В Хистиоцитоза X това е хистиоцитоза. Засегнати са така наречените клетки на Лангерханс, които принадлежат към дендритните клетки. По правило заболяването е доброкачествено, въпреки че са възможни някои тежки форми с фатален изход, особено при малки деца.
Какво е хистиоцитоза X?
© artem_goncharov - stock.adobe.com
Най- Хистиоцитоза X е тумор-подобно заболяване, при което клетките на Лангерханс се размножават под формата на грануломи. Клетките на Лангерханс не трябва да се бъркат с островчетата на Лангерган в панкреаса или клетките на Лангханс. Те са дендритни клетки, които имат цитоплазмени разширения и поради това понякога изглеждат звездообразни.
Цитоплазматичните бегачи се използват за търсене на антигени, които те след това представят на Т-лимфоцитите. В допълнение към представянето на антигени, зрелите Langerhans клетки стимулират Т-лимфоцитите, наред с други неща. Клетките на Лангерганс идват от костния мозък и са част от кожата и лигавиците. Освен макрофагите, моноцитите и В-лимфоцитите, тяхната основна функция е да представят антигени и да стимулират Т-лимфоцитите.
Когато се размножават по грануломатозен начин, се образува хистиоцитоза. Така наречените гранули на Бирбек се появяват в електронния микроскоп като X-тела. От тук идва и името хистиоцитоза X. Заболяването протича в три различни форми и засяга най-вече деца и юноши.
Предполага се обаче, че заболяването често преминава в особено забележим курс при деца. Вероятно е значителен брой недекларирани случаи при възрастни. Хистиоцитозата X се диагностицира с честота от 1: 200 000 до 1: 2 000 000, особено при деца.
каузи
Все още не са известни причините за хистиоцитозата X. Проявява се при лезии по кожата или лигавиците. Предполага се ненормален имунен отговор. Заболяването не е злокачествен тумор. Обикновено курсът е доброкачествен. Смъртоносни курсове обаче се появяват при малки деца с особено агресивен курс. Това е не-наследствено и незаразно реактивно заболяване.
Симптоми, заболявания и признаци
Хистиоцитозата X е заболяване, чийто ход не може да се предвиди. Всеки засегнат човек е индивидуален случай.По принцип болестта е доброкачествена. Въпреки това може да протече и много порочен курс. Грануломите обикновено са разположени в отделни огнища, въпреки че има и форми, при които много органични системи са засегнати едновременно.
Има три форми на заболяването:
- Най-честата форма е еозинофилен гранулом, с честота 70 процента от случаите. Еозинофилният гранулом се среща главно на възраст между 5 и 20 години.
- Грануломатозата на Hand-Schüller-Christian засяга най-вече деца на възраст между три и пет години, а грануломатозата на Abt-Letterer-Siwe засяга деца на възраст между една и три години. Последните две форми на споменатата хистиоцитоза X често са фатални.
- Синдромът Abt-Letterer-Siwe е най-тежката форма на заболяването. Честотата му е само около десет процента.
Малките деца изпитват треска, тежка екзема, инфилтрация на лимфните възли, анорексия, инфилтрация на далака и черния дроб, анемия, склонност към кървене, повишена чувствителност към инфекции и белодробни проблеми. Ако не се лекува, болестта е 90 процента фатална. Синдромът на Hand-Schüller-Christian също е сериозно заболяване, което често е фатално.
На около 20 процента това е втората най-често срещана форма на хистиоцитоза X. Засегнатите деца на възраст между две и пет страдат от скелетни промени в черепа, ребрата или таза, страбизъм (присвиване), загуба на зрение, загуба на зъби с инфилтрация на венците, хронична Ушни инфекции, хормонални нарушения с инфилтрация на хипофизата и евентуално със системно заразяване, включващо белите дробове, далака, черния дроб, кожата и лимфните възли.
