Синдром на дълъг QT

Синдром на дълъг QT е името на сърдечно заболяване, което може да бъде животозастрашаващо. Това води до патологично удължен QT интервал.

Какво представлява синдромът на дълъг QT?

В допълнение към вродената форма, която възниква от генна мутация, има и придобити форми на сърдечно заболяване.
© tverdohlib - stock.adobe.com

В Синдром на дълъг QT това е животозастрашаващо заболяване на сърцето, което рядко се среща. Тя може да бъде наследствена, както и придобита в хода на живота. Хората, чиито сърца иначе са здрави, могат да претърпят внезапна сърдечна смърт от синдром на дълъг QT.

Има различни вродени дълги QT синдроми, които включват синдром на Jervell и Lange Nielsen (JLNS) и синдром на Romano Ward, които обикновено се наследяват по автозомно доминиращ начин. Синдромът с дълъг име на QT се връща към увеличаване на QT времето по време на EKG (електрокардиограма). Коригираното по честота време за QT е повече от 440 милисекунди.

Характерна характеристика на сърдечните заболявания са сърцебиенето, което протича като припадък. Тахикардиите на Torsade de pointes, които се считат за животозастрашаващи, не са рядкост. Сърдечната аритмия заплашва световъртеж, внезапна загуба на съзнание и камерна фибрилация със спиране на сърцето. В много случаи обаче засегнатите не страдат от никакъв дискомфорт.

каузи

Синдромът на дълъг QT се задейства от малки отклонения в електрическото предаване на сигнали в клетките на сърдечния мускул. Има забавена реполяризация на потенциала за действие, който се отнася до фазата на платото, която също се нарича фаза 2. Поради ненормални свойства на йонните канали се появява удължаване на фазата на платото при вродена (вродена) синдром на дълъг QT.

Транспортирането на йона на калиево-йонния канал или намалява, или има повишен транспортен капацитет на натриевия йонен канал. Потенциалът за действие представлява важна основа за стимулиране на клетките на сърдечния мускул. Той се регулира от взаимодействието на йонните токове. Фаза 0 на потенциала за действие е деполяризацията на клетките на сърдечния мускул, която се причинява от притока на калциеви и натриеви йони.

Реполяризацията се инициира от фаза 1, по време на която се осъществява изтичането на калий от клетката. Фаза 1 е последвана от фаза 2 или платовата фаза, по време на която се осъществява дълготрайният приток на калциеви йони. Тези йони предизвикват освобождаването на допълнителни калциеви йони от саркоплазмения ретикулум.

Необходими са около 100 милисекунди, за да се затворят отново калциевите канали, за да може калцийът да излезе от клетката или да се върне в магазините и сърдечният мускул започва да се отпуска. Това е последвано от фаза 3, в която мембранният потенциал се връща в изходното си положение. Там тя остава в състояние на покой до настъпване на следващото възбуждане.

Вроденият дълъг QT синдром се причинява от дисфункция на йонните канали, която е свързана с мутацията и води до структурна промяна в йонния канал. В допълнение към вродената форма, която възниква от генна мутация, има и придобити форми на сърдечно заболяване. Те могат да бъдат причинени от възпаление на сърдечния мускул (миокардит), нарушения на кръвообращението, електролитни нарушения или използването на различни лекарства.

Отговорните лекарства включват преди всичко антиаритмици от клас I, II и III, психотропни лекарства и различни антибиотици, които имат инхибиторен ефект върху реполяризацията и предизвикват предизвикан от лекарството дълъг QT синдром.

Симптоми, заболявания и признаци

Ако симптомите възникват от синдрома на дългия QT, това е рязко начало на тахикардии torsades de pointes. Камерната тахикардия се забелязва чрез изпотяване, общо неразположение, стягане в гърдите и сърдечно неспокойствие. Освен това може да се постави циркулаторен колапс (синкоп).

Срив и тахикардия възникват главно при стресови ситуации или по време на физическо натоварване. Ако вентрикуларната тахикардия не се лекува медикаментозно, съществува риск от камерна фибрилация, която води до трайно спиране на сърцето и завършва със смъртта на пациента.

