Синдром на Гилен-Баре

Най- Синдром на Гилен-Баре е остро възпаление на периферните нерви и гръбначните ганглии (нервни възли в гръбначния канал) с все още необяснима етиология (причина). С честота от 1 до 2 нови случая на 100 000 души годишно, синдромът на Гилен-Баре е рядко заболяване, което засяга мъжете малко по-често от жените.

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре?

Острата форма (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия или AIDP) започва с болки в гърба и болки в крайниците, изтръпване и изтръпване в пръстите, пръстите на краката, носа, ухото или брадичката (акра) и парализа в краката.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

Синдромът на Гилен-Баре е остър идиопатичен (неясна етиология) полиневрит с мултифокално (възникващо на няколко места) възпаление в периферната нервна система.

Възпалителните промени, особено в корените на периферните нерви (полирадикулит) и проксималните дорзални коренови ганглии, причиняват сензорни нарушения, двигателна парализа и вегетативна дисфункция. Особено характерни са парестезии (изтръпване или „щифтове и игли“), както и парализа, издигаща се от краката, което в комбинация с респираторна парализа и / или сърдечна аритмия може да бъде животозастрашаващо.

Освен това в някои случаи може да се наблюдава засягане на черепните нерви с преглъщането и двустранна лицева парализа. В зависимост от курса, синдромът на Гилен-Баре се диференцира в различни форми, като най-често срещаният вариант се обозначава като остра възпалителна (възпалителна) демиелинизираща (увреждаща миелиновата обвивка) полиневропатия.

каузи

Основните причини за синдрома на Гилен-Баре все още не са изяснени окончателно. По-специално се подозират имунологичните процеси, тъй като синдромът на Гилен-Баре се среща при над половината от засегнатите (около 60 до 70 процента) след белодробни или стомашно-чревни инфекциозни заболявания.

Синдромът на Гилен-Баре се свързва по-специално с цитомегалия, варицела-зостер, морбили, Epstein-Barr, паротит, хепатит и вируси на HI, както и с някои бактерии като Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae или Campylobacter jejuni ,

В много редки случаи синдромът на Гилен-Баре се проявява след ваксинации срещу грип или бяс. Предполага се, че антителата, образувани от организма в резултат на инфекцията, са насочени срещу собствените структури на организма, по-специално срещу ганглиозидите, които все повече се намират в нервната система, и в комбинация с други, все още неизвестни фактори, причиняват развитието на синдрома на Гилен-Баре.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна парализа

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на синдрома на Гилен-Баре до голяма степен зависят от формата на заболяването. Прави се основно разграничение между остра и хронична форма. Като цяло синдромът на Гилен-Баре се характеризира с нарастваща обща слабост поради разрушаване на периферните нерви и корените на гръбначния нерв.

Острата форма (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия или AIDP) започва с болки в гърба и болки в крайниците, изтръпване и изтръпване в пръстите, пръстите на краката, носа, ухото или брадичката (акра) и парализа в краката. Освен това мускулите на тазовите, торсовите и дихателните мускули отслабват, което води до отказ на всички рефлекси. Понякога определени черепни нерви също се провалят.

Това води до нарушаване на регулацията на дишането, регулиране на сърдечната честота и изпразване на пикочния мехур, както и регулиране на температурата. Освен това се появяват нарушения на кръвообращението поради колебанията в кръвното налягане.Хроничната форма на синдрома на Гилен-Баре, известна още като хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP), започва коварно и се характеризира с редуващи се изразени симптоми.

При хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, парализата на краката и парестезия на акра са на преден план. Участието на черепните нерви се наблюдава по-рядко. Парализата се увеличава много по-бавно в хронична форма. Те дори могат да бъдат потиснати от прилагането на глюкокортикоиди. Като цяло една трета от пациентите могат да бъдат излекувани. Десет процента от болните умират. Някои от засегнатите се нуждаят от грижи през целия живот.

Диагноза и курс

Синдромът на Гилен-Баре обикновено се диагностицира с помощта на CSF анализ (изследване на нервната вода). Ако при нормален брой клетки може да се установи повишена концентрация на протеин (цитоалбуминална дисоциация), може да се предположи синдром на Гилен-Баре.

