Синдром на Шницлер

Пациент с Синдром на Шницлер страдат от хронични кошери, болки в костите и увеличаване на моноклонални антитела в гама фракцията. Причинна терапия за автоимунното заболяване все още не съществува, тъй като етиологията е неизвестна. PUVA терапията се е доказала срещу кошерите.

Какво е синдром на Schnitzler?

Най- Синдром на Шницлер е рядко и досега недостатъчно диагностицирано заболяване, което е кръстено на френския дерматолог Л. Шницлер. Той става първият човек, който описва болестта през 1972 година. Едва ли са известни няколкостотин случая от откриването. Средно заболяването се появява най-често след 50-годишна възраст. В миналото рядко е имало такива на възраст под 35 години.

Синдромът на Schnitzler се характеризира с хронични копривна треска и патологично увеличение на моноклонални антитела в гама фракцията на кръвните протеини. Моноклоналните антитела имат идентична молекулна структура и се специализират в една и съща детерминанта на специфичния антиген.

С оглед на своята рядкост, синдромът на Шницлер все още не е окончателно проучен. По-голямата част от резултатите от изследванията идват от скорошни изследвания и се отнасят само до около 100 известни случая. Поради тази изследователска ситуация, всички връзки със синдрома на Шницлер трябва да се определят като доста несигурни.

каузи

Настоящите резултати от изследвания на синдрома на Шницлер предполагат автоимунологична етиология. Причинно-следствената връзка обаче не е окончателно проучена. Изследването се основава на предположението за автоимунното заболяване главно върху моноклоналните антитела на гама фракцията, които преди са били откриваеми при всички пациенти.

Малко се знае за етиологията на автоимунните заболявания. Неправилно програмиране на имунната система се счита за причината за болестната група. Коя основна причина за синдрома на Шницлер предизвиква огнището на болестта, остава в тъмното. Трябва да се имат предвид например някои вирусни инфекции.

В досега разгледаните случаи обаче не могат да бъдат идентифицирани общи предишни заболявания. Поради малкия брой известни случаи, изследването на причината вероятно ще отнеме години или дори десетилетия.

Симптоми, заболявания и признаци

Първите симптоми на синдрома на Шницлер идват от областта на уртикарията. В почти половината от ранната фаза без сърбеж, но може да стане сърбеж с напредването на болестта. Периодичната треска и отслабването доминират в картината. Същото важи и за артралгията. Кошерите се срещат главно по багажника, ръцете и краката. Обикновено дланите, ходилата, главата и шията не са засегнати от лезиите.

При някои пациенти се съобщава и за ангиоедем и костна болка. Подуване на лимфните възли, хепатоспленомегалия и умора също могат да се развият. Далакът и черният дроб са увеличени при някои пациенти. Синдромът на Schnitzler е хроничен и може да доведе до системна амилоидоза.

Освен това в повече от десет процента от случаите се развиват лимфопролиферативни заболявания като лимфом или болест на Waldenström. Обикновено са необходими десет или дори двадесет години, за да се появят тези усложнения.

Диагноза и ход на заболяването

Дерматологът диагностицира синдрома на Schnitzler въз основа на клинични и лабораторни изследвания. Имуноелектрофорезата показва моноклонална гамопатия. В допълнение, СУЕ може значително да се увеличи. В кръвната картина могат да се наблюдават нередности като левкоцитоза, тромбоцитоза или анемия. От гледна точка на диференциалната диагноза, трябва да се има предвид по-специално синдромът на Still Still.

Лимфомите, криоглобулинемията или системният лупус еритематозус също трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза. Същото важи и за оток на Quincke, хипер-IgD синдром, синдром на CINCA и синдром на Muckle-Wells. Досега изследванията предполагат голям брой недекларирани пациенти, които по презумпция са били диагностицирани неправилно поради големия брой диференциални диагнози.

Продължителността на живота на пациенти със синдром на Шницлер не се влияе. Въпреки това са посочени редовни прегледи, за да се открият навреме лимфопролиферативните вторични заболявания.

Усложнения

В резултат на синдрома на Шницлер могат да възникнат различни усложнения. Загубата на тегло и вторичните заболявания като копривна треска са типични за заболяването. Това може да бъде придружено от оток, болка в костите и подуване на лимфните възли. Хроничната умора се среща рядко.

Когато далакът и черният дроб са увеличени, това може да причини различни заболявания като постоянна болка и възпаление на органите. В повече от десет процента от случаите се развиват заболявания като лимфом или болест на Waldenström - усложнения, които обикновено се появяват десет до двадесет години след заболяването. Хроничното възпаление носи и риска от амилоидоза, което от своя страна е свързано със сериозни усложнения. И накрая, синдромът на Schnitzler увеличава риска от тромбози и костни заболявания.

Терапията на това рядко заболяване носи риск от сериозни странични ефекти и взаимодействия. Използваните обезболяващи понякога могат да причинят анемия, свързана с възпалението. Употребата на антихистамини и хлорохин може да доведе до стомашно-чревни оплаквания, болка в крайниците и мускулите и често до кожни раздразнения. Сърбеж, гадене и зачервяване на кожата могат да се появят като част от терапията с PUVA. Акнето, кожната пигментация и възпалението на космените фоликули са много редки. Кървенето в нокътното легло може да се появи и в редки случаи.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Шницлер винаги трябва да се лекува от лекар. Това заболяване не може да се излекува, така че съответният човек винаги е зависим от медицинско лечение. Само чрез ранно и директно лечение могат да бъдат предотвратени по-нататъшни усложнения.

