Болест на Валденстрем

От Болест на Валденстрем, също под името Макроглобулинемия на Waldenström известно, принадлежи към левкемията, по-точно към лимфома. Бавно прогресиращото заболяване е доста рядко и засяга най-вече пациенти в напреднала възраст; пациенти под 40 години са засегнати само в изключителни случаи.

Какво представлява болестта на Waldenström?

Болестта на Waldenström често остава неоткрита и обикновено е диагноза за шанс по време на рутинни кръвни изследвания. Симптомите на заболяването се причиняват от една страна от инфилтрацията на костния мозък и органи, а от друга страна от парапротеинемия.
© L.Darin - stock.adobe.com

Най- Macroglobulinaemia Waldenström е злокачествено заболяване на белите кръвни клетки, кръстено на шведския лекар Ян Валденстрем. Той описа заболяването за първи път през 40-те години.

В Болест на Валденстрем има неконтролирано увеличение на В-лимфоцитите, които принадлежат към белите кръвни клетки, левкоцитите. Това създава голям брой, но нефункционални В-лимфоцити. B лимфоцитите играят важна роля в имунната система. Те са отговорни за производството на антитела, наречени имуноглобулини. Нарушените В лимфоцити при болестта на Waldenström произвеждат един от тези имуноглобулини, имуноглобулин М (IgM), в големи количества.

Този IgM обаче, произведен от дегенератираните клетки, няма никаква функция. В този случай човек говори за парапротеин и, когато има повишена поява на парапротеини в кръвта, за парапротеинемия. В лимфоцитите, като повечето други кръвни клетки, се произвеждат в костния мозък. Тъй като при болестта на Waldenström се образуват ненормално голям брой В-лимфоцити, те инфилтрират костния мозък и изместват стволовите клетки, от които се образуват останалите кръвни клетки. Дегенерираните В-лимфоцити могат да инфилтрират и в други органи като далака, лимфните възли или черния дроб.

каузи

Болестта на Waldenström е рядко заболяване. Това се случва около веднъж на 100 000 жители годишно в Германия. Повечето пациенти са над 60 години към момента на поставяне на диагнозата, а болестта на Waldenström рядко се диагностицира при пациенти, които са по-млади от 40 години.

Както при повечето форми на левкемия, причината за макроглобулинемията на Waldenström все още не е ясна. Обсъждат се обаче различни задействащи фактори. Учените предполагат, че различни химикали, особено бензол, могат да доведат до нарушения в образуването на кръв. Същото важи и за цитотоксичните лекарства. Не са редки случаите при туморни пациенти да развият левкемия след лечение с цитостатични лекарства. Нещо подобно се наблюдава при йонизиращо лъчение. В медицината йонизиращото лъчение се използва например при рентгенови лъчи или при лъчева терапия при лечение на рак.

Предполага се също, че вирусите играят важна роля в развитието на левкемия и тумори. Тук трябва да се посочат вирусите на хепатит В и С, вирусите на човешкия папилома и вируса Епщайн-Бар. Генетичното предразположение и психогенните фактори също се обсъждат като тригери или причини за левкемия.

Симптоми, заболявания и признаци

Болестта на Waldenström често остава неоткрита и обикновено е диагноза за шанс по време на рутинни кръвни изследвания. Симптомите на заболяването се причиняват от една страна от инфилтрацията на костния мозък и органи, а от друга страна от парапротеинемия.

Чрез инфилтриране на костния мозък производството на други кръвни клетки е силно ограничено. Липсата на червени кръвни клетки води до анемия с типичните симптоми на анемия като изключителна умора, бледност, треперене, затруднена концентрация, главоболие или замаяност. Тромбоцитите също вече не се произвеждат достатъчно. Тромбоцитите са тромбоцити и важна част от съсирването на кръвта.

Ако има твърде малко тромбоцити в кръвта, както при болестта на Waldenström, има повишена склонност към кървене. Това се проявява например при чести кръвоизливи от носа или повишена поява на синини. При болестта на Waldenström се произвеждат имуноглобулини, но те нямат функция. Има липса на функциониращи антитела. Резултатът е повишена чувствителност към инфекция. Около две трети от всички пациенти с болестта на Waldenström се оплакват от полиневропатии, т.е. сензорни нарушения като изтръпване, парене, щифтове и игли или липса на осведоменост в крайниците.