Освен това при синдрома на Гилен-Баре скоростта на нервната проводимост, която се измерва в контекста на електроневрографията, се намалява. Електромиографията позволява да се правят изявления за възможни нарушения на нервните пътища, снабдяващи мускулните влакна. Този диагностичен метод обаче не е подходящ за ранната диагноза на синдрома на Гилен-Баре, тъй като съответните промени могат да бъдат определени само след около две седмици.

Всички налични сърдечни аритмии могат да се определят с помощта на електрокардиограма, докато дихателната функция може да се провери с белодробна функция и анализ на кръвни газове. В допълнение, антитела срещу ганглиозиди се откриват в серума в много случаи. Синдромът на Гилен-Баре обикновено има благоприятен курс и засегнатите до голяма степен или напълно се излекуват в рамките на 1 до 6 месеца.

Усложнения

При синдрома на Гилен-Баре засегнатите страдат от възпаление на нервите. В повечето случаи това възпаление води до нарушения на чувствителността и парализа. Те не трябва да се появяват по цялото тяло; засегнатата област обикновено зависи от съответния нарушен нерв. Пациентът страда от типичните усещания за изтръпване и изтръпване.

Освен това повечето пациенти изпитват болки в гърба и болка в мускулите. Има и нарушения на координацията и нарушения на походката. Движението на пациента е ограничено от синдрома на Гилен-Баре. В най-лошия случай се появява параплегия, като пациентът след това зависи от инвалидна количка.

Не е рядкост и други хора да се нуждаят от помощ в ежедневието, за да продължат да го усвояват. Болката може да се появи и през нощта и да доведе до затруднено заспиване. В много случаи имунната система на пациента също е отслабена, което улеснява появата на възпаления и инфекции.

Синдромът на Гилен-Баре може да се лекува с медикаменти. Колкото по-рано се проведе лечение, толкова по-голяма е вероятността пациентът да бъде напълно излекуван. Късното лечение може да доведе до последващи увреждания, което обикновено е необратимо и вече не може да се лекува.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Гилен-Баре трябва винаги да се оценява от лекар. Без лечение може да доведе до сериозни оплаквания и усложнения, повечето от които са необратими. По правило трябва да се консултирате с лекаря, ако има силна болка в гърба или парализа, която не отшумява сама.

Изтръпване или нарушения на чувствителността също могат да показват синдром на Гилен-Баре. Засегнатите често страдат от усещане за изтръпване в засегнатите райони. Освен това трябва да се консултирате с лекаря, ако има силна болка в мускулите.

Болката може да се появи дори без движение. По същия начин, нарушенията в координацията или нарушенията в походката често сочат към синдрома на Гилен-Баре. Ако синдромът не се лекува, в най-лошия случай може да доведе до пълна параплегия. Това е необратимо и вече не може да се лекува.

При поява на тези симптоми трябва да се направи консултация с общопрактикуващ лекар. Това може да определи синдрома на Гилен-Баре. По-нататъшното лечение обаче зависи от точните симптоми и причини за синдрома и след това се лекува от съответния специалист.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

При синдрома на Гилен-Баре терапевтичните мерки корелират със специфичния ход на заболяването. В леки случаи терапията има за цел да намали съществуващата пареза (парализа на мускулите) и да сведе до минимум риска от инфекциозни заболявания, пневмония, тромбоза и контрактури (ограничена подвижност на ставите) и декубитус (язви в леглото) чрез физиотерапевтични мерки.

За увеличаване на повърхностната чувствителност се използват мерки за трудова терапия (например упражнения с топка на таралеж). В случай на тежко или остро прогресиране на заболяването с изразени нарушения, като разстройства при ходене, дишане и / или преглъщане, се прави терапевтична интервенция в имунната система на засегнатото лице (имунотерапия). За тази цел обикновено се използва плазмафереза ​​или интравенозно вливани имуноглобулини.

При терапия с плазмафереза ​​собствената плазма на тялото се заменя с заместващ разтвор, обогатен с албумин, за да се обменят имуноглобулините или антителата, отговорни за неврологичните увреждания. В контекста на имуноадсорбцията, която е по-нов терапевтичен метод, само патологично ефективните антитела се отстраняват от плазмата и се заместват.

Нежната терапевтична мярка са интравенозно инфузирани имуноглобулини, които неутрализират отговорните ендогенни, както и вирусни и бактериални антитела и инхибират синтеза им. Освен това имуноглобулините намаляват активността на определени клетки на имунната система, така наречените макрофаги.

