Булозен пемфигоид

А булозен пемфигоид е автоимунно заболяване на кожата, което е свързано с образуване на мехури и честотата на които значително се увеличава от 60-годишна възраст. С около 0,7 до 1,8 нови случая на 100 000 жители годишно, булозен пемфигоид е рядко заболяване, въпреки че е най-често срещаната автоимунна мехурова дерматоза.

Какво е булозен пемфигоид?

Булозният пемфигоид се проявява главно чрез забележимите промени в кожата. Повечето хора развиват зачервяване и червени възли, някои от които са подути и силно сърбят.
© Питър Хермес Фуриан - stock.adobe.com

Булозният пемфигоид е автоимунно кожно заболяване (автоимунна дерматоза), което е свързано със субепидермални, издути мехури (bullae).

Често хеморагичните мехури (водещи до кървене) могат да се проявят върху зачервена (върху еритема) и здрава кожа. По-специално, коремът и междутригините (включително подмишниците, флексорите на крайниците, слабинната област, глутеалните гънки) са засегнати от образуване на мехури, докато устната лигавица обикновено не е засегната (в около 20 процента).

Булозният пемфигоид често се свързва с определени автоимунни заболявания като улцерозен колит, полимиозит или ревматоиден артрит и в редки случаи със злокачествени тумори. В допълнение към пълничките, твърди мехури, които са основният симптом на булозен пемфигоид и могат да бъдат обявени в някои случаи от сърбеж или цикатрини (уртикария), пиодерма (гнойно възпаление на кожата) може да се развие в резултат на вторична стрептококова или стафилококова инфекция.

каузи

Булозният пемфигоид е автоимунно заболяване и поради това се дължи на нарушена регулация на имунната система. При този процес се образуват собствените автоантитела на организма, така наречените имуноглобулини G (IgG), които са насочени срещу определени протеини на хемидесмозомите, които като клетъчни компоненти на клетъчната мембрана осигуряват връзката между епидермиса и основна мембрана (между епидермиса и дермата или дермата) те.

Макрофагите (клетките на поглъщането) и моноцитите (предварителен стадий на макрофагите) унищожават областите на хемидесмозомите, които автоантителата погрешно обозначават като зловещи (злокачествени), така че адхезията (кохезията) между засегнатите кожни слоеве вече не е гарантирана. Натрупва се течност и се образуват мехури.

Точно това, което причинява тази неправилна регулация, не се разбира ясно. Известно е, че булозен пемфигоид може да се задейства (задейства) от лекарства като фуроземид, диазепам, диуретици или АСЕ инхибитори, някои злокачествени тумори (включително бронхиален и простатен карцином) и UV лъчение.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу обриви и екземи

Симптоми, заболявания и признаци

Булозният пемфигоид се проявява главно чрез забележимите промени в кожата. Повечето хора развиват зачервяване и червени възли, някои от които са подути и силно сърбят. След седмици или месеци тези подутини се развиват в малки везикули. Те могат да се появят върху зачервена кожа, но често се разпространяват и върху здрави участъци от кожата.

Обикновено те са с размери от няколко милиметра до два сантиметра и са пълни с бистра, жълтеникава течност. Понякога пикочните мехури са частично напълнени с кръв. Горната част на мехурите се образува от епидермиса, поради което булозен пемфигоид обикновено е много устойчив и пухкав.

Ако се отвори, върху засегнатата област се появяват повърхностни, лесно кървящи и сочищи се дефекти по кожата. Зачервяването, отоците, бучките и дефектите по кожата често съжителстват и образуват характерния за болестта тен. Кожните промени могат да се появят навсякъде по тялото.

Те са особено често срещани по корема, подмишниците, слабините, вътрешните бедра и бедрата на ръцете. Устната лигавица или конюнктивата се засягат при всеки пети пациент. Болезнените ерозии се появяват при спуквания и често лекуват сами. При липса на лечение, булозен пемфигоид може да продължи години.

Диагноза и курс

Булозният пемфигоид може обикновено (около 80 до 90 процента) в допълнение към основния клиничен симптом (издути мехури) въз основа на откриването на автоантитела (IgG и неговия комплемент С3) срещу хемидесмозоми в лумината на ламината на базалната мембрана (директна имунофлуоресценция) или в серума ( индиректна имунофлуоресценция) може да бъде диагностицирана чрез флуоресцентни анти-антитела.

