Мултифокална двигателна невропатия

Най- мултифокална двигателна невропатия (MMN) е бавно прогресиращо заболяване на двигателните нерви, което води до различни неуспехи. Чувствителните и вегетативни нерви не участват. Причината е автоимунен процес.

Какво е мултифокална двигателна невропатия?

MMN се характеризира с появата на асиметрична дистална пареза на горните крайници, което обаче може да доведе до мускулна атрофия само след дълго време.
© joshya - stock.adobe.com

Най- мултифокална двигателна невропатия се характеризира с бавната недостатъчност на двигателните нерви. По време на прегледите се откриват антитела срещу ганглиозид GM1. Следователно това е автоимунно заболяване. Невропатията се причислява към синдрома на Гилен-Баре. Синдромът на Гилен-Баре е събирателен термин за автоимунни заболявания на нервната система, които нарушават мускулната функция.

Мултифокалната двигателна невропатия се характеризира с функционални нарушения на улнарния нерв и средния нерв. Това е много рядко състояние с разпространение от 1 до 2 на 100 000 души. Обикновено невропатията се появява за първи път на възраст между 30 и 50 години. Мъжете са два до три пъти по-склонни да имат мултифокална двигателна невропатия от жените. Симптомите също се появяват много по-рано при мъжете.

MMN има симптоми, подобни на ALS и винаги трябва да се диференцира от него при диференциална диагноза. За разлика от ALS обаче има добри възможности за лечение, които могат да спрат прогресията на болестта и дори да я обърнат.

каузи

Възможната причина за мултифокалната двигателна невропатия е автоимунологичен процес, при който се образуват автоантитела срещу ганглиозид GM1. Като сфинголипиди ганглиозидите са част от клетъчните мембрани. Те играят роля за осъществяване на контакти с клетки. Те са отговорни и за разпознаването на нервните клетки от имунната система.

Ако тези фосфолипиди се провалят, нервните сигнали се предават само слабо. Могат да възникнат нервни сривове до парези. Автоантителата се свързват с ганглиозидите и по този начин ги изключват. Поради това предаването на възбуждането се инхибира локално и мускулната работа се нарушава. В случай на мултифокална двигателна невропатия се засяга улнарният нерв и медианният нерв.

Симптоми, неразположения и признаци

MMN се характеризира с появата на асиметрична дистална пареза на горните крайници, което обаче може да доведе до мускулна атрофия само след дълго време. Понякога изобщо няма атрофия или те са слабо развити. Както бе споменато по-рано, главно се засягат улнарните и средните нерви.

Улнарният нерв е двигателен нерв на ръката. Той отговаря за мускулите на предмишницата и ръцете. Средният нерв също инервира мускулите на предмишницата и ръцете или пръстите. В редки случаи е възможно и засягане на черепните нерви. Освен това възникват мускулни крампи и неволни движения на малки мускулни групи (фашикулации). В много редки случаи е възможна и респираторна парализа поради участието на диафрагмалните нерви.

Мускулните рефлекси намаляват в хода на заболяването. Въпреки това, почти няма нарушения на чувствителността. Въпреки това, ако участват френичния нерв, могат да възникнат респираторни проблеми. Това обаче се случва само в около един процент от случаите. Понякога долните крайници също са засегнати от мултифокална двигателна невропатия. Това обаче се случва само много рядко.

Особено в началото на заболяването се забелязва разминаването между често значимата пареза и единствената незначителна мускулна атрофия. С напредването на болестта обаче атрофиите стават по-изразени поради постепенното унищожаване на миелиновите обвивки.

Диагноза и ход на заболяването

Мултифокалната двигателна невропатия се характеризира с почти идентични симптоми с амиотрофична латерална склероза (ALS), така че е трудно да се разграничат двете заболявания. Същото се отнася за гръбначната мускулна атрофия и синдрома на компресия на нерва. Трябва да се направи диференциална диагноза, за да се изключат тези нарушения.