В много случаи засегнатото лице трябва да бъде интубирано или проветрено, което може да доведе до мерки за дихателна терапия. Ако синдромът на Гилен-Баре е животозастрашаващ, може да е необходим временен пейсмейкър, ако е налице брадикардия (бавен сърдечен пулс).

Прогноза и прогноза

Синдромът на Гилен-Баре не може да бъде напълно излекуван, защото това е генетично разстройство. Следователно може да се приложи само симптоматично лечение, което може да ограничи и намали симптомите.

В повечето случаи засегнатите много често развиват възпаление на белите дробове, тромбози и други инфекциозни заболявания в резултат на синдрома, така че продължителността на живота на пациентите често се намалява. Това също може да доведе до нарушения в дишането или нарушения в преглъщането, така че пациентът да е зависим от помощта на други хора през целия си живот.

Имунната система може да бъде подсилена чрез инжекции или чрез приемане на лекарства, въпреки че терапията през целия живот също е необходима. Много страдащи също разчитат на пейсмейкър, за да удължат продължителността на живота. В някои случаи ежедневието на пациента може да бъде улеснено с помощта на физиотерапевтични упражнения.

Синдромът на Гилен-Баре често води до депресия или други психологически разстройства, така че повечето пациенти са зависими от психологическо лечение. Ако синдромът на Гилен-Баре не се лекува, продължителността на живота на пациента драстично се намалява и има значителни ограничения в ежедневието.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна парализа

предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома на Гилен-Баре не е ясна, няма превантивни мерки за това заболяване.

Aftercare

Тъй като синдромът на Гилен-Баре е наследствено заболяване, възможностите за последващи грижи са много ограничени. Затова ранното откриване и лечение на това заболяване е на преден план. Ако човек със синдром на Гилен-Баре желае да има деца, може да се проведе и генетична консултация, така че синдромът да не бъде предаден.

Този синдром може също да ограничи и намали продължителността на живота на пациента. Лечението на синдрома винаги зависи от точната тежест и вид оплакване. По правило пациентът е зависим от физиотерапевтични мерки, като много упражнения от тази терапия се провеждат и у дома.

Това обикновено ускорява изцелението. Тялото на пациента също трябва да бъде защитено от различни инфекции и други заболявания, за да не се натоварва излишно имунната система. Тъй като вътрешните органи и сърцето също са засегнати от синдрома на Гилен-Баре, трябва да се извършват редовни прегледи, за да се открие увреждане на ранен етап.

Хирургическите интервенции върху сърцето също могат да бъдат необходими. В много случаи контактът с други пациенти със синдром на Гилен-Баре също може да бъде полезен, тъй като това води до обмен на информация.

Можете да направите това сами

Целта на всички мерки за самопомощ е да се даде възможност на засегнатите да постигнат възможно най-голяма независимост в ежедневието. Амбулаторната физическа и професионална терапия е показана, за да се предотврати загубата на подвижност. Тук е особено подходяща медицинската тренировъчна терапия (MTT).

Като част от това обучение се разработва план за обучение, който е адаптиран към представянето на пациента. След няколко придружени терапевтични звена, засегнатите могат да изпълняват тези упражнения независимо. Това може да се направи в специални тренировъчни центрове, както и в дома, като се използват велосипеди за тренировки или гимнастика.

Лечението с трудотерапия е полезно във връзка с нарушенията на чувствителността на горните и долните крайници. Функционалните разстройства на крайниците също се подобряват като част от тази терапия чрез упражнения, които също могат да бъдат адаптирани към ежедневието според инструкциите. Независимо от медикаментозната тренировъчна терапия се препоръчва водна аеробика.

Плавателността във водата го прави особено укрепващ мускулите. Освен това може да се провежда обучение за походка за ежедневни дейности. Промяната на повърхностите, изкачването на стълби и промяната на скоростта тренират чувството за баланс и чувствителността на краката.

Съвет за домашни грижи, както и съвети за помощни средства се посочват в случай на сериозен напредък. Внезапната загуба на умения води до реактивна депресия за много хора. Психологическата подкрепа при справяне с болестите или групите за самопомощ увеличават разбирането за болестта и помагат за адаптирането към ежедневието.