Най- Болест на Кройцфелт-Якоб (CJD) е мозъчно заболяване, причинено от приони. Това променя протеиновата структура на мозъка, която впоследствие се променя на вид холи гъба. Признаците на болестта на Кройцфелд-Якоб често са подобни на тези на деменцията. За съжаление, тази болест все още е нелечима, въпреки че медицината прави интензивни изследвания в тази област.
Какво е болест на Кройцфелд-Якоб?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Какво е болест на Кройцфелд-Якоб? Неврологът Х.-Г. Кройцфелт е първият, който докладва за болестта на Кройцфелд-Якоб. Малко след това Алфонс Мария Якоб публикува за болестта. Ето защо през 1922 г. болестта получава името болест Кройцфелт-Якоб. Това е изключително рядко, но фатално заболяване при хората.
Болестта на Кройцфелт-Якоб се задейства от протеини (така наречените прионни протеини), които са сгрешени. Особено опасното при тези прионни протеини е, че инфекциозните протеини принуждават променената си форма върху здравите. С течение на времето това гази мозъка като гъба. Следователно, болестта принадлежи към групата на трансмисивните спонгионни енцефалопатии (TSE). Това означава нещо от рода на: заразено гъбесто заболяване на мозъка.
каузи
Има няколко вида болест на Кройцфелд-Якоб. Ако възникне без видима външна причина, това е спорадична болест на Кройцфелт-Якоб. Обикновено са засегнати хора над 65 години. Това е най-честата форма на заболяването, но броят на случаите е сравнително постоянен в целия свят от години.
Заболяването може да бъде и наследствено. След това човек говори за наследствена болест на Кройцфелт-Якоб. Освен това болестта на Кройцфелд-Якоб може да бъде предизвикана от инфекция. По-специално инжектирането на човешки хормони на растежа беше ясен рисков фактор. Но трансплантацията на човешки менинги или роговици също може да предизвика "придобита" болест на Кройцфелд-Якоб.
Друг вариант на болестта на Кройцфелт-Якоб (vCJD за кратко) засяга главно хора под 30-годишна възраст. Тя съответства на мозъчното заболяване BSE, наблюдавано при говеда. VCJD е описан за първи път в Англия през 1996 г. VCJD най-вероятно е причинено свързан с болестта, известна като болест на лудата крава.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства срещу нарушения на паметта и забраваСимптоми, заболявания и признаци
Болестта на Кройцфелт-Якоб е свързана с много сериозни оплаквания, които значително ограничават и намаляват качеството на живот на пациента. Засегнатите обикновено страдат от нарушения на паметта, водещи до пропуски в паметта и като цяло до объркване от страна на съответния човек.
Често пациентите с болест на Кройцфелд-Якоб също страдат от нарушения на ориентацията или координацията и лесно могат да се наранят или вече не намират свой дом. Наблюдават се и нарушения в концентрацията, така че нормалното мислене, действие и говорене с други хора вече не е възможно. Това може да доведе и до парализа на цялото тяло, така че да се появят ограничения за движение.
Много пациенти са зависими от външна помощ в ежедневието си поради болест на Кройцфелт-Якоб и вече не могат да се справят сами с ежедневието. Освен това, това може да доведе до депресия или тревожност, като засегнатият човек често трепери или изглежда неспокоен. Мускулно потрепване може да възникне и при това заболяване.
Симптомите са много подобни на симптомите на типичната деменция. В тежки случаи ограниченията могат да бъдат толкова големи, че засегнатите трябва да разчитат на инвалидна количка. Разпознаването на вашите собствени членове на семейството или други хора, които познавате, също е трудно. Болестта на Кройцфелт-Якоб в крайна сметка води до смъртта на засегнатия.
курс
Как изглежда хода на болестта на Кройцфелд-Якоб? При болест на Кройцфелт-Якоб пациентът постепенно губи умствените си и двигателните си умения в началото, но след това по-бързо. Освен нарушения на възприятието се появяват болезнени погрешни възприятия и депресия, нарушения на паметта и дори деменция.
В допълнение, координацията на последователностите на движение е нарушена. При болест на Кройцфелт-Якоб се наблюдават и потрепвания на мускули и други неволни движения. Магнитно-резонансната томография може да открие промени в определени области на мозъка при болест на Кройцфелд-Якоб.
