POEMS синдром

Най- POEMS синдром е рядка вариация на множествен миелом с придружаваща паранеоплазия. Почти при всички пациенти могат да бъдат открити повишени стойности на съдовия ендотелен фактор на растеж (VEGF).

Какво е POEMS синдром?

Най- POEMS синдром е паранеопластично заболяване. Съкращението POEMS означава английските наименования на симптомите полиневропатия, ендокринопатия, M-градиент, кожни промени и органомегалия. Как се развива синдромът на POEMS все още не е известно.

Синдромът най-често се проявява на възраст между 50 и 60 години. Често се бърка с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Опасна неправилна диагноза, тъй като терапията на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия е абсолютно неефективна при синдрома на POEMS. POEMS синдромът се лекува с високодозова химиотерапия и трансплантация на стволови клетки.

каузи

Произходът на многосистемната болест все още е неясен. Въпреки това, цитокиновият VEGF изглежда играе решаваща роля в патогенезата. При пациенти със синдром на POEMS серумното ниво на VEGF значително се повишава. Той също така корелира с активността на заболяването. Това означава, че колкото по-високо е нивото на VEGF, толкова по-изразени са симптомите.

VEGF е ендотелен растежен фактор, който обикновено е необходим за образуването на нови съдове и нови ендотелни клетки. При синдрома на POEMS повишеното ниво на VEGF в серума изглежда е резултат от повишена активност на плазмените клетки. В по-големи количества VEGF изглежда повишава пропускливостта на съдовете. Това води до задържане на течности в тъканта, което води до увреждане на нервите.

Симптоми, заболявания и признаци

POEMS синдромът е многосистемно заболяване. Съответно, болестта има много лица. Не всеки пациент показва всеки симптом. Много пациенти се оплакват от симптоми, които могат да бъдат приписани на увреждане на периферните нерви. Това увреждане е известно още като периферна полиневропатия. Появяват се нарушения на чувствителността на крайниците (акропарестезия), анормални усещания и двигателни повреди.

По-късно нервите също са чувствителни към натиск. Това може да се забележи например чрез болка в налягането на прасеца. Хранителните разстройства под формата на увреждане на кожата също могат да бъдат резултат от увреждане на вегетативните нерви. Синдромът също се проявява при всички пациенти като моноклонално заболяване на плазмените клетки.

Това променя състава на протеините в кръвната плазма. Имуноглобулинът обикновено се възпроизвежда патологично. Множественият миелом е едно от най-често срещаните моноклонални заболявания на плазмените клетки, които се срещат в контекста на POEMS синдром. В повечето случаи това е IgG плазмоцитом. Плазмените клетки в костния мозък се размножават и произвеждат пълни или непълни имуноглобулини от тип G.

Разрушителното разпространение на клетъчните клонове в костите измества другите стволови клетки на кръвообразуването. Това води до анемия със симптоми като умора, податливост на инфекции и затруднения в концентрацията. Тъй като се произвеждат по-малко тромбоцити, пациентите имат повишена склонност към кървене. Имуноглобулините също инхибират активността на остеобластите в костите. Костта се разтваря и нивото на калций в кръвта се увеличава.

Остеолизата се усеща при пациента под формата на болки в гърба или рамото. Хиперкалцемията може да увреди бъбрека. Може дори да се развие бъбречна недостатъчност. Много пациенти със синдром на POEMS също имат болест на Касълман. Тук един или повече лимфни възли са увеличени поради хиперплазия.

Ендокринопатията може да се развие и с развитието на болестта. В случай на ендокринопатия се нарушава производството на хормони, регулацията на хормона или хормоналния ефект. Добре известни ендокринопатии са болестта на Грейвс, захарен диабет тип 2, синдром на Кушинг, хипотиреоидизъм и хипертиреоидизъм.

При много пациенти заболяването първоначално се проявява под формата на кожни промени. Те варират от пациент до пациент и нямат нито ясно дефиниран външен вид, нито предпочитано място.