Кръвните анализи, изследванията на мозъчната вода и процедурите за изобразяване не водят до никакъв резултат. Типична индикация за мултифокална двигателна невропатия е появата на блокове на нервна проводимост в двигателните електроневрографи. Сумата от общите мускулни потенциали на проксималните нервни стимулации се намалява с много над 50 процента в сравнение с общите мускулни потенциали на дисталните нервни стимулации.

Извършената допълнителна електромиография показва намаляване на дела на нервите в скелетните мускули. GM1 антитялото също може да бъде определено. Ако титърът на това автоантитело се повиши, има друга индикация за MMN.

Усложнения

В резултат на това заболяване засегнатите обикновено страдат от различни двигателни дефицити. В резултат на това ежедневието на пациента обикновено се затруднява значително, а качеството на живот също е значително намалено и ограничено. Пациентите страдат предимно от силна мускулна болка и вече не могат да ги движат по желание.

Могат да се появят и спазми и епилептични пристъпи, които са свързани със силна болка. В най-лошия случай това също парализира дишането, така че засегнатият човек да не се снабдява с въздух и вероятно също така губи съзнание. Това може да доведе до нараняване, ако паднете.

В резултат на заболяването пациентите страдат и от нарушения на чувствителността или парализа по цялото тяло. Те също могат значително да ограничат ежедневието, така че засегнатите се нуждаят от помощта на други хора в живота си. Самолечението не се случва обикновено с това заболяване.

Лечението на това заболяване може да се проведе с помощта на лекарства. Засегнатите обаче обикновено също зависят от различни терапии, които поддържат функциите на мускулите. По правило няма особени усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

Мултифокалната двигателна невропатия трябва да се изясни от лекар, ако се появят класически симптоми като мускулни крампи или неволни движения. Нарушенията на чувствителността и дихателните проблеми показват напреднало заболяване, което трябва да бъде диагностицирано и лекувано незабавно. Заболяването може да бъде разпознато в началото по нередовното редуване между леки мускулни крампи и тежка пареза. Хората, които забелязват споменатите симптоми, в идеалния случай трябва да се видят директно при семейния си лекар.

Лекарят може да постави първоначална съмнителна диагноза и при необходимост да се консултира със специалист. В случай на двигателни повреди трябва да се извика спешният лекар. Същото се отнася и за конвулсии, епилептични припадъци и респираторна парализа. В случай на падане поради атака, трябва да се окаже и първа помощ. След това засегнатото лице се грижи в болницата. Реалното лечение се извършва от невролог или друг специалист по вътрешни болести. Лечението включва и обширна физиотерапия, която се опитва да запази подвижността на крайниците.

Терапия и лечение

За разлика от амиотрофичната латерална склероза, мултифокалната двигателна невропатия може да се лекува добре. Следователно диференциалната диагноза е много важна за разграничаване между двете заболявания. Например, някои пациенти с предишна диагноза ALS се диагностицират с MMN при по-внимателно изследване. MMN може да се лекува добре с имуноглобулини.

Установено е, че 40 до 60 процента от всички пациенти, диагностицирани с MMN, са били в състояние да предотвратят развитието на болестта им чрез това лечение. Колкото по-рано се започне терапията, толкова по-благоприятна е прогнозата. Терапията обикновено се провежда в продължение на шест години. През това време дозата на имуноглобулините се увеличава от първоначалните дванадесет до седемнадесет грама седмично.

Страничните ефекти от това лечение не са известни. Тъй като обаче в хода на заболяването настъпва необратимо увреждане на нервните клетки, успехът на терапията зависи от времето, в което е започнала терапията.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната система

Прогноза и прогноза

Перспективите за мултифокална двигателна невропатия като цяло са лоши. Много учени подчертават, че прилагането на имуноглобулини предотвратява развитието на болестта. Според статистическите проучвания обаче това помага на максимум шестдесет процента от засегнатите. Останалите страдат от постоянна мускулна слабост и трябва да приемат ограничения в живота си. Друг недостатък е, че дългосрочното приложение на имуноглобулини обикновено е неефективно. Тогава се развиват постоянни дефицити. Рискът от развитие на мултифокална двигателна невропатия е най-голям на възраст между 30 и 50 години. От статистическа гледна точка мъжете са особено податливи.

