А фуникуларна миелоза е дегенеративно разрушаване на структурите на гръбначния мозък в резултат на хроничен дефицит на витамин В12. Заболяването се проявява главно от петото десетилетие на живота.
Какво е фуникуларна миелоза?
© Олга Че - stock.adobe.com
Дегенерацията на специфични участъци на гръбначния мозък (заден мозъчен тракт, пирамидални странични връзки) се нарича фуникуларна миелоза и обикновено се дължи на дългосрочен дефицит на витамин В12.
Това води до разпадане на медуларните обвивки, обграждащи нервните клетки на гръбначния мозък. Изложени са нервните пътища и, както при неизолирани електрически линии, рискът от късо съединение се увеличава. Симптоматичните прояви на фуникуларна миелоза включват нестабилна походка и виене на свят в резултат на регресия на задните връзки, анормални усещания до парализа, болка (особено в краката), бърза умора при ходене, импотентност, задържане на урина и парене на езика.
В допълнение, увреждането на зрителния нерв и / или нервните пътища, водещи до мозъка, може да доведе до зрителни нарушения. В допълнение, фуникуларната миелоза е свързана с пернициозна анемия (увеличени еритроцити с едновременно намаляване на концентрацията).
каузи
Фуникуларната миелоза се дължи на хроничен дефицит на витамин В12. Това може да доведе, от една страна, от недостатъчен прием чрез храна, а от друга - от малабсорбция.
Вътрешният фактор (гликопротеин), образуван в стомаха, е необходим за абсорбцията на витамин В12 в червата. В резултат на хронични стомашни заболявания (включително стомашен карцином, възпаление на стомашната лигавица) това вече не може да се произвежда достатъчно, което води до малабсорбция и в дългосрочен план до дефицит на витамин В12.
В допълнение, инфекция с рибена тения, различни заболявания като тумори (включително миелом, левкемия), патогенна бактериална колонизация, болест на Крон, язвен колит, смърч или целиакия, както и хронична недостатъчност на панкреаса, могат да причинят дефицит на витамин В12 и по този начин фуникуларна миелоза ,
Други рискови фактори за миелоза на фуникулара включват (частична) резекция на стомаха, алкохолизъм, небалансирана диета и някои лекарства (включително антиепилептични лекарства, цитостатици).
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за парестезия и нарушения на кръвообращениетоСимптоми, заболявания и признаци
Фуникуларната миелоза се развива много бавно при продължителен дефицит на витамин В12. Преди това се появяват симптоми на хиперхромна анемия, при която броят на еритроцитите намалява, но съществуващите червени кръвни клетки имат повишена концентрация на хемоглобин. Едва тогава се появява фуникуларна миелоза, която може да има голямо разнообразие от симптоми.
В по-голямата част от случаите се появяват сензорни разстройства в краката, които могат да се усетят като изтръпване, изтръпване и болезнени анормални усещания. Усещането за позиция, вибрация и допир са нарушени. Освен това усещането за температура и болка също може да бъде нарушено. Нарушенията на чувствителността водят до нестабилна походка и по-бърза умора при ходене.
Прогресивното разрушаване на гръбначния мозък и мозъка по-късно води до спастична парализа в краката. Ръцете също са по-рядко засегнати от парализата. В същото време се появяват признаци на орбитата на пирамидата, които се изразяват с патологични рефлекси като рефлекса на Бабински. Функциите на пикочния мехур, червата и половите органи също могат да бъдат нарушени.
Възможни са уринарна и фекална инконтиненция, както и импотентност. Освен това възниква и увреждане на мозъка, което може да се забележи чрез когнитивни ограничения. Освен силна умора се наблюдават и психотични симптоми и симптоми на деменция. С ранното лечение на дефицита на витамин В12 симптомите все още могат да бъдат обърнати. Ако обаче лечението започне твърде късно, може да се очаква трайно увреждане.