В късните етапи на болестта на Кройцфелд-Якоб възниква тежко разстройство на шофирането. В състояние на будност засегнатото лице липсва каквато и да е мотивация да се движи или да говори.
Според съвременните знания болестта на Кройцфелд-Якоб води до смърт със средна продължителност от четири до шест месеца.Има обаче пациенти, които са починали след три седмици, и други, които са диагностицирани с болест на Кройцфелд-Якоб след две години.
Усложнения
Болестта на Кройцфелд-Якоб не може да се лекува. Пациентът страда от редица симптоми, които се влошават с напредването на заболяването. Стига се до нарушения на движенията, както и до балансиране на нарушенията. Започва с затруднено ходене и изпълнение на ежедневни дейности като пиене или държане и използване на нож и вилица по време на хранене.
В определен стадий на заболяването пациентът се нуждае от инвалидна количка или по-късно става на легло. Мускулите също стават сковани, така че пациентът трябва да бъде подпомогнат с храна в по-късен етап на заболяването. Има и психологически затруднения. Могат да настъпят промени в личността.
Пациентът се нуждае от редовни грижи от обучен персонал, но и от членове на семейството. Семейството се нуждае от много време, търпение и грижи, за да се грижи за пациент с болест на Кройцфелд-Якоб. Деменцията на пациента също прогресира. Това се проявява в влошаване на способността за концентрация и нарушаване на краткосрочната памет.
Пациентите се объркват и те може да не разпознават членовете на собственото си семейство или само понякога. Болестта на Кройцфелт-Якоб в крайна сметка води до смъртта на засегнатия пациент. Това може да се случи навсякъде от година до година и половина след началото на болестта.
Кога трябва да отидете на лекар?
При болест на Кройцфелд-Якоб протеиновата структура на мозъка се променя, което в крайна сметка мутира във вид на холи гъба. Въпреки че разстройството се счита за нелечимо, ако се подозира болест на Кройцфелт-Якоб, трябва незабавно да се консултирате с лекаря, за да може да се лекува поне симптомите.
Спорадичната болест на Кройцфелд-Якоб засяга главно хора над 65 години. Хората на тази възраст, които наблюдават определени симптоми, трябва да се консултират с лекар възможно най-скоро. Типични за болестта на Кройцфелд-Якоб са например пропуските в паметта, нарушения в баланса и ориентацията, лоша концентрация, парализа, тремор, депресия и състояния на тревожност без заплаха.
Горните странични ефекти се проявяват при многобройни, също много по-безобидни заболявания. Следователно не е необходимо да се паникьосвате, но симптомите трябва да се използват като възможност скоро да се види лекар. Това е особено вярно, ако разстройството вече е възникнало в семейството, тъй като има и наследствена форма на болестта на Кройцфелд-Якоб.
Трети вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб се среща предимно при млади хора под 30-годишна възраст и е свързан с мозъчното заболяване СЕГ, наблюдавано при говеда. Симптомите са същите като при спорадичната и наследствена болест на Кройцфелт-Якоб. Следователно младите хора не трябва просто да отхвърлят подобни симптоми като стресова реакция, при условие че се появяват редовно, а по-скоро да се консултират с лекар.
Лекари и терапевти във вашия район
Лечение и терапия
Следователно досега само симптомите могат да бъдат лекувани, за да се осигури облекчение на пациента. Използват се антидепресанти (при депресия) или невролептици (за неспокойствие или халюцинации). Антиепилептичните лекарства (като клоназепам, валпроева киселина) помагат при мускулни потрепвания.
В момента се провеждат изследвания за терапии на болестта на Кройцфелд-Якоб. Антиприонните агенти са постигнали обещаващи резултати при експерименти с животни. В допълнение, трескаво се работи върху лечение, което ще направи възможно спирането на болестта. Досега американските учени вече постигат успех тук. Преди да са налице окончателните резултати обаче, тези терапевтични подходи трябва първо да бъдат проучени в по-големи групи пациенти.
