Миелодиспластичен синдром

Най- миелодиспластичен синдром, къс MDS, описва различни заболявания на кръвта или на хематопоетичната система, които чрез генетичната модификация на здравите кръвни клетки предотвратяват тяхното пълно развитие и функционалност и по този начин атакуват и отслабват организма. Вероятността от развитие на миелодиспластичен синдром се увеличава с възрастта и рязко се увеличава от 60-годишна възраст.

Какво е миелодиспластичен синдром?

Противно на общоприетото схващане, a миелодиспластичен синдром няма рак на кръвта (левкемия).Тъй като острата миелоидна левкемия (AML) може да се появи като последица в някои случаи, на нея бяха дадени синоними като пълзяща левкемия или пред-левкемия.

Успоредно с левкемията е, че при миелодиспластичния синдром също костният мозък, центърът на образуването на кръв, е пряко засегнат и е нарушена неговата основна функция за организма.

При това заболяване костният мозък вече не е в състояние да произвежда достатъчно бели кръвни клетки (левкоцити), червени кръвни клетки (еритроцити) и кръвни тромбоцити (тромбоцити) и по този начин да осигури транспортирането на кислород, поддържането на имунната система и правилното съсирване на кръвта.

каузи

В девет от десет случая на заболяване няма пряка причина за развитие на такъв миелодиспластичен синдром да разпознавам. Останалото се дължи или на последствията от лъчевата терапия или химиотерапията, като например се използва при пациенти с рак, като така наречените вторични миелодиспластични синдроми, или за действието на вредни и най-вече токсични чужди вещества като бензол, който се съдържа например в бензин.

Предполага се също, че често консумираните стоки като цигарен дим, бои за коса, пестициди или алкохол също могат да допринесат за развитието на миелодиспластичен синдром.

Тази теза обаче все още не е доказана устойчиво. Наследственото предразположение към миелодиспластичен синдром и предаване на болестта от човек на човек обаче са напълно изключени.

Симптоми, заболявания и признаци

Около половината от засегнатите нямат никакви симптоми и болестта се открива само случайно. При пациенти със симптоми признаците, причинени от анемията, са особено изявени. Ако образуването на червените кръвни клетки е нарушено, това води до липса на кислород. Засегнатите хора се чувстват уморени и слаби, способността им за изпълнение и концентрация ясно намалява.

Ако трябва да положите усилия, бързо ще ви остане без дъх. Появяват се задух и понякога ускорен пулс (тахикардия). Може да се появи и виене на свят. Цветът на кожата е забележимо блед. Въпреки това, производството на бели кръвни клетки също може да бъде нарушено. Това може да се наблюдава при отслабена имунна система и произтичащите от това повтарящи се инфекции, които могат да бъдат придружени от треска.

В някои случаи заболяването намалява броя на тромбоцитите в кръвта. Тъй като те са отговорни за съсирването на кръвта, нараняванията кървят повече и по-дълго от нормалното. Кървещите венци са често срещани. Петехиите също могат да се образуват. Това са малки, пунктиформни кръвоизливи в кожата. Друг симптом е уголемяването на далака. Тъй като далакът трябва да работи по-усилено поради липсата на тромбоцити, той се увеличава в обем. Черният дроб също може да се уголеми, което се забелязва при усещане за натиск в горната дясна страна на корема.

Диагноза и курс

Първи признаци за появата на такъв миелодиспластичен синдром са много подобни на тези при анемия (анемия), при които вече няма достатъчно червени кръвни клетки в кръвта, които да разпределят достатъчно бързо кислорода в организма и това води до симптоми като задух, бледност, умора, замаяност, главоболие и повишен пулс и звън в ушите може да дойде.

Поради липсата на бели кръвни клетки могат да се появят повече инфекции, които не могат да се преборят дори с целево лечение с антибиотици. В резултат на липсата на достатъчно кръвни тромбоцити често е трудно да се спре и да се наблюдава необичайно силно кървене, например с малки разрези или хирургични интервенции. Честите синини или кръв в урината и изпражненията също могат да бъдат първите признаци на миелодиспластичен синдром.