Диагноза и курс
Фуникуларна миелоза се диагностицира въз основа на характерни симптоми като бледо жълто обезцветяване на кожата и склерата, ловешки глосит, сензорни нарушения и ограничени саморефлекси (крака, крака), нестабилна походка, положителен знак на Ромберг, патологични рефлекси (включително Бабински-, Гордън-, Бехтерев- Менделов рефлекс), нарушено усещане за вибрация, ограничено усещане за положение, признаци на деменция, както и депресивно настроение до диагностицирани заблуди.
Освен това в повечето случаи (над 65 процента) концентрацията на протеин в ликвора (нервната вода) е леко повишена, докато скоростта на нервната проводимост се забавя (при 75 процента). По време на кръвен тест могат да бъдат открити увеличени еритроцити и хиперсегментирани гранулоцити, както и намалена концентрация на витамин В12.
Освен това нивата на хомоцистеин и метилмалонат в урината обикновено се повишават. Тестът на Шилинг може да се използва за разграничаване дали дефицитът на витамин В12 се дължи на недостатъчен прием или малабсорбция. Курсът и прогнозата на фуникуларната миелоза зависят до голяма степен от времето на диагнозата и началото на терапията. Ранният старт на терапията осигурява регресия на симптомите и добра прогноза, докато много симптоми са необратими при напреднала фуникуларна миелоза.
Усложнения
В повечето случаи миелозата има само при възрастни. Това води до повишен дискомфорт и нарушения на чувствителността в ръцете и краката на пациента. Сетивните разстройства също се появяват поради това заболяване. Тези смущения значително намаляват качеството на живот на пациента и затрудняват ежедневието. В повечето случаи вече не е възможно да се извършват различни дейности без допълнително обожание.
В различни региони на тялото има парализа, което също може да доведе до ограничена подвижност. Разстройствата на координацията също могат да усложнят ежедневието и да продължат да водят до психологически оплаквания. Не са рядкост пациентите да се оплакват от депресия или други психологически разстройства. Определено трябва да се лекува миелозата. Без лечение обикновено се появява пълна параплегия с напредването на заболяването.
Това има много негативен ефект върху качеството на живот на съответния човек. В повечето случаи миелозата може да бъде ограничена и лекувана сравнително добре с помощта на лекарства. Няма особени усложнения. В повечето случаи парализата и ограничената подвижност отново ще изчезнат и няма да има намалена продължителност на живота.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако засегнатото лице страда от нарушения в движението, нестабилност или замаяност, той трябва да се консултира с лекар. Ако загуби равновесие и се нуждае от помощ за придвижване, за да намали общия риск от злополуки, трябва да се обърне към лекар.
Ако в тялото има признаци на парализа, повтаряща се слабост, изтощение и умора, има причина за безпокойство. Ако се забележат промени в зрението поради намалено зрение или повишена чувствителност към светлина, тези наблюдения трябва да бъдат обсъдени с лекар. Намаленото либидо и при мъжете намалена потентност се считат за необичайни и трябва да бъдат изследвани медицински.
Ако има аномалии в тена, сензорни нарушения или проблеми с възприемането на чувствителност върху кожата, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако възникнат психологически или емоционални разстройства, се изисква и лекар. В случай на трайно депресивно настроение, меланхолично преживяване, безразличие или намалено шофиране, трябва да се консултирате с лекар или терапевт.
Ако засегнатото лице забележи ограничена рефлекторна реакция и покаже симптоми, подобни на деменцията, трябва да се консултирате с лекар.За изясняване на причината са необходими цялостни медицински прегледи. Ако близките забележат, че лицето проявява признаци на заблуда, те трябва да посетят лекар. Необходими са действия, за да няма по-нататъшно влошаване на здравословното състояние.
Лекари и терапевти във вашия район
Лечение и терапия
В случай на фуникуларна миелоза, терапевтичните мерки са насочени основно към намаляване на симптомите на дефицит чрез парентерално заместване на витамин В12.
