Синдром на Erdheim-Gsell

Терминът Синдром на Erdheim-Gsell включва патологична промяна в средната съдова стена (среда) на големите артерии, главно аортата. Болестният синдром, обикновено наричан идиопатичен, води до разрушаване на гладката мускулатура и еластичните влакна в медиите. Променената еластичност на средата увеличава риска от животозастрашаваща аортна дисекция, особено във възходящия клон на аортата и в аортната дъга, което може да доведе до разпадане на аневризма, кръвоизлив и образуване на аневризма между вътрешния и външния слой на съдовата стена.

Какво представлява синдромът на Erdheim-Gsell?

Синдромът на Erdheim-Gsell причинява почти никакви симптоми в началния стадий, така че болестта е открита случайно на този етап в хода на изследването на някои оплаквания, които не са задължително свързани със синдрома на Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

С термина Синдром на Erdheim-Gesell или кистозна или мукоидна средна некроза Erdheim-Gsell е дегенеративна промяна в медиите, която засяга големите артерии, особено аортата. В хода на заболяването се разпадат гладките мускулни влакна и еластичните влакна в средата, средният слой на стените на артериалните съдове.

Разграждането на еластичните влакна съответства на еластолиза и разрушаването на гладките мускулни клетки обикновено става чрез апоптоза, програмирана клетъчна смърт. Механизмът на разпадане на клетките следователно не съответства на картината на некрозата. В хода на заболяването медиите - а заедно с това и самата засегната артерия - се променят във физическото й поведение.

Еластичността намалява рязко и средата вече не може активно да реагира на сигнали за свиване или разширяване, тъй като съответните клетки на гладката мускулатура вече не са налични. Това има особено сериозен ефект във възходящия клон на аортата и в аортната арка, тъй като стените на съдовете в тези участъци на аортата са изложени на особено високи изисквания за еластичност, за да изпълнят функцията си за въздушен джоб.

каузи

Причината за синдрома на Erdheim-Gsell все още не е изяснена окончателно, така че болестта често се нарича също идиопатична кистозна средна некроза така наричаното. Имеопатичното допълнение към името е от гръцки произход и означава нещо като „собствено“ или „извън себе си“ и се използва синоним на прилагателното съществено в медицината. Идиопатично винаги означава, че причините за заболяването не са (все още) достатъчно известни.

Някои доказателства сочат, че генетичните причини биха могли да играят роля, като например при синдрома на Марфан, при който се обобщават някои наследствени заболявания на съединителната тъкан. Досега са идентифицирани няколко хромозомни области, които оказват влияние върху естеството на средата и които са отговорни за разграждането на еластичните влакна и за включването на мукополизахаридни отлагания.

Други заболявания като хипотиреоидизъм, хиперкортизолизъм или дългосрочно високо кръвно налягане също могат да играят роля. Хиперкортизолизмът е придобито заболяване, причинено от твърде дълго и прекалено интензивно лечение с кортизон.

Симптоми, заболявания и признаци

Типичните признаци и симптоми, които могат да показват синдрома на Erdheim-Gsell, са силна до много силна болка в гърдите непосредствено зад гръдната кост (гръдната кост). Болката в гърдите обикновено е придружена от неспецифични симптоми като неразположение, повръщане и възбуда.

В случаите, когато има признаци на шок и болката в гърдите се излъчва към гърба, много вероятно е аневризма на дисекция вече да се е образувала в аортата и изисква незабавно лечение. Допълнителни симптоми възникват поради вторичното увреждане, причинено от кървене в медията с едновременното формиране на животозастрашаваща аневризма.

Диагноза и ход на заболяването

Синдромът на Erdheim-Gsell причинява почти никакви симптоми в началния стадий, така че болестта е открита случайно на този етап в хода на изследването на някои оплаквания, които не са задължително свързани със синдрома на Erdheim-Gsell. Симптомите се проявяват само когато болестта е прогресирала досега, че разпадането на мускулните и еластичните влакна и включването на мукополизахариди в медията води до дисекции в аортата.

Дисекцията на аортата може да бъде диагностицирана с помощта на трансезофагеална ехокардиография (TEE). Въпреки това, други методи за диагностика на изображения като CT и MRT позволяват по-диференцирани и по-прецизни твърдения. Ако не се лекува, аортна дисекция обикновено се развива в животозастрашаваща аневризма, ако се образува сълза във вътрешната стена на съда, интимата, през която кръвта може да потече в медията.

Кога трябва да отидете на лекар?

Общо неразположение в организма, което възниква внезапно и без видима причина, трябва да се изясни от лекар. Ако имате симптоми като повръщане, гадене или обща слабост, има причина за безпокойство. Консултирайте се с лекар, ако симптомите продължават няколко дни или седмици. В много случаи симптомите се появяват постепенно за по-дълъг период от време. Трябва да се установи контакт с лекар, ако засегнатото лице усети намаление на работата или намаление на благосъстоянието. Тревожността или нарушенията на съня трябва да се изследват и лекуват.