Ако има някакво подозрение, обикновено се извършват подробни кръвни изследвания и се анализират стойностите на кръвта за отклонения и аномалии. В допълнение, проба от костния мозък се взема от тазобедрената става и се изследва за промени в хромозомите, които се срещат в около 60 процента от случаите. Миелодиспластичният синдром не засяга организма толкова бързо и пагубно, колкото левкемията, но терапията трябва да започне бързо след диагностицирането, тъй като в противен случай може да бъде причинена от инфекции, например на белите дробове или червата, или от остра левкемия, развиваща се от миелодиспластичен синдром, може да доведе до животозастрашаващи обстоятелства.

Усложнения

Този синдром е основната причина за тежка анемия. Това като цяло има много негативен ефект върху здравословното състояние на пациента и може също така значително да намали продължителността на живота. Поради анемията засегнатите изглеждат много уморени и изтощени и вече не участват активно в живота.

Има и слабост и устойчивостта на пациента също намалява. Засегнатите вече не могат да се концентрират и изглеждат много бледи. Освен това синдромът води до състезателно сърце и виене на свят. Поради намаления приток на кръв, засегнатите също страдат от звън в ушите и главоболие.

Качеството на живот е значително намалено и пациентът често е раздразнителен. Дори малките рани или порязвания могат да причинят обилно кървене, а кръвта може да се появи и в урината. По правило пълно излекуване на синдрома е възможно само чрез трансплантация на стволови клетки.

Освен това засегнатите са зависими от редовни трансфузии, за да не умрат от симптомите. В тежки случаи е необходима и химиотерапия, но това може да доведе до различни странични ефекти. Без лечение на синдрома има значително намаляване на продължителността на живота на засегнатите.

Кога трябва да отидете на лекар?

Умората, бързата умора и повишената нужда от сън са индикации на организма за съществуваща нередност. Ако симптомите продължават дълго време или ако станат по-интензивни, е необходимо посещение на лекар. Разстройствата на концентрацията, вниманието или паметта трябва да бъдат изследвани и изяснени. Ако нивото на ефективност спадне и дневните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени, трябва да се консултирате с лекар. В случай на липса на обичайната устойчивост, бледа кожа или вътрешна слабост е необходимо посещение на лекар.

Ако има нарушения на сърдечния ритъм, сърцебиене, замаяност или нестабилност на походката, се препоръчва посещение на лекар. Лекар трябва да бъде представен с повишена телесна температура, общо неразположение или усещане за заболяване. Това са предупредителни сигнали от тялото, които изискват действия. Спонтанното кървене на венците, промените във външния вид на кожата, както и неразбираеми синини са признаци на увреждане на здравето.

Ако засегнатото лице забележи подуване на горната част на тялото или възникнат общи функционални нарушения, се нуждае от медицинска помощ. Сетивните смущения в горната част на тялото, свръхчувствителност към допир или ефектите от натиска показват неправилност в организма. Ако имате тези симптоми, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро, за да може да бъде съставен план за лечение, който да облекчи симптомите. Освен това трябва да се изключат сериозни и остри заболявания.

Лечение и терапия

А миелодиспластичен синдром в крайна сметка може да бъде напълно излекуван само с успешна трансплантация на стволови клетки. Всички други методи на лечение са само палиативни, тоест симптомите на заболяването са облекчени в природата.

Дефицитът на червени кръвни клетки може напр. да се бори с редовни кръвопреливания, липсата на кръвни тромбоцити от тромбоцитни концентрати. Дават се ваксинации срещу грип и пневмококи и превантивно антибиотично лечение за предотвратяване на инфекции. Освен това се препоръчва интензивна лична хигиена и избягване на контакт с възможни носители на болестта.

Ако клиничната картина вече е достатъчно напреднала, често се провежда химиотерапия, която елиминира бързорастящите клетки в костния мозък и кръвта и така временно възстановява кръвната картина до нормално състояние. Тези методи варират значително от пациент до пациент и винаги трябва да бъдат обсъждани и планирани индивидуално с лекуващия лекар.