В най-добрия случай симптомите се регресират. Лекарите особено се надяват, че лечението ще бъде успешно, ако симптомите не са прогресирали твърде далеч. Следователно започването на терапия в ранен етап може да се счита за идеално. Мултифокалната двигателна невропатия засяга главно крайниците. Заболяването рядко се разпространява в черепните и диафрагмалните нерви, което води до допълнителни усложнения. Уврежданията и слабостите възникват особено и демонстративно, когато мултифокалната двигателна невропатия дълго време не се лекува.

предотвратяване

Не е известно какви са възможностите за предотвратяване на мултифокална двигателна невропатия, тъй като причината за това заболяване е неясна. Това е автоимунно заболяване. Въпреки това, когато се появят първите симптоми, лечението трябва да започне бързо, защото успехът на терапията зависи до голяма степен от времето, в което е започнала терапията.

Aftercare

Последващите грижи за мултифокална двигателна невропатия зависят от хода на заболяването. Ако лечението с имуноглобулини е започнато рано, има дори голям шанс за пълно излекуване в някои случаи.Ако обаче терапията се започне по-късно, шансовете за пълно разрешаване на болестта се влошават.

Тогава често могат да се правят само опити за противодействие на влошаването на симптомите. Във всеки случай това е продължителна терапия, която трябва да бъде придружена от интензивни последващи мерки. Лечението с имуноглобулини обикновено се повтаря на всеки четири до осем месеца. След това винаги трябва да се правят подробни изследвания, за да се документира напредъкът на терапията.

Прилагането на имуноглобулини води до поне спиране на прогресирането на болестта в около 40 до 60 процента от случаите. Ако обаче последващите прегледи покажат резистентност към терапията, може да се направи опит за подобряване на симптомите с помощта на други активни съставки като циклофосфамид в комбинация с имуноглобулини.

Особено в случай на неблагоприятна прогноза с нарастваща неспособност за движение, психологическата терапия често трябва да бъде интегрирана в последващите мерки, тъй като въпреки нормалната продължителност на живота качеството на живот е значително ограничено. В същото време последващата помощ включва и закупуването на подходящи помощни средства, които са необходими, ако мобилността на долните крайници е значително нарушена.

Можете да направите това сами

Ако започнете физическата активност веднага след диагнозата, не можете да повлияете на хода на заболяването, но това помага да се поддържа мускулната сила и движение. Ако е необходимо, е важно да използвате ставни опори или превръзки, за да предотвратите претоварване на определени мускулни групи.

Ако възникнат проблеми по време на работа поради заболяване, отделът за интеграция предлага цялостна помощ. Служителите съветват и са полезни за комуникация с работодателя и кандидатстване за помощни средства за поддържане на работната сила.

Ако болестта е много напреднала, едва ли е възможно да живеете независимо, без помощ отвън. В този случай е важно да кандидатствате за ниво на грижа на ранен етап, от една страна, за да подкрепите финансово грижите на близките или от друга страна да получавате външни грижи на непълно работно време. Всеки пациент и семейството им трябва да решат кой път е най-правилният. Често е по-малко психологически стресиращо да получите помощ отвън. Не трябва да се избягва и стъпката към терапевт, тъй като емоционалният дисбаланс може да доведе и до физически оплаквания.

Ако има пълна нужда от помощ във всички ситуации, може да се поиска и денонощна външна поддръжка. С тази подкрепа засегнатите понякога дори могат да се върнат на работата си и да участват в социалния живот.