Диагноза и ход на заболяването

Ако се подозира дълъг QT синдром, лекуващият лекар ще извърши ЕКГ в покой. Понякога стресовата ЕКГ също може да бъде полезна. Ако QT интервалът се увеличи по време на ЕКГ в покой, това се счита за новаторска индикация за синдрома. Коригираното по честота QT време (QTC) е 450 милисекунди за мъжете, докато за жените е 470 милисекунди.

Тъй като дългият QT синдром обикновено се наследява, семейната история е много важна за диагнозата. Освен това е възможно откриване на молекулярно генетична мутация в левкоцитната ДНК. За тази цел се извършва PCR амплификация и секвениране на известните рискови гени. За пробния материал се използват два до пет милилитра кръв от EDTA.

Ходът на дългия QT синдром зависи от това дали изпитвате симптоми или не. Прогнозата е отрицателна, ако се появят симптоми и не се проведе лечение. По принцип обаче е възможно да се помогне на повечето пациенти с подходяща терапия.

Усложнения

Синдромът на дълъг QT е много опасно заболяване, което в най-лошия случай може да доведе до смърт на пациента. Поради тази причина дългият QT синдром определено изисква лечение от лекар. По правило засегнатите страдат от силна пот, а също и от неразположение. Това значително ограничава и намалява качеството на живот.

В следващия курс засегнатото лице може също да претърпи кръвообращение и да загуби съзнание в процеса. Загубата на съзнание често води до наранявания, които могат да възникнат в случай на падане. Особено при стресови ситуации има значителни увреждания, дължащи се на дългия QT синдром. Устойчивостта на съответния човек е значително намалена и става дума за умора и умора.

Тежкият стрес също може да доведе до спиране на сърцето и по този начин до смърт при пациента. По правило симптомите на синдром на дълъг QT могат да бъдат ограничени и лекувани с помощта на лекарства. Като цяло няма особени усложнения. При остри спешни случаи обаче използването на дефибрилатор е необходимо за съживяване на съответния човек. Продължителността на живота е ограничена и намалена от синдрома на дългия QT.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако се появят гърчове или признаци на сърдечна аритмия, най-добре е да се обадите на спешен лекар. Симптомите от този вид показват сериозно състояние и в най-лошия случай може да доведе до смъртта на пациента. Ако засегнатото лице загуби съзнание, трябва да бъде извикан спешният лекар. В същото време роднините трябва да окажат първа помощ и да се уверят, че засегнатото лице може да получи въздух и пулс. По-малко сериозните симптоми, които изискват изясняване, са задух, бързо изтощение и звуково сърцебиене.

Болката в гърдите също трябва да се изясни бързо от лекар. Хората в риск включват хора, които редовно приемат лекарства или имат ниски нива на калий в серума. Бавният сърдечен ритъм също може да причини синдром на дълъг QT. Всеки, който принадлежи към рисковите групи, трябва да обърне голямо внимание на всички предупредителни знаци и, ако се съмнявате, да назначи среща с лекар. Подходящият лекар е кардиологът. Индивидуалният профил на симптомите се лекува от семейния лекар и различни специалисти и специалисти (като невролози или физиотерапевти).

Лечение и терапия

Стандартното лечение на вродения синдром на дълъг QT е прилагането на бета-блокери. Те са в състояние значително да намалят тежки сърдечни аритмии. Ако синкопът все още продължава, използването на имплантируем дефибрилатор (ICD) е препоръчително. Имплантацията трябва да се извърши и след сърдечен арест.

Ако дългият QT синдром е причинен от прием на определени лекарства, задействащият агент трябва незабавно да бъде прекратен. За разлика от вродената форма, прилагането на бета блокери няма смисъл, тъй като те представляват риск от брадикардия, което от своя страна увеличава риска от животозастрашаващи сърдечни аритмии. За разлика от тях доставката на магнезий се счита за изпитано средство.

Физическият стрес е класифициран като проблематичен при синдром на дълъг QT. Това се отнася особено за внезапно начало или край на стрес, както и колебания в налягането и студ.