Ако пациентът има много силен сърбеж, трябва да се консултира с лекар. Не са редки случаите на поява на треска и значителна загуба на тегло. Ако тези оплаквания възникнат без конкретна причина, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Освен това силната болка в костите или обща отпадналост и умора често показват синдром на Шницлер и също трябва да бъдат прегледани от лекар.

В случай на синдром на Шницлер може да се види семейният лекар. След това по-нататъшното лечение се провежда от съответния специалист, въпреки че обикновено излекуването не е възможно. Тъй като синдромът на Шницлер може също да доведе до психологически оплаквания или депресия, трябва да се направи консултация и с психолог.

Терапия и лечение

Терапията на синдрома на Шницлер се оказва също толкова трудна, колкото и диагнозата. Тъй като причините не са изяснени окончателно, не е налична каузална терапия. Могат да се прилагат само симптоматични терапии. Симптоматичното лечение също може да бъде трудно. По-специално кошерите са трудни за лечение, тъй като НСПВС са краткотрайни или неефективни за пациентите.

Същото важи и за антихистамините, хидрохлорохина или хлорохина. Досега пациентите получават глюкокортикоиди, имуноглобулини и плазмафереза ​​експериментално. Тези мерки обаче не се оказаха ефективни и срещу кошерите. Единствено PUVA терапията се оказа решение в някои случаи. Лечението е по-лесно при периодични пристъпи на треска и болки в костите.

НСПВС са подходящи за терапия в този контекст. Възпалителната анемия понякога се явява като усложнение на лечението. В миналото обаче пациентите с това усложнение биха могли да бъдат лекувани успешно с глюкокортикоиди. В отделни случаи на заболяване пациентите получават антагонисти на интерлейкин-1. Това лечение се е оказало ефективно в отделни случаи. В допълнение към лечението, наблюдението на пациента е важна превантивна стъпка.

Усложнения като лимфом трябва да се лекуват възможно най-скоро. Следователно пациентите със синдром на Schnitzler са призовани да следят внимателно собствения си ход на заболяването и да се свържат с лекар, ако се подозират усложнения. Въпреки че пациентът на Шницлер почина от усложнение на синдрома по време на първото описание, животът на днешните пациенти не е в непосредствена опасност благодарение на напредъка на медицината.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Причините за синдрома на Шницлер все още са неизвестни. Същото важи и за почти всяко друго автоимунно заболяване. Поради тази причина синдромът трудно може да бъде предотвратен с оглед на изследователската ситуация.

Aftercare

Последната грижа за синдрома на Шницлер се фокусира върху лечението на характерните симптоми. По правило тежестта и продължителността му варират. Типични симптоми на синдрома на Шницлер са хронична уртикария (копривна треска), болки в костите и мускулите, болки в ставите, пристъпи на треска, умора и очни инфекции.

Симптомите, които са се появили, обикновено могат да бъдат облекчени с противовъзпалителни лекарства (диклофенак, ибупрофен) или високи дози кортизон. Продължителната употреба на кортизон обаче може да доведе до сериозни странични ефекти. След клиничния престой се препоръчват редовни посещения при лекар за рутинна диагностика. Клиничните резултати трябва да се наблюдават непрекъснато по време на проследяването.

Необходими са кръвни тестове на всеки три месеца. За последващи грижи за синдрома на Schnitzler като цяло консумацията на определени храни не оказва влияние върху хода на симптомите. През лятото симптомите могат да бъдат по-слабо изразени, отколкото през зимата. В отделни случаи ефектите на възпалителното вещество интерлевкин-1 могат да бъдат инхибирани с медикаменти.

Типичните симптоми след това остават встрани. Друга задача на последващите грижи е да се идентифицират заболявания в резултат на синдрома на Шницлер в ранен стадий. Така че може да съществува риск от амилоидоза. Не може да се изключи, че хематопоетичната система се разболява (лимфом). Синдромът на Шницлер трябва да се лекува цял живот.

Можете да направите това сами

При синдрома на Шницлер най-важната мярка за самопомощ е да защитите засегнатите стави и съответно да промените начина си на живот. Засегнатите лица трябва интензивно да бъдат инструктирани за необходимите мерки от специалист преди започване на терапия.

В случай на трайни промени на кожата, домашните средства или хомеопатичните лекарства също могат да бъдат полезни. Пациентът трябва да се консултира със семейния лекар, който може да осигури допълнителни мерки срещу сърбеж, зачервяване и кървене. Стабилността на костите и ставите може да бъде подобрена чрез подходящи физиотерапевтични мерки. Пациентът трябва да се свърже с физиотерапевт и, ако е възможно, да практикува самостоятелно у дома.

Бързото лечение в болницата е необходимо при сериозни усложнения като АА амилоидоза. Най-добре е роднините да се консултират с медицинската спешна служба, за да могат незабавно да се предприемат необходимите противодействия. Може да се назначат спешни лекарства. Основната задача на лекаря е да провери местата на инжектиране. Ако тук възникнат възпаления или други оплаквания, е необходимо по-нататъшно лечение. В случай на други необичайни симптоми, лекарят трябва да бъде информиран.