъдени с лекар.

Ако лекарственото лечение не донесе желания успех, синдромът на Буд-Киари трябва да се лекува с хирургична процедура. В някои случаи обаче черният дроб на засегнатото лице вече е толкова силно повреден, че пациентът ще умре, ако не може да се извърши трансплантация.

След трансплантация черният дроб трябва да се наблюдава непрекъснато, за да се избегнат усложнения. Пациентът трябва да бъде подготвен за по-дълъг престой в болница. Трябва също да се насърчава заздравяването на рани. Трябва да се избягват ненужните упражнения или спортни занимания. Пациентът трябва да следва здравословен начин на живот със здравословна диета.

Трябва напълно да избягвате алкохола и никотина. В повечето случаи продължителността на живота на пациента е значително намалена, въпреки лечението за синдрома на Буд-Киари. Дори след успешно лечение пациентът е зависим от прием на лекарства и редовни медицински прегледи.

Можете да направите това сами

Хората с диагноза синдром на Буд-Киари на първо място изискват широко медицинско лечение. Медикаментозната терапия може да бъде подкрепена от различни мерки за самопомощ и използването на алтернативни средства от натуропатия.

На първо място, засегнатото лице трябва да спазва строга лична хигиена. Тъй като шунти обикновено се задават при синдром на Буд-Киари, съществува повишен риск от инфекция. Редовното миене е още по-важно, особено в засегнатата област. Умерените физически упражнения на открито и здравословната диета могат допълнително да подпомогнат възстановяването.

Ако засегнатата област показва признаци на възпаление, лекарят трябва да бъде информиран незабавно. Обикновено лекарят ще препоръча почивка и почивка на легло на пациента. Достатъчната почивка е особено важна през първите няколко седмици и месеци, тъй като болестта може да постави тежко напрежение върху тялото и ума.

За да се избегнат емоционални оплаквания, по време на физическото лечение трябва да се направи консултация с терапевт. Пациентите, които се чувстват депресирани или имат необичайни промени в настроението в резултат на заболяването, най-добре се съветват да говорят с лекаря си. Често симптомите могат да бъдат облекчени чрез промяна на лекарствата, но в някои случаи е показано по-нататъшно лечение от терапевт или психотерапевт.