Освен това в някои случаи се увеличава скоростта на утаяване и в серума може да се открие периферна еозинофилия (повишена концентрация на еозинофилни гранулоцити) или други имуноглобулини (IgE). Хистологично (фина тъкан) инфилтратите на дермата могат да бъдат открити чрез еозинофилни и неутрофилни гранулоцити (определени левкоцити), както и лимфоцити и хистиоцити.

С помощта на методи за изобразяване (рентгенова снимка на гърдите, коремна сонография) и изпражнения на кръвта, туморите могат да бъдат изключени като тригери.Булозният пемфигоид се развива спонтанно в повечето случаи и има рецидивиращ, рецидивиращ курс. Ако не се лекува, булозен пемфигоид е фатален в 30 до 40 процента от случаите.

Усложнения

По правило булозният пемфигоид значително намалява качеството на живот на пациента. По кожата на засегнатия човек има силни и много неприятни дискомфорти. Развива се сърбеж, който е свързан със зачервяване на кожата. Ако пациентът надраска кожата, сърбежът има тенденция да се влоши.

Загубата на апетит, която възниква, също води до значителна загуба на тегло и по този начин често до поднормено тегло. Това кара пациента да се чувства отслабен. Има и висока температура. Самото лечение се провежда с помощта на антибиотици и имуносупресори. Те могат да доведат до незначителни странични ефекти, които обаче зависят от здравословното състояние на пациента.

В повечето случаи приемането на лекарството води до положителен ход на заболяването. Въпреки това, засегнатият човек може да развие болестта отново по-късно в живота. Ако лечението с лекарства не работи, имуноглобулините могат да се прилагат интравенозно.

По правило това води до положителен ход на заболяването. Няма допълнителни усложнения. Продължителността на живота на пациента също не се променя.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако се забелязват сърбеж, зачервяване на кожата или характерните мехури, трябва да се информира лекар. Най-добре е да се консултирате бързо с лекар, особено ако симптомите се увеличават. Това е особено вярно, когато симптомите оказват значително влияние върху благосъстоянието.

Препоръчително е евентуалният булозен пемфигоид да се изясни бързо, преди да възникнат допълнителни усложнения. Всеки, който забележи физическо изтощение в роднина, а понякога и изолация от социалните контакти, трябва незабавно да говори с тях.

С подкрепата посещението при лекаря и последващото лечение често са по-лесни. Кожното заболяване се среща предимно при по-възрастни хора - в допълнение към препоръчаните рутинни прегледи, трябва незабавно да видите лекар, ако имате необичайни симптоми. Ако бъде открит булозен пемфигоид, той обикновено може да се лекува добре.

Тъй като лекарствената терапия включва определени рискове, се прилага следното: Консултирайте се редовно с вашия лекар. Ако има тежки странични ефекти, трябва да се назначи среща със семейния лекар. Други лица за контакт са дерматологът или - в случай на тежки оплаквания - медицинската спешна служба.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

В случай на булозен пемфигоид терапията се състои от локални или локални, както и системни мерки за лечение и цели имуносупресия чрез намаляване на синтеза на автоантитела с помощта на имуносупресори или стероиди.

Терапевтичните мерки зависят от степента на заболяването, възрастта и основните заболявания на конкретното засегнато лице, както и от степента (локално ограничена или генерализирана) и причинителя на кожната болест. Ако пемфигоидът се индуцира от лекарства, например, задействащите вещества трябва да бъдат прекратени или съответно променени.

Ако булозният пемфигоид е слаб, ефективен локален глюкокортикоид или стероид е достатъчен за лечение в много случаи. Това се прилага върху засегнатите кожни участъци в комбинация с антисептични мехлеми или кремове, като клиохинол крем, етакридин лактатен мехлем и кадексомер йод.

По правило блистерите се отварят и пробиват преди локалното лечение. За системно или вътрешно лечение на умерено булозни пемигоиди се използват също перорални или венозни инфузирани глюкокортикоиди, които се комбинират с азатиоприн и дозата на които постепенно (постепенно) се намалява в хода на терапията.

