Pityriasis rubra pilaris

Най- Pityriasis rubra pilaris (PRP) е много рядко заболяване на кожата, което често се бърка с псориазис. Въпреки подобни симптоми, този синдром е група от различни кожни заболявания, които не са свързани помежду си. Pityriasis rubra pilaris обикновено лекува самостоятелно.

Какво е pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris представлява колективен термин за различни кожни заболявания със същите симптоми.В редки случаи причината може да бъде генна мутация. Причината обаче обикновено не е ясна. Нарича се и pityriasis rubra pilaris Prickleworm или Болест на Деверги обозначен. За първи път е описан през 1856 г. от парижката дерматоложка Мари Гийом Деверги.

Заболяването е много рядко. В медицинската литература тя се дава с вероятност 1 на 1 000 000 или 1 на 500 000. Pityriasis rubra pilaris не е опасно заболяване. Но тя се характеризира с появата на сърбящи възли на кожата на багажника и главата. Често започва от космените фоликули. Кожните раздразнения изглеждат петнисти, с плавен преход към плосък кожен обрив (еритродермия). В повечето случаи заболяването се появява на възраст между 40 и 60 години.

каузи

Причините за pityriasis rubra pilaris в повечето случаи не са известни. Първоначално се предполагаше, че има еднородно заболяване, което е наследствено. Днес се знае, че само около пет процента от всички случаи са очевидно наследствени. Смята се, че мутациите в CARD14 гена на място на ген 17q25.3 са отговорни за заболяването. Наследяването е автозомно доминиращо. Има обаче и спорадични случаи. Тази генна мутация обаче причинява нетипична юношеска форма на заболяването.

Освен това, ако този ген се наследява доминиращо, болестта не винаги трябва да избухне. По-скоро е установено, че има шест различни вида Pityriasis rubra pilaris:

• класическият възрастен тип
• нетипичният тип за възрастни
• класическият непълнолетен тип
• описаният непълнолетен тип
• нетипичният тип непълнолетни
• асоциираният с ХИВ PRP

Повечето случаи на pityriasis rubra pilaris не са наследствени. Точният генезис на заболяването обаче не е известен. Много рядката наследствена форма се лекува значително по-трудно от другите форми. За връзка с рака на кожата се подозира в класическия възрастен тип.

Въпреки това честотата на рака на кожата, когато се появява този тип, също не е известна. Някои изследвания предполагат аномалия в преработката на витамин А като причина за pityriasis rubra pilaris. Но неправилна реакция на имунната система също се взема предвид.

Симптоми, заболявания и признаци

Pityriasis rubra pilaris се проявява с яркочервени, заострени възли на багажника, главата и разширителите на крайниците. На кожата има и люспеста еритема. Възлите обикновено започват върху космените фоликули. Между възлите има нормална кожа, поради което дразненето на кожата изглежда петно. Засегнатите участъци от кожата се чувстват груби и имат гратиране. На кожата има и повишено образуване на калус.

По дланите на ръцете има не само повишено образуване на калус, но и напукване на кожата като напукване (рагади). Има постоянен умерен сърбеж. Общото зачервяване на кожата може да възникне в острата фаза. В нито един момент обаче не се появяват общи симптоми като треска или умора. Ходът на заболяването обаче зависи от съществуващия тип. При най-често срещания класически вид за възрастни, болестта започва само в зряла възраст.

Симптомите отшумяват самостоятелно след няколко години и се появяват отново само в изключителни случаи след определено време. При нетипичния за възрастни тип симптомите се появяват и в зряла възраст. Но те могат да продължат двадесет и повече години, преди да си отидат. При класическия юношески тип симптомите се появяват в юношеска възраст и обикновено изчезват отново в рамките на една година. И тук те могат да се появят по-късно.

При определения юношески тип изолирани симптоми се появяват дори при деца по дланите на ръцете, лактите, коленете и ходилата на стъпалата, които отново отшумяват по време на пубертета. Атипичният юношески тип на заболяването е генетичен. Тя започва преди раждането и продължава безкрайно. Свързаният с ХИВ PRP е трудно да се лекува.

Диагноза и ход на заболяването

Pityriasis rubra pilaris е подобен на псориазис и обикновено може да се диагностицира само с помощта на кожна биопсия. Вече има индикации за PRP, ако лечението на предполагаемия псориазис не доведе до успех.

Усложнения

При pityriasis rubra pilaris засегнатите основно страдат от различни кожни оплаквания. Те основно имат много негативен ефект върху естетиката на пациента и могат значително да ги намалят. В много случаи пациентите страдат от комплекси за малоценност или значително намалена самооценка. Тормозът и дразнителите също могат да възникнат и да окажат негативен ефект върху психиката на съответния човек.

По правило засегнатите също страдат от силен сърбеж на кожата поради pityriasis rubra pilaris, а също и от треска. Пациентът също става уморен и изтощен. Самите симптоми могат да изчезнат сами. Симптомите отшумяват, особено през пубертета.