Диагноза и ход на заболяването

За да се постави диагноза, симптомите на POEMS синдрома могат да бъдат разделени на задължителни, основни и вторични критерии. За да се постави диагнозата POEMS синдром, трябва да се спазват двата задължителни критерия. Освен това трябва да има основен и вторичен критерий. Двата задължителни критерия са периферна полиневропатия и моноклонално заболяване на плазмените клетки.

Основните критерии включват повишени серумни нива на VEGF, болест на Касълман и склеротични костни лезии. Допълнителните критерии включват органомегалия, кожни промени, еритроцитоза, тромбоцитоза, ендокринопатия, както и застойна папила и излишък от обема извън съдовете.

Усложнения

POEMS синдромът не трябва да води до усложнения или симптоми във всеки случай. В много случаи засегнатите могат да водят живот без симптоми. Въпреки това, в повечето случаи синдромът води до парализа и други нарушения на чувствителността. Той може да повлияе и на ежедневието на пациента, така че засегнатите да зависят от помощта на други хора в живота им.

Може да изпитате и болка в прасците. Самите нерви са необратимо повредени и не могат да бъдат възстановени. Пациентите също страдат от нарушения на концентрацията и умора поради синдрома на POEMS. Поради отслабената имунна система пациентите често са податливи на инфекции и различни заболявания. Болката в гърба също може да възникне при това заболяване.

Ако синдромът POEMS не се лекува, възникват проблеми с бъбреците и в най-лошия случай - бъбречна недостатъчност. Причината за синдрома на POEMS не може да се лекува. Поради тази причина се лекуват само симптомите. Продължителността на живота на засегнатите обикновено се намалява от синдрома на POEMS.

Кога трябва да отидете на лекар?

Хората, които страдат от заболявания на крайниците и имат нарушения на чувствителността, трябва да се консултират с лекар. Ако има нарушения на опорно-двигателния апарат, анормални усещания или нестабилна походка, е необходим лекар. Лекар е необходим в случай на нежност, усложнения в опорно-двигателния апарат или ограничена подвижност. Ако симптомите продължават дълго време или ако се разпространят допълнително, засегнатото лице се нуждае от помощ. Чувствителност към инфекция, болка в гърба или раменете показват нарушения на здравето, които трябва да бъдат прегледани и лекувани.

Повишена склонност към кървене трябва да се представи на лекар. Ако съществуващото кървене не може да бъде спряно, е необходимо да се потърси медицинско лечение. Умората, изтощението и спадът на физическите и умствените показатели трябва да бъдат обсъдени с лекар.

Нарушенията в концентрацията и вниманието, намаленото благосъстояние и понижаването на качеството на живот трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако засегнатото лице страда от нарушения на уринирането или болка в областта на бъбреците, е необходимо обстойно изследване, за да се изясни причината. Кръв в урината или общо усещане за неразположение се считат за безпокойство. Ако засегнатото лице страда от увеличена лимфа и усещане за заболяване за дълъг период от време, препоръчително е да се консултирате с лекар.

Терапия и лечение

Лечението на синдрома на POEMS се основава на насоките за терапия на плазмоцитом. Това е мултимодално и интердисциплинарно. Болестта не може да бъде излекувана, но е лечима. Целите на терапията са симптоматично облекчение и време за оцеляване. Освен това трябва да се предотвратят възможни усложнения. За плазмоцитом от етап II и при пациенти на възраст над 65 години химиотерапията се провежда по алексанската схема с мелфалан и преднизон.

Това трябва да намали концентрацията на имуноглобулин в кръвта и да намали плазмените клетки в костния мозък с 50 процента. С тази частична нормализация на лабораторните стойности състоянието на пациента също се подобрява. Алтернативно, талидомид или бортезомиб могат също да се използват като химиотерапевтични средства. При по-младите пациенти златният стандарт е автогенна трансплантация на стволови клетки от костния мозък.