През 2000 г. пациентът е диагностициран с vCJD, първо в Германия, а след това в САЩ. Тогава този пациент очевидно се възстанови. Тъй като това е невъзможно според съвременното състояние на науката, вероятно това е погрешна диагноза на болестта vCreutzfeldt-Jakob.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за болестта на Кройцфелд-Якоб е различна и при трите варианта. Трябва да се отбележи, че тя е фатална във всички случаи. Внезапно възникващият вариант на заболяването води до смъртта на засегнатия в рамките на шест месеца средно. Фамилията, свързана със семейството, от друга страна, може да продължи до 40 месеца, преди да настъпи смъртта. Възможни са обаче и съкратени пътища към заболяване, водещи до смърт в рамките на четири месеца. Новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб обаче позволява периоди на преживяемост средно 12-14 месеца като прогноза.
В допълнение, курсовете на заболяването се различават минимално един от друг в трите варианта. И трите обаче водят до типичната загуба на двигателните и когнитивните способности при засегнатите.
Лек не се вижда поради все още не напълно разбрания механизъм на спонгиформна енцефалопатия. По-скоро може да се предположи, че именно наследствените форми ще продължат да съществуват. Чрез елиминиране и избягване на всички източници на опасност (различни животни и техните компоненти; особено мозък на едър рогат добитък) могат да се съдържат заболявания от този спектър.
Според съвременните знания появата на такава епидемия е малко вероятно. Освен това наследствената форма не е преносима, което я прави чисто генетичен проблем.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства срещу нарушения на паметта и забраваAftercare
Понастоящем няма добре обосновани методи за проследяване на болестта на Кройцфелт-Якоб. Тъй като заболяването е фатално, последващото лечение след терапията може да се проведе само симптоматично. Освен това все още няма форми на терапия за това заболяване, които да причинят лечение. В най-добрия случай процесът се забавя.
Реалната диагноза CJD може да бъде ясно установена едва след смъртта по време на аутопсия. Ако клоназепам се прилага срещу мускулни тремори, нивото на валпроева киселина се тества редовно и дозата се коригира към текущия курс. Препоръчва се магнитно-резонансно изображение за илюстриране на хода на заболяването.
Последващите грижи засягат основно медицинския персонал в болниците. Прионите могат да се предават от човек на човек, но само когато влязат в пряк контакт с открити рани, кръв или инфекциозна тъкан. При нормален контакт с пациента, конвенционалната хигиена е достатъчна. Инфекциозният материал, който се натрупва по време на операции, трябва да бъде изхвърлен правилно. В случай на предстоящ контакт с телесни течности на пациента се извършва дезинфекция с натриев хипохлорит или натриев хидроксид.
За хирургични интервенции се препоръчват специални защитни мерки. Препоръчително е да носите двойни ръкавици и двойно защитно облекло, както и защитни очила. Хирургическите инструменти се изхвърлят като С-отпадъци. Прионите се прилепват главно към метални повърхности и са изключително устойчиви на конвенционалните методи за стерилизация като убиване на микроби при стандартни температури, алкохол или UV лъчи.
Можете да направите това сами
В случай на болест на Кройцфелд-Якоб засегнатото лице трябва да се съсредоточи върху процесите, които е в състояние да проведе в зависимост от здравословното си състояние. Тъй като заболяването е прогресиращо, важно е да има достатъчен обмен на информация между лекаря и пациента за по-нататъшните процеси.
На тази основа има смисъл, ако житейските събития се планират и преструктурират своевременно. Полезни са методи или съпътстващи терапии за емоционално укрепване на болния. За да се поддържа общото благосъстояние, също е важно да се справим конструктивно със съдбата на болестта. Тесната координация с хора от околността е много полезна. Развитията могат да бъдат обсъждани заедно и да се определят граници, за да се сведе до минимум тежестта за всички засегнати в социалната среда.
Умствената гъвкавост е полезна и болният човек трябва да поддържа положителна перспектива за живота. За да се поддържа мотивацията и участието в живота, е полезно, ако се открият нови хобита. С тях трябва да се живее с оптимизъм и увереност. Очакванията на други хора трябва да бъдат сведени до минимум и собственият страх да бъде открито адресиран. Обменът с хора със същата диагноза често е вдъхновяващ, за да получите полезни съвети и да изградите психологическа стабилност.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