Причинно-следственото лечение на pityriasis rubra pilaris за съжаление не е възможно. С помощта на кремове и мехлеми обаче симптомите на заболяването могат да бъдат значително облекчени. По правило няма особени усложнения. Светлинната терапия също е възможна и води до положителен ход на заболяването. Продължителността на живота на засегнатия не се влияе от болестта.

Терапия и лечение

Pityriasis rubra pilaris не може да бъде излекуван с лечение. Симптомите обаче обикновено отминават сами. Ако има дразнене на кожата обаче, кремовете за локално приложение и мехлемите, съдържащи урея и млечна киселина, помагат. Това ще поддържа кожата влажна. При перорално приемане на витамин А в някои случаи се наблюдават значителни подобрения на симптомите.

Освен това могат да се използват лекарства, които забавят растежа на кожните клетки. Ретиноидите ацитретин или изотретиноин са се доказали за това. Те се дават устно. Терапията с UV светлина с допълнително лечение с лекарства също обещава добри резултати.

Прогноза и прогноза

По-нататъшният ход на pityriasis rubra pilaris обикновено е много зависим от това кога е разпозната болестта и колко тежък е при засегнатия човек. Поради тази причина засегнатото лице трябва в идеалния случай да се обърне към лекар възможно най-рано и да започне лечение, така че да няма други оплаквания или усложнения.

Самолечението не може да се прояви обикновено при pityriasis rubra pilaris, така че винаги е необходимо лечение от лекар. Ако болестта изобщо не се лекува, тя няма да се подобри и симптомите могат да се разпространят в други части на тялото и по този начин значително да намалят качеството на живот на засегнатото лице.

Лечението на pityriasis rubra pilaris може значително да облекчи и ограничи симптомите с помощта на лекарства и различни кремове или мехлеми. Въпреки това, не винаги е възможно пълно излекуване, така че засегнатите да продължат да се разболяват от болестта. Като цяло, здравословната диета в частност може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване и в някои случаи да предотврати появата му отново. Продължителността на живота на засегнатия не се намалява от това заболяване.

предотвратяване

Тъй като причините за pityriasis rubra pilaris не са известни, за съжаление не могат да се правят препоръки за неговото предотвратяване. Във всеки случай кожата също трябва да бъде изследвана за възможен риск от рак на кожата след появата на PRP.

Aftercare

В повечето случаи засегнатите от pityriasis rubra pilaris имат само няколко и не разполагат със специални мерки за пряка проследяваща грижа. Засегнатите трябва да се консултират с лекар на ранен етап, така че болестта да не доведе до усложнения или други оплаквания в по-нататъшния курс. Колкото по-рано се свърже лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на заболяването.

Поради тази причина засегнатите трябва в идеалния случай да се свържат с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. В някои случаи симптомите отминават сами, така че не е необходимо или не е възможно да се предприемат специални последващи грижи. Въпреки това, в някои случаи светлинната терапия може да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на засегнатото лице.

Могат да се приемат и различни лекарства за облекчаване на симптомите. Засегнатите винаги трябва да обръщат внимание на правилната дозировка и редовен прием на лекарствата. Ако имате някакви въпроси или не са ясни, винаги трябва първо да се свържете с лекар. В повечето случаи pityriasis rubra pilaris не намалява продължителността на живота на засегнатото лице и може да се излекува сравнително лесно.

Можете да направите това сами

Различни, рядко срещащи се кожни заболявания се обобщават под термина Pityriasis rubra pilaris, но те са безобидни сами по себе си. Независимо от това, засегнатите често страдат много от тях. Това се дължи главно на пустулите, които също се появяват на видими области на тялото и понякога силно обезобразяват пациента. Младите пациенти могат да бъдат тормозени или дразнени, но по-възрастните пациенти с pityriasis rubra pilaris също могат да загубят самочувствие.

Поради това се препоръчва психотерапия или поведенческа терапия като придружаващо лечение. Много от засегнатите също намериха за полезна груповата терапия, тъй като им позволиха да разберат и оценят по-добре реакциите на своите хора. По принцип пациентите, страдащи от pityriasis rubra pilaris, трябва редовно да се грижат за кожата си с предписаните за тях мехлеми. Маслени вани, лосиони, съдържащи урея и / или млечна киселина и нежни пилинг също могат да подобрят тена и да намалят сърбежа. Някои пациенти също са имали добър опит с терапии с UV лъчи.

Храненето на здравословна диета винаги е полезно при кожни заболявания. Готовите продукти и бързата храна, съдържаща мазнини и захар, често са свързани с кожни лезии. Ето защо си струва да използвате пресни храни, богати на витамини, тъй като те подпомагат лечебния процес. Тъй като организмът детоксикира чрез кожата, освен всичко друго, препоръчително е да избягвате токсини като никотин и алкохол.