Pyoderma gangrenosum

Най- Pyoderma gangrenosum се характеризира с образуването на язви по кожата и образуването на некроза на кожата. Обикновено това не е разстройство само по себе си, а по-скоро симптом на друго основно разстройство. В тежки случаи умират цели участъци от кожната тъкан.

Какво е пиодерма гангренос?

А Pyoderma gangrenosum се характеризира с образуване на язва и смърт на цели участъци от кожата. Язвата се нарича язва, а обширната смърт на кожата се нарича гангрена. Pyoderma gangrenosum не е инфекция, а автоимунно заболяване, при което кожата е атакувана от собствената си имунна система. Активират се белите кръвни клетки.

Само имуносупресори като глюкокортикоиди, циклоспорин А или дапсон могат достатъчно да отслабят имунната система и да допринесат за ремисия на симптомите. Pyoderma gangrenosum често се среща като част от друго основно заболяване като улцерозен колит, болест на Крон, ревматоиден артрит, васкулит, хроничен хепатит или левкемия.

Тя обаче може да се развие и от хирургическата рана след кожни наранявания или операции. Точният механизъм на неговото формиране все още не е известен. Язвите обикновено се развиват много бавно. Има обаче и случаи, които идват с масивни огнища.

каузи

Pyoderma gangrenosum е автоимунно заболяване, причината за което все още не е напълно изяснена. Често се разглежда и като усложнение на съществуващо автоимунно заболяване. Това показва и асоциациите на пиодерма гангреносум с други автоимунни заболявания.

Около десет процента от всички пациенти с пиодерма гангренос страдат от улцерозен колит или болест на Крон. До 50 процента от всички случаи са свързани с ревматоиден артрит, васкулит, хроничен артрит или левкемия. Подозира се и причинно-следствена връзка с метаболитния синдром. Като цяло се приема, че пиодерма гангреносум не е изолирано кожно заболяване, а е израз на кожна реакция в генерализиран системен болестен процес на автоимунна основа.

Симптоми, заболявания и признаци

Pyoderma gangrenosum често започва с образуването на пустули и папули по кожата, които бързо се разширяват и растат заедно. В крайна сметка те по-късно гниет и образуват болезнена язва. В средата на язвата има централна зона на некроза. Синкаво-жива промяна на цвета се появява в граничната зона към непокътнатата кожа. При язвата не се откриват инфекции.

В повечето случаи заболяването се развива много бавно. Има обаче и случаи с бързо развитие, които понякога дори изискват ампутация на засегнатия крайник. Долните крака са засегнати 80 процента. Въпреки това, всички други области на кожата също могат да бъдат засегнати от пиодерма гангреносум.

Ако засегнатите райони са заразени, трябва да се очакват тежки заболявания. Други симптоми са много чести. В зависимост от основното заболяване са чести тежки храносмилателни проблеми, ревматични симптоми или хронични респираторни проблеми.

Диагноза и ход на заболяването

В по-голямата си част диагнозата на пиодерма гангреносум се основава на типичните клинични особености на заболяването. Васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) също е често срещан в ранните стадии на заболяването. Следователно, на този етап е полезен и пробен ексцизия в болната област. По-късно могат да бъдат открити само възпалителни реакции.

Конкретни промени не могат да бъдат открити серологично. Понякога има данни за патологично повишени концентрации на моноклонални антитела или променливи автоантитела. Като част от диференциалната диагноза трябва да се изключат специфични кожни заболявания като еритема, кожна туберкулоза, язва на Бурули, еризипела, язви на краката или сифилис.

Усложнения

При това заболяване пациентите страдат от редица неприятни кожни състояния. Това води преди всичко до некроза на кожата, а също и до образуване на язви под кожата. Поради тази причина засегнатите също зависят от редовни прегледи, за да се избегнат различни усложнения. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от точната причина, така че обикновено прогнозиране на усложненията обикновено не е възможно.

В най-лошия случай обаче кожните слоеве могат да отмират. Пустулите и папулите се развиват върху самата кожа. Язвите обикновено са болезнени и кожата може да придобие неестествен цвят. В някои случаи, ако болестта не се лекува, засегнатият крайник може да се наложи да се ампутира.

Заболяването може да се лекува с помощта на лекарства. Основният акцент обаче е върху лечението на основното заболяване. По правило засегнатите също са зависими от психологическото лечение. Продължителността на живота не се влияе отрицателно от успешното лечение. Въз основа на лечението обаче не може да се изключи, че симптомите няма да се повторят в живота на пациента.

Терапия и лечение

За лечение на пиодерма гангреносум се използват незалепващи превръзки за рани и превръзки за рани, които насърчават образуването на гранулационна тъкан. Освен това заздравяването на рани се ускорява чрез редовно остъргване (кюретаж) на засегнатите места. Оперативното отстраняване на некрозата обаче е противопоказано, защото може да разшири лезиите.

Този ефект е известен още като феноменът на свирепата. Като цяло добри резултати се постигат при системната употреба на имуносупресори. Основните използвани имуносупресори са глюкокортикоиди с висока доза в комбинация с цитостатици като азатиоприн или циклофосфамид. Терапията само с глюкокортикоиди води до рецидив след прекратяването му. Следователно, по-добри резултати се получават, когато се комбинират различни процеси, водещи до имуносупресия.

Бактериалното колонизиране на раните може да бъде предотвратено чрез птици с Rivanol и, в случай на леки форми, чрез вани с трапезна сол и хлорхексидин. Движението на пациента не трябва да се ограничава по време на лечението, тъй като редовните разходки насърчават лимфния поток. Това означава, че всички отоци, които се появят, могат да бъдат намалени. Съпътстващо лечение на болка се осигурява от прилагането на аналгетици.

Важен компонент на терапията е психологическото лечение, особено при такива екстремни заболявания като пиодерма гангреносум, трябва да се очакват психологични странични ефекти. Методи като автогенна тренировка, прогресивна мускулна релаксация или индивидуална дълбока релаксация помагат за намаляване на стреса. Препоръчва се и психотерапевтично лечение.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Тъй като точната причина за пиодерма гангренос не е известна, няма конкретни препоръки за нейното предотвратяване. Съществуващите автоимунни заболявания правят заболяването по-вероятно да прояви симптоми. Продължаващото лечение на основното състояние също може да понижи риска от пиодерма гангреносум.

Общите препоръки за здравословен начин на живот с балансирана диета, много упражнения и избягване на алкохол и цигари винаги са полезни за доброто състояние на организма. В отделни случаи те също могат да помогнат за намаляване на риска от пиодерма гангреносум.

Aftercare

В повечето случаи страдащите от пиодерма гангренос имат само няколко мерки и възможности за пряка проследяваща грижа. Поради тази причина трябва да се консултирате с лекар на ранен етап, за да се предотвратят допълнителни усложнения или оплаквания от това заболяване. Самолечението не може да настъпи, затова при първите признаци или симптоми трябва да се свържете с лекар.

Много от засегнатите са зависими от приема на различни лекарства. Важно е да се гарантира, че се приема редовно и дозата е правилна, за да се противодействат на симптомите правилно и трайно. Освен това засегнатите също трябва да носят компресионни чорапи, за да излекуват напълно пиодерма гангреносума. Ако имате някакви въпроси или имате някакви нежелани реакции, винаги първо трябва да се консултирате с лекар.

Много от засегнатите също са зависими от психологическа помощ по време на лечението, при което подкрепата на собственото им семейство може да окаже много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. По-нататъшният ход на пиодерма гангреносум обаче е силно зависим от времето на диагнозата, а също и от тежестта на заболяването, така че общата прогноза не е възможна.