Това се причинява от нарушените имуноглобулини, които се заселват в нервите. Имуноглобулините също могат да причинят подуване на черния дроб, подуване на лимфните възли или пунктатни кръвоизливи по кожата. Свръхпродукцията на парапротеини също сгъстява кръвта, така че тя вече не може да тече толкова бързо. Това се проявява между другото в неспецифични симптоми като слабост, умора или загуба на апетит. Загубата на зрение или слух също може да бъде причинена от този така наречен хипервискозен синдром.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на болестта на Waldenström се поставя чрез различни лабораторни, генетични и имунологични тестове. Ненормалният и силно повишен имуноглобулин М се открива в лабораторията с помощта на протеинова електрофореза. Провежда се пункция на костен мозък, аспиратът на костния мозък показва силно увеличение на В-лимфоцитите. Тези лимфоцити имат и специална генетична мутация. За да се определи степента на инфилтрация в тялото, се използват методи за изобразяване като компютърна томография или магнитно-резонансна томография.

Заболяването прогресира бавно без лечение. При лечението средното време за оцеляване е 7,7 години, което означава, че половината от всички пациенти са починали в рамките на това време от диагнозата.

Усложнения

В повечето случаи болестта на Waldenström се диагностицира само чрез случаен преглед, така че ранното лечение обикновено не е възможно. Засегнатите страдат от изразена анемия, а оттам и от умора и бледност. Устойчивостта на засегнатото лице също се намалява значително от оплакванията и настъпва умора.

Пациентите страдат и от нарушения в концентрацията и силно замаяност. Развиват се главоболие и тези оплаквания могат да засегнат по-специално развитието на децата. Качеството на живота на пациента е значително намалено от болестта на Waldenström. Не са рядкост засегнатите да страдат от кръвотечение от носа и парализа или други сензорни разстройства.

Кървенето от кожата или загуба на апетит също могат да възникнат и да продължат да ограничават ежедневието на съответния човек. Причинно-следствената терапия за болестта на Waldenström за съжаление не е възможна. Симптомите обаче могат да бъдат ограничени сравнително добре с помощта на лекарства. Няма усложнения и болестта винаги напредва положително. Продължителността на живота обикновено не се намалява или ограничава при успешно лечение.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако усещането за болест продължава или се увеличава, трябва да се консултирате с лекар. Ако има дифузно неразположение, вътрешно безпокойство или загуба на благополучие, посещението на лекар е препоръчително. Тъй като заболяването обикновено се открива само случайно, трябва да се обърне специално внимание на физическите промени и увреждания при справяне с ежедневието. Рисковата група за болестта на Waldenström включва жени на възраст над 40 години. По-специално, трябва да се консултирате с лекар в случай на нередности или промени. Ако имате нарушения на съня, главоболие или намаление на умствената или физическата ефективност, има причина за безпокойство.

В случай на нарушения на концентрацията и вниманието, виене на свят или повръщане, симптомите трябва да бъдат изяснени. Образуването на синини или други кожни промени, внезапна склонност към кървене, както и нередовни менструални цикли трябва да бъдат обсъдени с лекар. Умората, умората и бързата умора показват нарушения на здравето и трябва да бъдат изследвани.

Ако склонността към инфекции се увеличи, ако има нарушения на чувствителността по кожата, изтръпване или усещане за изтръпване по тялото, е необходим лекар. Бледата външност, проблемите с кръвния поток или промените в сърдечния ритъм са причина за безпокойство. Ако симптомите продължават няколко седмици, трябва да се консултирате с лекар.

Терапия и лечение

Терапията се дава само когато заболяването причинява симптоми. Целта на терапията при болестта на Waldenström не е да се излекува болестта, а да се премахнат или облекчат симптомите. Тук се говори за подход за палиативна терапия. Използва се комбинация от цитостатици и кортизон.

Ако има много IgM в кръвта и по този начин наруши поточните свойства на кръвта, може да се проведе и плазмафереза. Кръвната плазма и по този начин съдържащите се в нея парапротеини се обменят с устройство за плазмафереза.