Ако има нарушения в концентрацията, дифузно усещане за безпокойство или проблеми с вниманието, е необходимо посещение на лекар. Особено внимание трябва да се проявява, ако има усещане за вътрешно налягане или болка в гърдите. За да се изясни причината, препоръчително е да посетите лекар. Ако болката достигне гърба или се разпространи в предната част на тялото, лекар трябва да проведе медицински преглед. Опасните за живота състояния са неизбежни и трябва своевременно да бъдат представени на лекар. Ако има синини или промяна в цвета на кожата в областта на гърдите, е необходимо посещение на лекар. Ако движенията на горната част на тялото вече не могат да се извършват както обикновено, препоръчително е да се консултирате с лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Лечение, което е насочено директно към излекуване на синдрома на Erdheim-Gesell, не съществува. Това се дължи на факта, че връзките между причинителните фактори не са достатъчно разбрани и генетичните фактори вероятно са причината. Следователно лечението се обмисля само при възникване на остри проблеми, като например при аортна дисекция.

Във възходящата зона на аортата и в аортната арка има няколко важни артериални клона, които могат да бъдат преместени чрез дисекцията или реално да се отрежат. За определени органи и органи на тялото, лошото кръвоснабдяване може да доведе до сериозни или животозастрашаващи ситуации, без да са се образували аневризми. Ако се диагностицира аортна дисекция без остра опасност, лекарствената терапия е насочена основно към понижаване на кръвното налягане.

Важно е да се намалят систолните стойности под 140 mmHg, за да се сведе до минимум рискът от аневризма. Други налични терапевтични мерки са главно съдова хирургия, с помощта на която - най-вече с помощта на машината сърце-бял дроб - се поставят съдови протези, а разкъсаните или разкъсани артерии отново стават механично функционални.

Прогноза и прогноза

В най-лошия случай синдромът на Erdheim-Gsell може да доведе до смърт. Поради тази причина пациентите винаги са зависими от медицинско лечение, за да избегнат по-нататъшни повреди и усложнения. Без лечение заболяването обикновено е фатално и води до значително намалена продължителност на живота на пациента.

Засегнатите страдат от силна болка в гърдите, както и от повръщане и общо усещане за болест. Тревожността също се появява често и значително намалява качеството на живот на пациента. Поради това много от засегнатите страдат и от психични разстройства. Има още кървене и силна болка в гърба. В тежки случаи синдромът на Erdheim-Gsell също може да доведе до шок, при който пациентът губи съзнание и може да се нарани отново, ако падне.

Ранната диагноза и лечение на синдрома на Erdheim-Gsell оказват много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. С помощта на лекарства може да се понижи кръвното налягане. Въпреки това, повечето страдащи също се нуждаят от операция, за да излекуват напълно болестта.

предотвратяване

Няма превантивни мерки, които биха могли да сведат до минимум риска от развитие на синдром на Erdheim-Gsell, тъй като заболяването може да бъде многофакторно и връзките, които в крайна сметка да предизвикат синдрома на Erdheim-Gsell, не са (все още) достатъчно разбрани , Най-важните превантивни мерки биха могли да бъдат аортата да бъде изследвана чрез ултразвук от време на време, ако са известни допълнителни случаи на синдром на Erdheim-Gsell в собственото семейство.

Aftercare

При синдрома на Erdheim-Gsell обикновено няма специални опции за последващи грижи, достъпни за засегнатите. Пациентът зависи преди всичко от прякото медицинско лечение на болестта, за да се предотвратят допълнителни усложнения. В най-лошия случай, ако не се лекува, засегнатият може да умре, тъй като обикновено възниква сърдечна недостатъчност.

Поради тази причина ранната диагноза на синдрома на Erdheim-Gsell е много важна. В повечето случаи засегнатите от това заболяване зависят от операция. Пациентът винаги трябва да почива след такава операция и да се грижи за тялото си. По този начин трябва да се избягват напрегнати дейности или други стресови или спортни занимания.

Трябва да се спазва строга почивка в леглото, за да се ускори изцелението на синдрома на Ердхайм-Гесел. Повечето пациенти също зависят от лекарствата за понижаване на кръвното налягане. Те трябва да се приемат редовно и в точното количество. В случай на съмнение, винаги трябва да се консултирате с лекар. Дори след успешна операция са необходими редовни прегледи от лекар, така че симптомите на синдрома на Erdheim-Gsell да не се повтарят.

Можете да направите това сами

Няма алтернатива на конвенционалната медицина за болни хора, която да облекчи симптомите на синдрома на Erdheim-Gsell. Мерките за самопомощ се ограничават до специално задължение за грижа по отношение на собствените физически и емоционални нужди.

Пациентите със синдром на Erdheim-Gsell трябва да се предпазят от пренапрежение и претоварване. Физическите дейности трябва да се адаптират към изискванията и спецификациите на организма. Веднага след като кръвното налягане се повиши, е необходимо незабавно действие. Техники за релаксация, почивка и почивка помагат за понижаване на кръвното налягане. Пациентите, които редовно използват методи като йога, медитация или автогенни тренировки, изпитват намаляване на стреса и увеличаване на вътрешното спокойствие. Балансът и хармонията укрепват усещането за здраве и оказват положително влияние върху сърдечно-съдовата система. Музиката, хобитата или свиренето на пеещи купи също са полезни, за да се подобри благосъстоянието и да се намери вътрешен баланс с всекидневните изисквания.

В ежедневието конфронтациите, които се възприемат като емоционално стресиращи, трябва да се избягват, доколкото е възможно. Оптимизирането на собственото поведение, деескалиращият външен вид и разработването на различни стратегии за справяне с конфликтите са особено полезни. Когнитивното обучение и търсенето на изясняване на разговорите могат да бъдат използвани при решаването на проблеми. Освен това, за да се облекчи сърдечната дейност, трябва да се гарантира, че телесното тегло е в нормалните граници на ИТМ.