Неонаторна хеморагична болест

От Неонаторна хеморагична болест е нарушение на кръвосъсирването, което може да засегне бебетата и се дължи на липса на витамин К. Витамин К е от значение за синтеза на различни фактори на коагулация. За да се лекува болестта, на кърмачето се прилага интравенозно заместване на необходимия витамин.

Какво е неонатална хеморагична болест?

Съсирването на кръвта предпазва хората от инфекция и извънредна загуба на кръв. Централният елемент на коагулацията е така наречената коагулационна каскада, в която участват различни ендогенни и чужди вещества. Разстройствата на коагулацията могат да се проявят в склонност към кървене. Често има генетична причина.

Външна причина обаче е за склонността към кървене на пациенти с Неонаторна хеморагична болест отговорен. Възрастта на началото на това патологично явление е детска възраст. По този начин комплексът от симптоми, свързани с кървене, се нарича хеморагична болест при плода и новородените.

Засегнатите страдат от така наречената хеморагична диатеза, която се проявява или като необичайно дълга или необичайно силна склонност към кървене в случай на нараняване. Кървенето от неподходящи причини понякога се нарича хеморагична диатеза. Тези три знака могат да присъстват едновременно.

каузи

Витамин К играе важна роля в съсирването на кръвта. В човешкото тяло мастноразтворимият витамин участва в производството на различни протеини. Тези протеини са предимно протеини за коагулация на кръвта, които са известни също като фактори на коагулацията на кръвта. Ако в организма няма достатъчно витамин К, организмът не може да произвежда адекватно коагулационните фактори, необходими за съсирването.

Тази връзка определя причинно-следствената връзка на заболяването heemrrhagicus neonatorum. Основната причина за това нарушение на коагулацията е липсата на витамин К, който не позволява на тялото на бебето да произвежда достатъчно коагулационни фактори за адекватно съсирване на кръвта. Витаминът е особено важен за факторите на коагулация II, VII, IX и X.

Освен недохранване при майката по време на бременност, антиконвулсивната терапия с лекарства като хидантоин и примидон може да доведе до такъв дефицит в организма на новороденото. Лечението с антибиотици по време на бременност също може да бъде причината. Ако дефицитът не съществува от раждането, кърмачето често се предхожда от парентерално хранене.

Симптоми, заболявания и признаци

В повечето случаи неонаталната хеморагична болест присъства от раждането. Явлението рядко се появява поради влияния след бременност. Ако обаче дефицитът на витамин К е налице от раждането, не е необходимо да се проявява веднага след раждането. В повечето случаи нарушението на коагулацията се проявява във вид на ранна форма поне в рамките на първата седмица от живота.

При тази ранна форма неонатарната хеморагична болест става забележима между третия и седмия ден от живота на новороденото под формата на цефалгетом. Други необясними синини по кожата също могат да бъдат признаци. Например, дермалните лезии показват вътречерепно кървене. Освен това може да се появи кървене по кожата и стомашно-чревно кървене. Няма очевидна причина за кървенето.

Ако хеморагичното заболяване на новороденото не присъства от раждането, то обикновено се дължи на намалена концентрация на витамин К в кърмата. Придобитата по този начин късна форма на коагулационно разстройство става забележима през първите три месеца от живота като склонност към вътречерепно кървене.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на неонатална хеморагична болест често се поставя от лекаря през първата седмица от живота на бебето. Основната причина за подозрение за нарушение на коагулацията са синините по кожата. Лабораторната диагностика показва удължено протромбиново време под формата на анормална бърза стойност.

Както времето за кървене, така и времето за частичен тромбопластин обикновено се установяват като нормални в лабораторията. Заболяването на хеморагикус неонатар трябва да се разграничава от други нарушения на коагулацията. Това диференциално диагностично ограничаване се постига главно чрез определяне на стойностите на витамин К. Прогнозата за пациентите е отлична.

Усложнения

При хеморагична болест на новороденото засегнатите страдат от синини, които могат да се появят по цялото тяло. Симптомите често могат да се почувстват няколко седмици след раждането и не са свързани с последиците от насилието върху тялото. Те обикновено възникват спонтанно и необяснимо. Може да възникне и кървене между кожата.

Засегнатите страдат от болка, която може да се изрази с писъци, особено при деца. По правило не се извършва самолечение, така че лечението на неонатална хеморагична болест от лекар определено е необходимо. В някои случаи родителите на детето страдат и от проблеми с психичното здраве, тъй като те не могат да установят причината за синините на първо място.

В повечето случаи хеморагичната болест на новороденото се лекува с добавяне на витамини и кръвопреливане. Няма допълнителни усложнения. В най-лошия случай обаче това може да доведе до кървене в мозъка, което може да бъде фатално. Поради тази причина е важно да се установи източникът на кървенето и да се спре кървенето, за да не се появят тези усложнения. Хеморагичната болест на новороденото обаче обикновено не намалява продължителността на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

Заболяването с хеморагичен неонатар обикновено се среща само при новородени. Тъй като бебетата принадлежат към рисковата група поради естествената си неспособност да действат, родителите трябва да проявяват повишена бдителност. Новородените винаги се преглеждат интензивно от акушерите, които се намират веднага след раждането.

Съществуващите нередности или аномалии се забелязват и документират. Необходимата медицинска помощ се поема от обучения персонал в рутинни процеси. Същата процедура може да бъде гарантирана за раждане в родилен център или за домашно раждане с присъстваща акушерка. Следователно родителите не трябва да предприемат действия в тези случаи.

Ако спонтанното раждане се извършва без акушер, майката и детето трябва да бъдат транспортирани до най-близката болница възможно най-бързо. Ако първите симптоми се появят няколко дни след раждането, е необходим лекар. Синини, кървене или промяна в цвета на кожата показват съществуваща нередност, която трябва да бъде изследвана и изяснена.