Пероралната употреба на ниацинамид (амид на никотинова киселина) и тетрациклин в комбинация с локални глюкокортикоиди е също толкова успешна, въпреки че подобна терапия действа върху локалните медиатори на възпалението и не инхибира образуването на антитела. В изолирани случаи се използват кортикостероиди с висока доза, интравенозно вливани имуноглобулини или плазмафереза, което по принцип не е необходимо в случай на обикновен булозен пемфигоид.

Прогноза и прогноза

Повечето пациенти с това заболяване са зависими от терапията през целия живот, тъй като причината за заболяването не може да бъде лекувана. Ако заболяването се проявява чрез различни задействащи вещества, те трябва да бъдат прекратени, за да се облекчат симптомите.

Обикновено пациентите разчитат на лекарства и различни кремове и мехлеми, за да подобрят качеството си на живот и да управляват симптомите. Точното лечение зависи силно от тежестта на симптомите. При лечението няма специални усложнения и симптомите са облекчени.

Ако заболяването не се лекува, симптомите остават и оказват много негативен ефект върху качеството на живот и ежедневието на пациента. Това води не само до ограничения в ежедневието, но често и до психологически оплаквания или до развитие на депресия. Поради тази причина лечението е необходимо във всеки случай. Продължителността на живота на пациента не е ограничена от заболяването. В някои случаи симптомите изчезват със старост, въпреки че този курс все още не е напълно изяснен.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу обриви и екземи

предотвратяване

Тъй като точните причини за проявление на булозен пемфигоид не са окончателно изяснени, това не може да бъде предотвратено директно. Известни потенциални фактори, които могат да насърчат развитието на пемфигоид (включително лекарства), трябва да се избягват, ако е необходимо.

Aftercare

В повечето случаи няма специални или преки мерки и възможности за последващи грижи за засегнатото лице. Следователно засегнатото лице зависи преди всичко от бързата и преди всичко от ранната диагностика и лечение на това заболяване, така че да могат да бъдат предотвратени по-нататъшни усложнения. Самолечението не може да се случи, така че лечението е наложително.

Самото лечение обикновено се извършва с помощта на лекарства. Те трябва да се приемат редовно и в правилната дозировка, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Ако имате някакви въпроси или ако нещо не е ясно, винаги трябва първо да се свържете с лекар, за да няма повече оплаквания. За съжаление, повечето от хората, засегнати от това заболяване, също са зависими от диализата.

По този начин те често се нуждаят от подкрепата и грижите на приятели и семейство. Чувствителни и любящи дискусии също са необходими, за да няма психологически разстройства или депресия. Дали заболяването ще доведе до намаляване на продължителността на живота не може да се прогнозира универсално. По-нататъшни последващи мерки не са възможни.

Можете да направите това сами

Булозният пемфигоид е рядко автоимунно кожно заболяване, което засяга по-специално хора над 60-годишна възраст. Причините все още не са изяснени окончателно, но се предполага връзка между болестта и някои лекарства, например диуретици или АСЕ инхибитори.

Ако пациентите забележат симптоми на заболяването, задължително е да се консултират с лекар или специализирана клиника, специализирана в автоимунни заболявания възможно най-скоро, и да информират лицата си за контакт за лекарствата, които приемат.

Обикновено пациентите страдат от много силен сърбеж, който обикновено се лекува от лекар. Антихистамините, които се предлагат под формата на мехлеми, таблетки или капки в аптеката без рецепта, също помагат на почивка или в други изключителни ситуации. Сърбежът често се засилва, когато е топло. Много пациенти страдат от особено силен сърбеж под завивката през нощта.

Тук може да помогне замяната на конвенционалните завивки с леки полярни завивки. Този текстил е много лек и дишащ, така че да няма натрупване на топлина. Ако по тялото има мехури, носете свободни дрехи и бельо с високо съотношение дишащи материали като памук или бамбук.

Ако по части на тялото има мехури, които не могат да бъдат покрити с дрехи, тези кожни промени често имат обезобразяващ ефект. Мехурчетата могат да бъдат скрити оптически с помощта на специален грим от аптеката или козметичния магазин.