Прогноза и прогноза

Ако не се лекува, дългият QT синдром води в повечето случаи до кръвообращение, загуба на съзнание и преждевременна смърт. Тъй като това е животозастрашаващо здравословно развитие, има остра нужда от действия. Необходима е интензивна медицинска помощ, така че да не настъпят трайни увреждания и да се гарантира оцеляването на съответния човек. Консултацията с лекар трябва да се търси веднага след появата на първия неправилен пулс.

Ако диагнозата се постави рано, по-нататъшното протичане на заболяването се подобрява значително и се увеличава вероятността за оцеляване. Засегнатото лице се нуждае от имплантиране на дефибрилатор. Това осигурява достатъчна сърдечна дейност в дългосрочен план и може да регулира ограниченията на сърдечната дейност. Въпреки че хирургичната процедура е свързана с рискове, тя все още е рутинна процедура. Ако не възникнат допълнителни усложнения, пациентът ще може да продължи да живее.

Душевните и физическите натоварвания обаче трябва да бъдат адаптирани към възможностите на организма и трябва да бъдат намалени. В много случаи е необходимо преструктурирането на ежедневието, така че да не възникнат смущения и рисковите фактори да бъдат сведени до минимум. Засегнатото лице трябва да има редовни дългосрочни прегледи при лекар, за да могат нередностите да бъдат разпознати и коригирани на ранен етап. Това може да доведе до емоционални състояния на стрес. В допълнение, лекарствата трябва да се прилагат след употребата на дефибрилатора. Те са изпълнени със странични ефекти.

предотвратяване

За да се предотвратят сърдечни аритмии, причинени от дългия QT синдром, трябва да се избягват спортове като гмуркане, плуване, сърф, тенис, вдигане на тежести и културизъм. За разлика от тях умерените физически дейности като кънки, ходене или джогинг се считат за полезни.

Aftercare

Тъй като дългият QT синдром не може да се лекува, последващите грижи се фокусират основно върху облекчаване на съществуващите симптоми. Засегнатите страдат от силна болка в сърцето и продължават да бъдат постоянно изморени и изтощени. В резултат на това в повечето случаи те са зависими от помощта от своята социална среда. Тъй като стресът за всички участващи понякога е много голям, това може да доведе до депресия и други психологически разстройства.

Ето защо е препоръчително да се потърси професионална психологическа помощ, за да се улесни справянето с болестта. Нежният режим в ежедневието с много фази на почивка може да помогне за компенсиране на постоянното вътрешно неспокойствие и всякакви проблеми със съня, които могат да възникнат. Тъй като по-нататъшният ход на заболяването зависи силно от времето на поставяне на диагнозата, не може да се направи обща прогноза. В допълнение, обменът с други страдащи от синдрома на дългия QT може да противодейства на вашата собствена безпомощност и да насърчи по-уверено справяне със ситуацията.

Можете да направите това сами

По правило възможностите за самопомощ при синдром на дълъг QT са силно ограничени. Това се случва особено, ако синдромът не се задейства от определени лекарства, а се дължи на сърдечно заболяване.

Ако обаче синдромът на дългия QT се задейства чрез прием на лекарства, той трябва незабавно да бъде спрян или заменен с други лекарства. Промяната и спирането на лекарствата трябва винаги да се извършва след консултация с лекар. Освен това, симптомите на дългия QT синдром могат да бъдат намалени чрез приемане на бета блокери. Пациентът трябва да гарантира, че те се приемат редовно. Увеличеният прием на магнезий също може да има положителен ефект върху хода на заболяването и да облекчи симптомите. Магнезият може да се приема или чрез прием на добавки, или чрез различни храни, като ядки или риба.

Поради дългия QT синдром засегнатото лице трябва да продължи да избягва тежки физически натоварвания. Това включва и правенето без напрегнати спортове. Преди всичко, стресът не трябва да възниква внезапно, тъй като това ненужно стресира сърцето. По същия начин, засегнатото лице не трябва да стои твърде дълго в студа и да избягва колебанията в налягането, които могат да възникнат, например, при летене или гмуркане.