Това трябва да се комбинира с миелоаблативна химиотерапия с високи дози. Алогенната трансплантация на стволови клетки от хистосъвместим костен мозък е по-нежна. Въпреки това, честотата на повторение тук е по-висока. Пациентите също получават бисфосфонати за намаляване на разтварянето на костите. За това памидронатът се влива месечно. Хиперкалциемията също се лекува с медикаменти.

Можете да намерите лекарствата си тук

Прогноза и прогноза

Прогнозата за пациенти със синдром на POEMS е трудна. В много случаи настоящите признаци и симптоми се тълкуват погрешно като хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Проблемът е, че лечението остава неефективно. Няма симптоматично лечение на действителния синдром. Това може да има драматични последици за засегнатите.

Паранеопластичният POEMS синдром определено намалява времето за оцеляване. Основните симптоми са полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, M-градиент и кожни промени. Въпреки това, тези симптоми обикновено се проявяват по-често в по-късен живот. В това отношение ограничаването на живота при синдрома на POEMS не винаги трябва да се разглежда като сериозно.

Тъй като причините за развитието на синдрома на POEMS са неизвестни, целенасочената профилактика често не е възможна в по-младите години. Мултимодалните терапии се използват най-вече за лечение на синдром на POEMS. Целта на тях е да се подобри качеството на живот. Единствените налични понастоящем терапевтични мерки са прилагането на високодозови химиотерапевтични средства или, за по-млади хора, трансплантация на стволови клетки като златен стандарт.

Ако не се лекува, прогнозата за POEMS синдром се влошава. Може да възникнат проблеми с бъбреците и бъбречна недостатъчност. Те могат да бъдат отстранени само с диализа или трансплантация на органи. Засегнатите също могат да имат повишена склонност към кървене или отслабена имунна система. Целта на лечението е да се избегнат усложнения и да се удължи времето за оцеляване.

предотвратяване

Засега не е ясно как и защо се развива синдромът на POEMS. Следователно няма ефективни превантивни мерки.

Aftercare

В повечето случаи пациентът със синдром на POEMS няма специални последващи възможности, тъй като това заболяване трябва преди всичко да се лекува комплексно и правилно от лекар. Само с ранно откриване и последващо лечение на заболяването могат да бъдат предотвратени по-нататъшни усложнения.

Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. По правило засегнатите със синдром на POEMS зависят от приема на различни лекарства, които могат трайно да облекчат симптомите. Важно е да се гарантира, че лекарството се приема правилно и дозата е правилна.

Ако имате някакви въпроси или не са ясни, първо трябва първо да се консултирате с лекар. В много случаи заболяването означава също, че пациентите са зависими от помощта и грижите на собствените си семейства. Любящите и интензивни разговори също имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и могат да предотвратят депресия или други психични заболявания. В някои случаи обаче синдромът на POEMS намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Това състояние има много лица, така че може да отнеме много време, за да се постави диагноза. Това е също толкова стресиращо за много пациенти, колкото следващите терапии или фактът, че са зависими от помощта на другите. Затова определено е препоръчително да се потърси психотерапевтична подкрепа през това време.

Много пациенти също се присъединяват към група за самопомощ за облекчение. Тъй като POEMS синдромът е вариант на множествен миелом, списък на всички групи за самопомощ може да бъде намерен в Интернет на уебсайта „Myelom Германия“ (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Тъй като POEMS синдромът е свързан с чувствителност към инфекции, засегнатите могат да си помогнат, като засилят имунната си система със здравословен начин на живот. От една страна, това означава, че пациентите не пушат и пият възможно най-малко алкохол, за да не причинят допълнителни щети на тялото си. От друга страна, здравословният начин на живот включва и диета, която съдържа достатъчно витамини и минерали. Регулиран цикъл сън-събуждане и много упражнения на чист въздух също поддържат имунната система.

Тъй като осемдесет процента от всички имунни клетки са разположени в червата, прилагането на пробиотици също се препоръчва. Това са хранителни добавки, които съдържат живи микроорганизми. Те се размножават в червата и се предполага, че помагат за поддържането на имунната система там.