Освен неблагоприятните курсове се случва и спонтанно изцеление. Досега най-често срещаната форма на хистиоцитоза X, еозинофилен гранулом, обикновено е доброкачествена и се характеризира с болезнени тумори в костите. Могат да се появят и тумори в стомаха, кожата и белите дробове. Всички тумори могат да регресират спонтанно. В противен случай лечението с ексцизия, радиация и химиотерапия е много обещаващо.
Диагноза и ход на заболяването
За да се диагностицира хистиоцитоза X, разделянето на хистиоцитите в кожата се хистопатологично открива. Гранулите на Лангерханс могат да бъдат видими с електронен микроскоп. Точната диагноза обаче може да бъде постигната само чрез MRI или CT прегледи и чрез биопсия на засегнатите органи.
Усложнения
В най-лошия случай хистиоцитозата X може да доведе до смърт на пациента. По-специално децата са засегнати от фаталния изход от заболяването, поради което се нуждаят от незабавно лечение. Ако не се започне лечение, хистиоцитозата X също ще доведе до фатален изход.
Пациентите страдат от реактивна висока температура и анемия. Има и отслабена имунна система и по този начин повишена чувствителност към инфекция. Засегнатите се разболяват по-често и също страдат от белодробни проблеми. Черният дроб и далакът също могат да бъдат увредени от болестта. Не е рядкост децата да страдат от пълна загуба на зрението и увреждане на слуха от хистиоцитоза X.
Ежедневието на пациента е изключително ограничено от тези оплаквания и качеството на живот е намалено неимоверно. Лечението на хистиоцитоза X винаги се основава на симптомите и оплакванията. Следователно не е възможно да се предвиди пряко дали това ще доведе до усложнения. В повечето случаи обаче са необходими хирургични интервенции за елиминиране на симптомите. Продължителността на живота също може да бъде намалена чрез хистиоцитоза X.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако детето се оплаква от болка в тялото в продължение на няколко часа или дни без видима причина, трябва да се консултирате с лекар, който да изясни причините. Ако подуване на костите или черепа се случи без предишно падане или злополука, това са предупреждения, които трябва да се спазват. Ако подуването се увеличава, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро, за да може да се определят причините. Тъй като хистиоцитозата X може да бъде фатална в тежки случаи, детето трябва да бъде представено на лекар възможно най-рано. Ако имате температура или затруднено дишане, е необходимо да посетите лекар.
Ако има малка склонност към кървене при малки наранявания, има причина за безпокойство. Ако по време на разтягащи движения могат да се забележат аномалии в скелетната система, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Необходим е лекар в случай на нарушено зрение, проблеми или възпаление на слуховия орган или промени в кожата. Ако има нередности в храносмилането, ненормално поведение на детето или проблеми със зъбите, трябва да се консултирате с лекар за допълнителни прегледи. Симптомите на далака, стомаха или белите дробове са необичайни и трябва да бъдат изследвани и лекувани. Въпреки че хистиоцитозата X може да се лекува спонтанно, препоръчително е посещение при лекар, ако симптомите са облекчени.
Лекари и терапевти във вашия район
Терапия и лечение
Лечението на хистиоцитоза X зависи от индивидуалния ход на заболяването. Някои пациенти не се нуждаят от никаква терапия, тъй като техните симптоми отзвучават сами. Други пациенти обаче не могат да се излекуват без лечение. Локалните огнища могат да бъдат отстранени хирургично и впоследствие да бъдат лекувани с лъчева терапия и локален кортизон. Обикновено обаче след операция и лъчева терапия се прилага лека химиотерапия, за да се избегнат дългосрочни ефекти.
Тежките и обширни форми на заболяването често се лекуват успешно с химиотерапия. Кортикоиди, интерферон алфа и цитостатици се прилагат като лекарства. В случай на синдром на Abt-Letterer-Siwe, може да се наложи трансплантация на стволови клетки в допълнение към агресивната химиотерапия.Интензивната химиотерапия често се изисква и при синдрома на Hand-Schüller-Christian, който понякога дори води до спонтанно изцеление.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за болкаПрогноза и прогноза
Прогнозата на хистиоцитозата X зависи от конкретния курс. Има три форми на заболяването като еозинофилен гранулом, синдром на Abt-Letterer-Siwe и синдром на Hand-Schüller-Christian. Те обаче не могат да се разглеждат отделно един от друг. Отделните прояви са израз на едно и също заболяване с различен ход.
