Спасителен път

В Спасителен път нова биомолекула се синтезира от продуктите на разграждането на биомолекула. Пътят на спасяване е известен още като път на възстановяване и е, така да се каже, форма на рециклиране в метаболизма.

Какъв е пътят за спасяване?

Пътят на повреда означава от една страна общата форма на това рециклиране в метаболизма, а от друга страна метаболитния път на пуриновите нуклеотиди. Пуриновите нуклеотиди са основните химически градивни елементи на дезоксирибонуклеиновата киселина (ДНК) и рибонуклеиновата киселина (РНК).

При путин нуклеотидни спасители мононуклеотиди се образуват от пуриновите основи гуанин, аденин и хипоксантин. На 90% този метаболитен път е основният метаболитен път за свободни пурини. Останалото се разгражда на пикочна киселина. Пътят на спасяване предлага многобройни предимства, особено в сравнение с де-ново биосинтезата на пуринови мононуклеотиди. Например, той е значително по-енергийно ефективен.

Анатомия и структура

Синтезът на бицикличните пуринови основи включва много усилия за тялото. Следователно те се разбиват на прости бази и след това се използват отново.

В пътя на рециклирането в реакциите на синтез се използват различни междинни продукти от разпадането на мононуклеотиди, нуклеозиди, полинуклеотиди или основи на нуклеинова киселина, вместо да се разрушат напълно. Чрез реакцията на спасителния път полезните и ценни междинни продукти от метаболизма, така наречените метаболити, могат да бъдат спасени от изхвърляне. Така че тези метаболити не трябва да се произвеждат отново. Този процес спестява на клетката висока консумация на енергия. По пътя на спасяване рибоза фосфат от фосфорибозил пирофосфат (PRPP) се прехвърля в свободна пуринова основа.

Нуклеотидът се образува чрез разделяне на пирофосфата. Ензимите, необходими за това, се активират от фосфорибозил пирофосфата и се инхибират от крайните продукти. От пуриновата основа аденин, заедно с (PRPP) и с помощта на ензима аденин фосфорибозил трансфераза (APRT), се образува аденозин монофосфат (AMP). Във връзка с PRPP и ензима хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза (HGPRT), гуанинът се превръща в нуклеотиден гуанозин монофосфат (GMP). С PRPP и ензима хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза, хипоксантинът се превръща в нуклеотидния инозин монофосфат (IMP).

Други ензими, които участват в пътя на спасяване, са нуклеозидни фосфорилази, нуклеозидни кинази и нуклеотидни кинази. 90% от пурините първо се превръщат в нуклеотиди и след това отново се използват за синтеза на нуклеинови киселини чрез превръщане. 10% от пурините се разграждат до пикочна киселина и се отделят чрез бъбреците.

Функция и задачи

Пътят на спасяване се осъществява в почти всички клетки в тялото, тъй като пурините се разграждат в почти всички клетки в тялото. Пурините принадлежат към групата на хетероциклите и наред с пиримидините са най-важните градивни елементи на нуклеиновите киселини. Пурините се образуват с помощта на самия път на спасяване. Те се съдържат във всички клетки, които имат ядро.

Храната от животински произход, особено карантии и кожа, съдържа много пурини. Пурините, които не се рециклират по пътя на спасяването, се разграждат до пикочна киселина и се отделят чрез бъбреците. Няма кръвни стойности за спасителния път, но има и за пикочна киселина. При мъжете нивата на пикочна киселина в кръвта обикновено са между 3,4 и 7,0 mg / 100 ml. При жените стойността на пикочната киселина трябва да бъде между 2,4 и 5,7 mg / l.

заболявания

Ако има дефект в пътя на спасяването, пурините вече не могат да бъдат рециклирани. Значително повече пурини се разграждат, така че се получава повече пикочна киселина. Бъбреците вече не са в състояние напълно да отделят пикочната киселина, което води до хиперурикемия.

Хиперурикемията е повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта. По дефиниция е налице хиперурикемия с ниво на пикочна киселина от 6,5 mg / dl или повече. Граничната стойност важи еднакво и за двата пола. Увеличаването на нивата на пикочната киселина поради нарушаване на пътя на спасяване е известно още като първична хиперурикемия. Около 1% от всички хиперурикемии се причиняват от свръхпроизводство на пикочна киселина поради нарушение в метаболизма на пурина. По-голямата част от първичната хиперурикемия се основава на намалена екскреция на пикочна киселина в бъбреците.

За да се разграничи дали повишените стойности на урината се основават на намалена екскреция или на повишено производство на пикочна киселина, трябва да се определи клирънсът на пикочната киселина. За да се изчисли клирънса на пикочната киселина, се определя отделянето на пикочна киселина в денонощното събиране на урина и серумната пикочна киселина.

В повечето случаи хиперурикемията остава безсимптомна. При масивна хиперурикемия възниква остра атака на подагра. Именно тук кристализираните соли на пикочната киселина се отлагат в ставите. Това води до възпаление в засегнатите стави с прегряване, болка и силно зачервяване. Метатарзофалангеалната става на големия пръст на крака, глезена и коляното е особено често засегната. Ако подаграта продължи дълго време, тъканта се прекроява. Хрущялът в ставите се сгъстява и се развиват така наречените подагрични тофи.

Генетичен дефект, който води до хиперурикемия, е синдром на Леш-Нихан. Заболяването се наследява по рецесивен начин, свързан с Х и води до дефицит на ензима хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза (HGPRT). Тъй като ензимът участва в пуриновия метаболизъм на пуриновите основи хипоксантин и гуанин, се получават повече пурини за разграждане. Резултатът е рязко покачване на пикочната киселина. Заболяването се наследява по X-свързан начин. Следователно, почти изключително мъжете са засегнати от синдрома на Lesch-Nyhan. Първите симптоми се появяват около десет месеца след раждането.

Децата показват забележима позиция в комбинация със заседнал начин на живот и дефицит в развитието. Първият признак често е прекомерно количество остатъци от урина в памперса. В тежки случаи могат да се появят и самонаранявания като ухапване на устни и пръсти и нарушено мислене. Засегнатите деца могат също да се държат агресивно към своите родители, братя и сестри, приятели или полагащи грижи.