Ето защо регистърът на MDS Дюселдорф съществува от 2003 г., като целта е да се класифицира хода на заболяването по-индивидуално и по-точно и на тази основа да може да се разработят индивидуални терапии за борба с миелодиспластичния синдром.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за миелодиспластичен синдром варира от пациент до пациент. Зависи от вида и степента на заболяването. По време на МДС се образува все по-голямо количество незрели кръвни клетки. Следователно съществува риск синдромът да премине в друга форма, прогнозата за която е още по-неблагоприятна. Това може да бъде хронична миеломоноцитна левкемия (CMML) или остра миелоидна левкемия (AML).

Като цяло прогнозата за MDS е доста лоша. Фактори като сложни хромозомни промени или изразена част от взривовете в кръвта, както и висока степен на гниене имат отрицателен ефект. Същото се отнася и за предишни заболявания, лошо общо здравословно състояние или по-възрастни хора.

Има разлики в хода и продължителността на живота, които зависят от съответната рискова група. Средната продължителност на живота за високорискови МДС е пет месеца. Ако обаче може да се проведе терапия със стволови клетки, има дори вероятност за лечение. Тази процедура се счита за единственият шанс за възстановяване при МДС. Ако рискът от заболяване е по-нисък, пациентът има продължителност на живота до 68 месеца. До 70 процента от всички страдащи от MDS умират от кървене, инфекции или последици от остра миелоидна левкемия. За да се направи прогнозата по-благоприятна, е важно да се укрепи имунната система. За това болният човек има нужда от достатъчна почивка, здравословна диета и спортни занимания.

предотвратяване

Поради големи усилия през последните няколко десетилетия, лечението на миелодиспластичен синдром все по-ефективни и ефикасни, така че много от засегнатите имат значително увеличен шанс за възстановяване или оцеляване.

Aftercare

В повечето случаи засегнатите разполагат с много малко или ограничени преки последващи мерки. На първо място трябва да се свържете с лекар рано, за да не възникнат допълнителни усложнения или оплаквания. Независимо изцеление не може да настъпи.

Ранната диагноза винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването, така че засегнатият човек трябва в идеалния случай да потърси лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. Засегнатите трябва да се предпазват особено добре от различни инфекции и възпаления при това заболяване, така че да няма усложнения.

Подкрепата и грижите за собственото семейство и близките са много важни и влияят положително върху по-нататъшния ход на това заболяване. Тук може да бъде полезна психологическата подкрепа за предотвратяване на депресия и други психологически разстройства. В много случаи обаче това заболяване намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

За засегнатите е от първостепенно значение да се изясни от какъв вид заболяване страдат и какви възможности за терапия са на разположение.

Ако лечението се извършва с помощта на химиотерапия, това представлява огромна тежест за организма.През това време организмът има повишена нужда от хранителни вещества, които могат да бъдат частично покрити от промяна в диетата. Ако това не е достатъчно, трябва да се проведе поддържаща терапия с микроелементи, съобразена с индивидуалните нужди, в сътрудничество с лекаря.

Ако има възможност за трансплантация на стволови клетки, съответното лице може да организира мероприятия по даряване заедно с приятели, семейство и колеги, при които населението е поискано специално да се регистрира в базата данни на донорите на костен мозък. Дори и да няма подходящ донор за вас сред новорегистрираните, това може да означава копнеж за дарение за други засегнати.

Редовните кръвопреливания са често срещана терапия, за да се поддържат възможно най-ниските странични ефекти от заболяването. Това обаче неизбежно води до излишък на желязо в организма. За да се избегне увреждане на органи и тъкани, това трябва да се отстрани от тялото с лекарства. Таблетките, необходими за това, трябва да се приемат много внимателно, дори и да се появят нежелани реакции, тъй като излишъкът на желязо причинява симптоми само когато вече е настъпило трайно увреждане на организма.