Отворените рани трябва да се третират стерилно, за да не попаднат микроби в организма. В най-лошия случай съществува алтернативен риск от сепсис и по този начин потенциален риск за живота на детето. Нарушенията на кръвообращението, болка или поведенчески проблеми при новороденото трябва да бъдат представени на лекар. Незабавно трябва да се консултирате с лекар, ако има нарушения на сърдечния ритъм, сърцебиене или отказ от храна.

Лечение и терапия

За разлика от много други нарушения на коагулацията, хеморагичната болест на новороденото може да се лекува причинно. Следователно явлението се счита за лечимо и обикновено не изисква много повече от заместване на липсващия витамин. В повечето случаи мярката за заместителна терапия се състои от интравенозно заместване.

Ако дефицитът не е силно изразен, доза от един до два милиграма витамин е достатъчна за каузалното лечение. Венозното приложение на витамина предотвратява недостатъчната абсорбция от чревната флора на детето. Преливане на кръв е необходимо само в изключително редки крайни случаи. Кръвните стойности, важни за коагулацията, се определят внимателно по време на терапията.

Обикновено съсирването на кръвта се стабилизира в рамките на дни. Ако е възникнало кървене във вътрешните органи, може да се наложи и медицинска намеса за спиране на източника на кървенето. Кървенето в мозъка би било фатално усложнение, тъй като може да доведе до симптоми, подобни на инсулт. Церебралният кръвоизлив обикновено не се появява на фона на неонатална хеморагична болест.

Прогноза и прогноза

Колкото по-рано е било разпознато съществуването на болестта heemolyticus neonatorum, толкова по-добра е прогнозата и по-добри са шансовете за възстановяване. При много от болните деца болестта отминава без лечение или само с използване на светлинна терапия. Независимо от това, в няколко особено сериозни случая болестта може да се развие в животозастрашаващи размери. Това е особено в случаите, когато няма подходяща терапия. Тогава съществува вероятността болните деца да умрат от страховити усложнения на болестта.

Без терапия постоянно прогресиращата хемолиза води до опасна хипербилирубинемия непосредствено след раждането и по този начин води до увреждане на детето чрез индиректен билирубин. Мускулната слабост, особено настъпваща при новородени, може да показва появата на енцефалопатия.

С нарастващото увреждане на мозъка засегнатите развиват генерализирана спастичност и припадъци. Често има и дихателна недостатъчност и белодробно кървене. Около 25% от засегнатите плодове развиват признаци на изразена анемия с опасни концентрации на хемоглобин под 8 g / dl между 18-та и 35-та седмица на бременността поради анти-D.

Ако не се лекува, това води до хипоксия, ацидоза, увреждане на черния дроб и разширяване на далака. Което от своя страна води до масивна тенденция към оток при болния плод. В допълнение, други усложнения като белодробен оток и белодробно кървене могат да доведат до ранна смърт.

предотвратяване

Заболяването от хеморагичен неонатар може да бъде предотвратено. Като превантивна мярка, на бебето се дават добавки с витамин К като стандарт след раждането. Витаминът се прилага веднъж между третия и десетия ден от живота и се повтаря около 28-ия ден от живота.

Обикновено количеството на заместения витамин съответства на препоръчителните два милиграма. Тъй като тази превантивна мярка отдавна е станала стандарт в болниците, хеморагичната болест на новороденото сега се среща само в редки случаи.

Aftercare

В повечето случаи засегнатото лице няма налични специални или директни последващи мерки в случай на неонатална хеморагична болест. Поради тази причина ранната диагноза на това заболяване е важна, за да се предотврати навреме появата на усложнения и оплаквания. Ако заинтересованото лице желае да има деца, то трябва да потърси генетично изследване и консултация, за да се предотврати рецидив при децата.

Заболяването може да се лекува сравнително добре с помощта на различни медикаменти и добавки. Засегнатото лице трябва винаги да обръща внимание на правилната доза, както и на редовен прием, за да се облекчат правилно и трайно симптомите. Редовните проверки на вътрешните органи и стойностите на кръвта също са много важни, за да се открият други оплаквания в началото.

В случай на различни лечения или хирургични интервенции, съответното лице трябва винаги да информира лекаря за болестта neonatorum heemrrhagicus, така че да няма усложнения. По-нататъшни последващи мерки обикновено не са достъпни за засегнатите от това заболяване.Хеморагичната болест на новороденото може да намали продължителността на живота на пациента, въпреки че не може да се направи обща прогноза.

Можете да направите това сами

Тъй като времето на кървене е значително по-дълго поради липсата на витамин К, болното дете трябва да се лекува със специално внимание. Всички занимания с кърмене, като носене наоколо, люлеене или смяна на детето, трябва да бъдат намалени до необходимия минимум, за да не се провокира ново кървене. Силният натиск върху областта на тялото или част от тялото трябва да се избягва спешно, за да не се наранят и най-малките съдове.

Кожата трябва да се следи редовно за т. Нар. Петехии (най-малкото от кървене по кожата) или големи синини. Табуретката също трябва да се проверява за нередности, като отлагания на прясна кръв или разградена кръв (кафяви изпражнения). По-специално, изпражненията с черен катран могат да бъдат объркани с обикновен меконий, известен още като детска петна.

След като съответните кръвни параметри се нормализират отново, новороденото може да се грижи и да се докосне отново, както обикновено. От решаващо значение е детето да получава стандартната доза витамин К, която се прилага след раждането на 3-ти, 10-и и 28-и ден от живота. Съответните медицински срещи трябва спешно да се запазят. Педиатърът отново ще посочи това.