Прогноза и прогноза

Ако не се лекува, болестта на Waldenström прогресира бавно. Тъй като в тялото има твърде малко функциониращи левкоцити, възниква синдром на дефицит на антитела, който е свързан със слаба имунна система и повишен риск от инфекция. При съвременната терапия средното време за оцеляване е от 7 до 8 години след първоначалната диагноза. Някои от засегнатите все още живеят над 20 години с високо качество на живот.

Индивидуалната прогноза зависи от различни фактори. Прогнозата зависи от коя рискова група принадлежи на болния човек. При пациенти с висок риск 5-годишната преживяемост е средно 36 процента, при пациенти с нисък риск е 87 процента. Според индекса на прогнозата на Международната система за оценяване на макроглобулинемията на Waldenström (ISSWM), параметрите с отрицателно влияние върху прогнозата са възраст над 65 години, понижена стойност на хемоглобина (под 11,5 g / dl), силно понижен брой на тромбоцитите ( под 100 000 / µl), повишена моноклонална протеинова концентрация (над 70 g / l) и повишено ниво на бета-2-микроглобулин в кръвта (над 3 mg / l).

При много от засегнатите преди 65-годишна възраст болестта може да се регресира в дългосрочен план чрез терапия. И накрая, терапията непрекъснато се разширява и подобрява с нови лекарства (включително инхибитори на тирозин киназа, ритуксимаб). Затова експертите предполагат, че прогнозата ще се подобри значително в бъдеще.

Предотвратявам

Тъй като причините за болестта на Waldenström все още не са достатъчно разбрани, няма превантивни мерки срещу болестта. За да се намали рискът от заболяване, трябва да се избягва контакт с химически замърсители, като бензол. Вие също трябва да избягвате излишното облъчване, например чрез засилени рентгенови изследвания.

Aftercare

В повечето случаи последващите мерки за болестта на Waldenström са сравнително ограничени или дори не са достъпни за засегнатото лице. Ето защо в идеалния случай трябва да се консултирате с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването, за да няма допълнителни оплаквания или усложнения. Самолечението не може да стане.

Тъй като става въпрос за генетично заболяване, ако засегнатото лице иска да има дете, трябва да му бъде направен генетичен тест, за да се предотврати повторната поява на болестта на Waldenström. Засегнатите обикновено зависят от продължителното лечение, въпреки че не може да се постигне пълно излекуване.

Поради това в ежедневието си пациентите също са зависими от подкрепата и помощта на собственото си семейство, приятели и познати. Това също може да предотврати психологически оплаквания или депресия. Не рядко с болестта на Waldenström контактът с други пациенти със заболяването също може да бъде много полезен. Това често води до обмен на информация, което може да улесни ежедневието на съответния човек. Заболяването може да ограничи продължителността на живота на засегнатото лице.

Можете да направите това сами

Болестта на Waldenström е много рядко заболяване, което първо трябва да бъде изяснено и лекувано от лекар. Можете сами да предприемете действия срещу последствията от инфилтрация на костния мозък. Засегнатите също трябва да вземат мерки за намаляване на емоционалния стрес, свързан с болестта.

В допълнение към медицинската физиотерапия може да се провежда физиотерапия или йога. Физическите упражнения помагат за укрепване на опорно-двигателния апарат и облекчаване на болката. Въпреки това, важната почивка и релакс също са важни. Това е единственият начин да се гарантира, че симптомите не се влошават. Ако основните симптоми са придружени от синдром на хипервискозност, е необходимо лечение с лекарства. Пациентът може да подкрепи това, като отбележи каквито и да е странични ефекти и взаимодействия в дневника на оплакванията и да съобщи резултатите на лекаря.

И накрая, при болестта на Waldenström винаги трябва да се търси терапевтична помощ. Например пациентите могат да посетят група за самопомощ и да говорят с други засегнати хора. Болните могат да намерят подкрепа и информация в интернет форуми или в специализирани центрове за съответните заболявания. Всички мерки трябва да се предприемат в консултация с отговорния ортопед или интернист.