За тази цел витамин В12 се замества в контекста на венозни или интрамускулни инжекции или инфузии. В началото на терапията е необходимо ежедневно инжектиране на витамин В12 (например 1 mg / d IM хидроксикобаламин през първите две седмици). Поради добрия капацитет за съхранение на черния дроб за витамин В12, инжекциите или инфузиите постепенно могат да бъдат намалени до седмични, след това месечни и накрая тримесечни приложения.
Заместващата терапия може да спре болестта да прогресира и симптомите да се влошат. Ако участват само миелиновите обвивки, симптомите обикновено са обратими. Ако цилиндрите на аксона също са повредени, в повечето случаи остават остатъчни симптоми. В някои случаи (особено с леко изразена фуникуларна миелоза) симптомите могат да се влошат в началото, така че е необходимо добро спазване (придържане към терапия) от страна на засегнатото лице.
Ако има и изразена анемия, калий и желязо трябва да бъдат заменени, за да се предотврати относителна недостатъчност. В някои случаи може да се посочи допълнително или монотерапевтично заместване на фолиева киселина за коригиране на хематологични нарушения, причинени от фуникуларна миелоза.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за парестезия и нарушения на кръвообращениетопредотвратяване
Фуникуларната миелоза може да бъде предотвратена чрез избягване на дефицит на витамин В12. В допълнение към последователното лечение на възможни основни заболявания, трябва да се обърне внимание на разнообразното хранене (месо, риба, млечни продукти). Редовните контролни прегледи в случай на хронични възпалителни заболявания на чревния тракт позволяват да се разпознае повишено изискване за витамин В12 на ранен етап и съответно да се предотврати миелозата на фуникулара.
Aftercare
При това заболяване възможностите за последващи грижи са много ограничени. В повечето случаи болестта не може да бъде напълно лекувана, така че пациентът е зависим от терапията през целия живот, за да облекчи трайно симптомите. Основният акцент тук е върху ранното откриване и лечение на това заболяване, за да се избегнат усложнения.
Обикновено засегнатите разчитат на лекарства, за да намалят липсата на витамин В12. Важно е да се гарантира, че се приема правилно и най-вече, че се приема редовно. В случай на деца, родителите трябва да осигурят правилното им приемане и да обмислят възможни взаимодействия с други лекарствени продукти.
Освен това, редовните прегледи на вътрешните органи също са много полезни, за да се открие увреждане на черния дроб или бъбреците на ранен етап. В много случаи засегнатите също зависят от приема на желязо или калий, тъй като има недостиг в тялото и на тези елементи. Балансираната и здравословна диета също може да облекчи тези симптоми. Често контактът с други пациенти също е полезен, тъй като това може да доведе до обмен на информация, който може да улесни ежедневието. Продължителността на живота обикновено остава непроменена.
Можете да направите това сами
Фуникуларната миелоза се лекува особено лесно в ранните етапи. Обикновено възниква от липса на витамин В12. Терапията се осъществява чрез прецизно дозирано снабдяване с липсващия витамин В12, който лекарят приема при консултация с пациента.
Горещо препоръчваме самотерапия и неконтролиран прием на витамин В12. Пациентите трябва спешно да следват инструкциите на своя лекар и да обсъждат непрекъснато по-нататъшния курс на терапия с него. Това включва и редовни проверки.
В тясно сътрудничество с лекуващия лекар има голяма вероятност фуникуларната миелоза, ако все още е в начален стадий, да бъде напълно излекувана. След като се извърши изцеление, друга доза витамин В12 на дълги интервали може да има превантивен ефект.
Ако болестта е по-напреднала, когато се диагностицира, тя все още може да се лекува добре. В повечето случаи може да се предотврати по-нататъшното прогресиране и да се облекчат симптомите. Също така е много важно да не предприемате никаква самотерапия, а винаги да общувате с лекуващия лекар.
Здравословният и балансиран начин на живот с разнообразна диета, упражнения на чист въздух и последователно избягване на пристрастяващи вещества засилват имунната защита на организма. По този начин пациентът може да направи много за подобряване на здравето си.
.jpg)
.jpg)