Еозинофилният гранулом има най-благоприятна прогноза. Засяга деца и юноши на възраст между 5 и 20 години и се характеризира с локален курс с мултифокални стада. На около 70 процента еозинофилният гранулом е най-честата форма на хистиоцитоза X. Заболяването често може да регресира напълно без лечение. В някои случаи обаче са необходими хирургични интервенции и радиация.
Синдромът Abt-Letterer-Siwe представлява най-тежката форма на хистиоцитоза X с около 10 процента от всички случаи.Синдромът засяга предимно малки деца до две години. В до 90 процента от всички случаи синдромът на Abt-Letterer-Siwe е бързо фатален. Има само шанс за оцеляване при интензивна химиотерапия, която може да се наложи да бъде допълнена с терапия със стволови клетки.
Така нареченият Hand-Schüller-Christian синдром се среща в около 5 до 40 процента от случаите. Засяга най-вече по-малките деца до пет години. Често тази форма на заболяването също лекува спонтанно. Обаче около 30 процента от засегнатите имат много лоша прогноза поради системно участие на няколко органа.
предотвратяване
Мерките за предотвратяване на хистиоцитоза X все още не могат да се препоръчат, тъй като причините за заболяването не са известни. Освен това повечето заболявания се появяват в ранна детска възраст. Леките форми в зряла възраст могат да бъдат толкова незабележими, че трябва да има по-голям брой недекларирани случаи.
Aftercare
В случай на хистиоцитоза X, съответното лице обикновено първо зависи от цялостен преглед и диагноза от лекар. Това е единственият начин да се предотвратят допълнителни усложнения или оплаквания. Следователно с хистиоцитозата X ранното откриване и лечение на болестта е на преден план, за да се избегне по-нататъшно влошаване на симптомите.
Самолечението не може да се случи, като засегнатото лице има много малко мерки или възможности за последваща грижа. В най-лошия случай болестта може да доведе до смърт, ако не се лекува. Лечението на това заболяване се извършва най-вече чрез прием на лекарства.
Засегнатото лице също зависи от правилния и най-вече редовен прием с цел трайно облекчаване на симптомите и предотвратяване на по-нататъшно влошаване. Родителите трябва да гарантират, че лекарството се приема правилно, особено с деца.
Тъй като заболяването може да доведе и до образуване на тумори, редовни прегледи от лекар са много полезни. В много редки случаи хистиоцитозата X също може да се лекува спонтанно. Въпреки това, в повечето случаи продължителността на живота на засегнатите се намалява от това заболяване.
Можете да направите това сами
Хистиоцитозата X не е необходимо да се лекува във всеки случай. При някои пациенти симптомите отзвучават самостоятелно. Въпреки това има само много ограничени възможности за засегнатите да си помогнат за това заболяване.
Тъй като много страдащи са зависими от химиотерапия, те се нуждаят от силна подкрепа по време на тази терапия. Това трябва да се прави предимно от семейството и родителите. Засегнатите също могат да бъдат придружени по време на техните срещи. Освен това, дискусиите с терапевт или психолог могат да предотвратят психологически оплаквания и депресия. Разбира се, тук са подходящи и дискусии с други засегнати пациенти. Директната профилактика на заболяването не е възможна.
Тъй като засегнатите от хистиоцитоза X страдат от висока температура и повишена склонност към кървене, те трябва да се грижат за тялото си и да не извършват напрегнати дейности. Всеки вид спорт също трябва да се избягва, за да се предотвратят наранявания. По време на хирургичните интервенции лекарят трябва да бъде запознат с високата тенденция към кървене, за да се избегнат усложнения. Поради високата чувствителност към инфекции и възпаления са необходими засилени хигиенни мерки, за да се избегнат успешно и тези.
.jpg)
